家族性颞叶羊角风.ppt

家族性颞叶癫痫,北京三博脑科医院癫痫疑难会诊中心,家族性颞叶癫痫是一种新型的癫痫综合症。其发作间歇期头皮脑电图可以正常。遗传因素的几率不大。,家族性颞叶癫痫的症状表现为单纯部分性发作和复杂部分性发作，部分病人有强直阵挛性发作。大多数病例发作轻微，发作次数不多。起病年龄从10岁到63岁不等，平均19岁。临床表现为颞叶起源的局部性发作，多为主观症状如熟悉感、知觉障碍、恐惧等。脑电图多数正常，少数有非特异性异常如颞区或其他部位的慢波，偶见少量尖波。病人智力发育正常，无其他神经系统异常发现，神经影像学正常，海马无病变。卡马西平或苯妥英钠可控制发作。没有难治性颞叶癫痫的表现。,家族性颞叶癫痫在成人及儿童均可见到，病人呈家族性聚集。颞叶癫痫中有家族史者少见，医学研究也表明颞叶癫痫主要是一种获得性疾病，遗传因素所起的作用很小，亦有报道双卵双胎中的一个及其母亲患颞叶癫痫。已证实这种颞叶癫痫为常染色体显性遗传，缺陷基因位于10q22-24。,癫痫患者在发热、全身感染、外科手术、精神高度紧张及过度疲劳时，即是维持有效血药浓度也可诱发持续状态。,脑器质性病变，脑外伤、脑肿瘤、脑出血、脑梗死、脑炎、代谢性脑病、变性病、围生期损伤和药物中毒患者无癫痫史以癫痫状态为首发症状占50%60%，有癫痫病史的出现癫痫状态占30%40%。不规范抗癫痫药治疗，见于新发病患者开始规范药物治疗后突然停药、减量、不及时的服药、多次漏服药物、自行停药、改用“偏方”和随意变更药物剂量或种类等，导致不能达到有效血药浓度，使2l%的癫痫患儿和34%的成人患者发生癫痫状态。,急性代谢性疾病，无癫痫发作史的急性代谢性疾病患者以癫痫持续状态为首发症状占12%41%，有癫痫史者以持续状态为反复发作症状占5%。 免费咨询01057245312,