先天性心脏病血流动力学分析.ppt
先天性心脏病 血流动力学分析,首都医科大学附属北京安贞医院 韩玲,先天性心脏病诊断治疗的基础 与先天性心脏病诊断治疗有关 的各专业协作基础,先 天 性 心 血 管 畸 形 （一）,心腔或大动脉之间存在异常交通 ASD、VSD、PDA、APW（主肺动脉窗） 心腔及大血管的连接异常 TGA、L-TGA、PVAR 血液流经途径的梗阻或反流 PS、 MS、 AS、CoA、 MI、AI、TI,先 天 性 心 血 管 畸 形（二）,心腔大血管发育不良 HLHS、HRV、主动脉弓发育不良、 肺动脉发育不良 复合畸形或复杂畸形 复合：VSD+ASD、PS+ASD、VSD+CoA、等 复杂： PAt、TAt、 TOF、 HLHS、 Cor Triatriatum （三房心）、等 主动脉弓离断 +三尖瓣闭锁+单心房+ 单心室+动脉导管未闭+大动脉转位,先天性心血管畸形血流动力学特点,心血管畸形单独存在或复合存在，其血流动力学改变 决定于综合因素 先心血流动力学改变受年龄、发育、体循环阻力、 肺循环阻力、心脏功能等因素影响 先心血流动力学的改变引发一系列临床病理生理改变 结构异常导致血流动力学改变 影响心脏血管形态学 变化 血流动力学相应的改变 从心脏形态学的特点 - 依据先心血流动力学 推测 可能存在的结构异常,先天性心血管畸形血流动力学原理（一）,血液是流体，遵循物理的流体力学原理 液体的流向 : 高压腔低压腔 液体自宽阔的管腔經狭窄管腔通过时流速增加 狭窄近端压力高于远端 压差等于4倍流速的平方 （ P= 4V2 ) （简化伯努力方程Bernoulli),先天性心血管畸形血流动力学原理（二）,血液在心脏和血管中流动，不仅受畸形影响，而且受心脏、血管 功能影响 心脏、血管不是简单的钢性管道及机械泵 血管舒缩功能 心脏舒缩功能 （心脏是一个复杂的肌性泵） 心脏的收缩符合 Frank-Starling定律 Starling定律：Starling 1918年 收缩的能量是肌纤维长度的函数（在生理限度之内，心脏的 容积越大，其收缩的能量和每一次收缩的化学变化的量也越大） 心脏的舒张影响因素 心肌顺应性（心肌肥大、心肌纤维化、等） 心内膜及心外膜 相关结构（心包、左右心室的相互作用） 心脏的收缩、舒张功能相互影响,先天性心血管畸形血流动力学检测方法,多普勒及彩色多普勒超声心动图 导 管 及 心 血 管 造 影 核 医 学 核 磁 共 振,先天性心血管畸形血流动力学 应该了解什么？,正常心脏血流动力学 先天性心血管畸形血流动力学 先天性心血管畸形血流动力学导致的心脏形态变化 外科或介入治疗后畸形矫治了，心脏如何适应血流动力学变化，血流动力学能即刻正常吗？术前的哪些形态变化难以适应术后，能否适应？ 以上是临床医生必须了解的，也是超声心动图医生尽量了解的，这是协作的基础,正 常 心 脏 结 构,正 常 心 脏 血 流 动 力 学,几个例子看先心血流动力学分析,室间隔缺损 室间隔缺损及合并畸形 房间隔缺损 房间隔缺损及合并畸形 法洛四联症 单 心 室,室 间 隔 缺 损,左心室收缩压高于右心室 左向右分流 肺血增多 肺动脉扩张 左心房、室扩大，穿隔流速高，收缩期杂音响亮，可伴震颤 左心室压力直接影响肺动脉，肺血管容量增加 肺动脉压力渐增高 新生儿早期 左、右心室收缩压差小 左向右分流少，速度慢，无杂音 哭闹时可能右向左分流，右心占优势，属生理性肺动脉高压 青少年期 出现以上情况，为继发性肺动脉高压， 艾森曼格综合征，可能失去治疗机会 左心功能不全时 出现以上情况，穿隔流速下降，不能肯定为艾森曼格综合征，待纠正心功能后复查，尤其小婴儿，不能冒然确定为原发性肺动脉高压,室间隔缺损合并其他心血管畸形,合并主动脉缩窄 主动脉缩窄 左心室压力负荷增加 左室壁增厚， 左心室不一定扩大 室间隔缺损 左心室容量负荷增大 左心室扩大 左心室壁不增厚 如果超声心动图发现 左心室扩大 ，左室壁增厚，有室缺 应注意检测合并什么问题？ 主动脉瓣狭窄 易发现 主动脉缩窄 易漏诊 心肌病 - 少见 如果超声心动图发现 左心室扩大的程度与室缺直径不相符 应注意检测合并什么问题？ 动脉导管未闭 左心功能不全 二尖瓣关闭不全,CoA,VSD,PDA,房 间 隔 缺 损,心房水平左向右分流 左右心房间压差小 2-4mmHg 左房室在右房室上侧 重力（次要因素） 右心室壁薄、顺应性好于左室，舒张期大量房水平左向右分流 右房收缩早于左房，收缩早期有少量右向左分流，由于右房壁薄于左房，体静脉系统容量大于肺静脉，心室收缩晚期已开始左向右分流，心房水平左向右远远大于右向左 右心容量负荷增加 对肺动脉只影响容量，不影响压力 肺动脉可以扩张 不易导致肺动脉高压 如果右心室壁增厚，三尖瓣返流，房水平双向分流 超声需检查什么合并问题？ 肺动脉瓣狭窄 肺动脉狭窄 肺动脉高压 心肌病,房间隔缺损合并其他心血管畸形,肺动脉瓣狭窄 闭锁 右心室压力负荷增加 右心室壁增厚 轻度狭窄： 不影响心房水平左向右分流 中重度狭窄：心房水平呈双向分流或右向左分流 右心室扩大不明显，可能缩小 右室壁增厚 三尖瓣返流 瓣闭锁：心房水平右向左分流 -右室壁增厚 右心室发育不良 - 三尖瓣返流 超声需检测什么？ 肺动脉及左右分支的发育 肺动脉瓣上流速 三尖瓣返流程度及速度 右室壁、室间隔厚度及回声强度、是否均匀 右心房、室大小 右心室的收缩压力、舒张顺应性 以判断手术风险，及是否术中需留小房缺,房间隔缺损合并其他问题,合并二尖瓣关闭不全 原则同时手术解决，单纯关闭 ASD 对 MI 无益，而且会 增加 LV 容量负荷 合并心功能不全 ASD可以减低左室容量负荷，完全关闭ASD会加重左心室 负荷，但减轻右心室负荷。 是否关闭ASD，如何关闭？需考虑全面： 单纯左心功能不全，右心室扩大不明显 不关闭 全心衰 先部分关闭ASD，减少右心负荷，左心负荷 部分增加，右心室缩小亦有利于左心室功能， 如心功能稳定，再考虑下一步治疗 合并主动脉瓣狭窄 AS加重心房水平左向右分流，单纯关闭ASD可加重左心室压力负荷，原则是恰当时间同时解决ASD和AS,法 洛 四 联 症,常见青紫型先心 肺动脉狭窄 主动脉骑跨 室间隔缺损 右心室肥厚 术后效果的关键因素： 肺动脉发育是第一要素 Nakata指数： 左右肺动脉近第一分支处截面积和 / 体表面积（150，死亡率极高） McGoon指数：左右肺动脉近第一分支处直径和/ 横膈水平降主动脉直径 左心室容积、直径 主、肺动脉间的侧枝及PDA,单 心 室,单心室分型： Van Praaph A型：主腔左心室结构 （78%） B型：主腔右心室结构 （5 %） C型：左右心室肌各半 （7 %） D型：心室形态分辨不清（10%） 超声心动图重点 手术只能Fontan系 肺循环阻力小于4units/m2 主心室的收缩、舒张功能 超过轻度房室瓣返流 肺动脉平均压15mmHg 肺动脉直径 McGoon率1.8，手术危险高 还需导管资料,THANKS,谢谢！,左心发育不良综合征,
