儿科疾病川崎病.ppt
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1、,儿科学,川崎病,SyndromeKawasaki Disease,PEDIATRICS,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,内容提要,全世界均有发病,以亚裔儿童为多见,又称皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS),为原因未明全身性血管炎综合征,主要影响 中动脉,1967年以前称婴儿结节性多动脉炎,1967年日本川崎(Tomisaku Kawasaki)报导,概 述,1976年我国首例川崎病报导 5岁以下占80% ,平均年龄1.5岁 男:女=1.5:1 发病率逐年增多,居继发性心脏病首位 呈散发
2、或小流行 20%发生冠状动脉损害(CAL),概 述,感染 细菌 病毒 尼克次体 ,病因和发病机制,病因不清,遗传背景 家族发病 双胎发病 ,微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素,中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤,病因和发病机制,发 病 机 制,Ag:抗原 Super-antigen:超抗原 MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR Vchain:T细胞受体可变区链,病因和发病机制,发 病 机 制,病因和发病机制,发 病 机 制,血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉,病理学改变,发热:持续1 2周或更
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