IDD分类、特征及治疗.ppt
《IDD分类、特征及治疗.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《IDD分类、特征及治疗.ppt(33页珍藏版)》请在三一文库上搜索。
1、概 念,免疫缺陷病:(Immunodeficiency disease, IDD)是指免疫系统先天发育不全或后天损害而使免疫细胞的发育、分化、增殖和代谢异常,导致免疫功能障碍所引起的疾病。,多能干细胞,髓样祖细胞,淋巴样祖细胞,胸腺,骨髓微环境,效应细胞和淋巴因子,B细胞,联合免疫缺陷,抗体,T细胞,吞噬细胞,1.免疫缺陷病的分类 2.免疫缺陷病的一般特征 3.免疫缺陷病的治疗原则,一、免疫缺陷病的分类,按发病原因分类 原发性免疫缺陷病(PIDD) 继发性免疫缺陷病(SIDD),按主要累及的免疫成分分类,体液免疫缺陷(约占50%) 联合免疫缺陷(约占20%) 吞噬细胞缺陷(约占18%) 细胞免
2、疫缺陷(约占18%) 补体缺陷(约占2%),原发性免疫缺陷病(PIDD),(一)以体液免疫缺陷为主的PIDD (二)以细胞免疫缺陷为主的PIDD (三)联合免疫缺陷病 (四)吞噬细胞缺陷 (五)补体系统缺陷病,1. X-性连锁无丙种球蛋白血症 (Bruton综合症),血循环中缺乏B细胞以及r球蛋白(血清丙球 2g/L ), T数目及功能正常X-连锁隐性遗传,多发生于男性 表现为反复的化脓性细菌的感染, 预后较差。以Ig替代治疗以及抗感染治疗为主。,(一)以体液免疫缺陷为主的PIDD,2. 选择性IgA缺陷,最常见的PIDD。常染色体显性或隐性遗传,缺陷基因不清。 血清IgA 50mg/L 可无
3、临床表现或症状较轻,预后好。,IgM增高或正常,对TD抗原有弱的IgM应答, IgG、 IgA、 IgE 均明显降低或缺乏, IgD正常或增高。 X染色体上的CD40L基因突变,活化的CD4+T细胞不表达CD40L。男性多发。,3. 伴IgM增高的免疫球蛋白缺陷(HIGM),DiGeoge综合征(先天性胸腺发育不良),病 因:胚胎第68周时第、对咽囊管分化发育障碍,临床表现:,反复感染,新生期手足抽搐(低血钙),心脏和大血管畸形。 TE花环阳性细胞 PHA淋转率,B正常,但抗体形成能力(缺TH所致),治 疗:胚胎胸腺移植,T细胞信号转导的缺陷,CD3、CD3链缺陷T细胞应答缺陷。,(二)以细胞
4、免疫缺陷为主的PIDD,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,2. 原发性T细胞缺陷 DiGeorge综合征,男孩 14个月 支气管肺炎 先心病 免疫功能低下 低钙血症 左侧面瘫,DiGeorge综合症,(三)联合免疫缺陷病 (Combined immunodeficiency,CID),T或T、B联合缺乏或功能缺陷所致 CID表现为:1、T细胞数量及功能 2、B正常或,血清Ig 反复胞内菌感染、病毒感染、真菌感染、寄生虫感染。,1. 重症联合免疫缺陷 (1)性联重症联合免疫缺陷病(XSCID) (2)腺苷脱氧酶(ADA)和嘌呤核苷磷酸化酶 (PNP)缺陷引起的CID (3)MHC-/类分子
5、表达缺陷的SCID 2. 毛细血管扩张性共济失调综合征(AT) 3. 伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病(Wiskott-Aldrich综合征,WAS),(四)补体系统缺陷,(一)补体固有成分缺陷 补体具有溶菌作用和调理吞噬的作用,补体C3是最重要的成分,补体缺陷导致机体抗感染能力。 (二)补体调节分子缺陷 1、C1-INH缺陷遗传性血管神经性水肿,患者任何部位都可发生皮下水肿,或发生肠管肿胀而出现绞痛,恶心、呕吐或水样腹泻,因喉头水肿常可窒息死亡。 2、衰变加速因子和CD59缺陷 (三)补体受体缺陷 CR1缺陷CIC清除障碍,引起自身免疫性疾病。,(五)吞噬细胞缺陷,名 称 功能缺陷 受损细胞 遗
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- IDD 分类 特征 治疗
链接地址:https://www.31doc.com/p-1063578.html