先天性心脏病.docx
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1、先天性心脏病篇一:先天性心脏病的分类简介 先天性心脏病的分类根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为三大类。 (一)左向右分流型(潜伏青紫型)正常情况下由于体循环压力高于肺循环,故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当剧哭、屏气或任何病理情况下致使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时,血液可自右向左分流而出现暂时性青紫,如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。(二)右向左分流型(青紫型)某些原因(如右心室流出道狭窄)致使右心压力增高并超过左心,使血流经常从右向左分流时,或因大动脉起源异常,使大量静脉血流入体循环,均可出现持续性青紫,如法洛四联症和大动脉转位等。(三)无分流型(无青紫型)即心脏左
2、、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流,如肺动脉狭窄和主动脉缩窄、右位心等。篇二:先天性心脏病知识总结 先天性心脏病知识总结 一、 房间隔缺损(Atrial Septal Defect) (一) 发病率:占先心病的10-20%,女男比约为2-3:1。 (二) 胚胎学和发病机制: 1.原发孔ASD:胚胎第四周,原始心房在发育的过程中,原发房间隔停止生长,不与心内膜垫融合而遗留间隙,即成为原发孔(或第一孔)缺损。往往同时伴有房室瓣膜甚至心内膜垫发育不全现象,如二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂,以及腹背心内膜垫呈分裂状态而禾融合,称为房室通道,有时还兼有室间隔缺损。 2.继发孔ASD:当原发房间隔向下生
3、长而尚未和心内膜垫融合以前,其上部逐步被吸收,构成两侧心房的新通道,称为房间隔继发孔。在继发孔形成的同时,于原发房间隔的右侧,另有继发房间隔出现,其下缘的新月形开口并不对向心内膜垫,而是偏向后下方,对向下腔静脉入口生长。如原发房间隔被吸收过多,或继发房间隔发育障碍,则上下两边缘不能接触,遗留缺口,形成继发孔(或第二孔)缺损, 3.PFO:为了维持胎儿左心的血循环,继发房间隔的下缘和原发房间隔的上缘虽然互相接触,但并不融合。原发房间隔如同瓣膜(卵圆孔瓣膜),只允许血液自右向左转流,而能防止自左向右的逆流。继发房间隔遗留的缺损呈卵圆形,称为卵圆孔。 婴儿出生后,开始呼吸,肺循环的血容量大为增加,但
4、左、右心室肌肉的厚度和发育依然是相等的。随着婴儿的成长,主动脉超过肺动脉时,左心室肌肉开始增生、肥厚,压力逐渐增大,影响左心房血液的排出。因而使左心房压力大于右心房,卵圆孔瓣膜紧贴继发房间隔,关闭卵圆孔。一般在第八月或更长的时间,完全断绝左、右两心房间的血运。但有2025的正常人,卵圆孔瓣膜和房间隔并不全部融合,遗留着探针大小的小孔,称为卵圆孔未闭。这种小孔的存在,并不引起血液分流,在临床上并无重要意义。 根据胚胎学和病理解剖,分为两大类,即原发孔缺损和继发孔缺损 (三)继发孔ASD 1.病理分型:继发孔缺损可分为四个类型: (1)卵圆孔型或称.型卵圆孔缺损:临床上最常见,发病率占总数的75以
5、上。绝大多数病例缺损单发,呈椭圆形,长约24cm,位于冠状窦的后上方。周围有良好的边缘,尤以上部更为明显。缺损距离传导系统较远,容易缝合,效果良好分。但个别病例的缺损,可呈筛孔形。(2)下腔型或称低位缺损:远较卵圆孔型少见,约占总数的12以上。缺损为单发,位置较低,呈椭圆形,下缘缺如,和下腔静脉的入口没有明显分界。有时伴有下腔静脉瓣,手术时应特别注意。 (3)上腔型或称高位缺损:又名静脉窦(sinus venosus)缺损,国外有不少病例报告,但国内少见,约占总数的3.5以上。缺损位于卵圆孔上方,紧靠上腔静脉的入口。缺损一般不大,约为 1.51.75cm,其下缘为明显的新月形房间隔,上界缺如,
6、常和上腔静脉连通,使上腔静脉血流至左、右心房。这类病例几乎都伴有右上或右中叶肺静脉异常,血液回流入上腔静脉内。 (4)混合型或称兼有上述两种以上的缺损:临床上较少见。 合并情况:患继发孔缺损的病例,有时可伴有其他畸形,如肺动脉瓣狭窄、右肺静脉异位回流、二尖瓣狭窄(Lutembacher综合征)、双上腔静脉、右位主动脉弓等,约占15。 2.病理生理:正常时,左心房压力(810mmHg)无论收缩期或舒张期都比右心房高(35mmHg)。因此,当间隔缺损存在时,血液系自左向右分流,临床上并无发绀症状。分流量的多少与缺损大小和左、右心房间的压力阶差成正比例,与肺血管阻力的高低成反比例。一般每分钟可达72
7、0L不等(正常右心流量约为 5L),超过周身循环量23倍,甚至4倍。一般对周身循环量影响不大,血压改变很少。如Qp/Qs超过4:1,会出现发绀。 由于心内分流的结果,经过右心房、右心室和肺部的血流量远较左心为多,右心房、右心室和肺动脉主干因而扩大,属于典型的舒张期负荷过重类型;左心房、左心室和主动脉相应缩小。 随着年龄的增长,肺小动脉发生痉挛,以后逐渐产生内膜增生和中层增厚,引起管腔狭小和阻力增高,形成肺动脉高压,减少分流量。1961年,Besterman报告肺动脉高压有两种隋况:动力性高压,是指肺部血循环量增加的结果,肺小动脉阻力不大,在5 woodm2以内;阻塞性高压,是指肺小动脉有病变,
8、阻力增大的结果,其阻力超过5 woodm2西前者较为多见,后者只占1518。肺动脉高压发生后,不仅常能引起肺部并发症,如呼吸道感染和血栓形成,而且能使右心血液的输出受 到障碍,产生右心室和右心房肥大,终于引起右心衰竭。但因右心具有负担高血量的生理功能,所以发生衰竭的年龄一般较迟,多在2030岁以上。 当右心压力增高到一定限度时,右心房内的部分血液可逆流入左心房,形成自右向左的分流,临床上产生发绀症状。这说明病程的演变进入晚期阶段。 3.临床表现(1)症状 房间隔缺损的症状多不一致,与缺损大小和分流量多少有密切关系。缺损大者,症状出现较早;缺损小者,可长期没有症状,一直潜伏到老年。多数病例在小儿
9、时期(小于2岁时,因为左右室心肌厚度相似肺阻力较高,致使分流量小)并无任何症状,常在体格检查时始被发现;一般到了青年期后,大多在2140岁之间开始出现症状。 主要症状为劳动后气急、心悸或呼吸道感染和心力衰竭等。 婴儿病例由于出生后肺循环阻力仍较高,故缺损巨大者,可有少量血自右向左分流,而出现轻度紫绀。出生后数月,肺循环阻力逐渐降低,右心房压力亦低于左心房, 发绀即行消失,是因为血液系自左向右分流的缘故。但到了病程的晚期,血液转为逆流(自右向左)时,则出现一定程度的发绀,并继续加重,直至死亡。 小儿病例因为肺部充血,容易反复发作严重的肺部感染,表现为多咳、气急,甚至肺炎症状。由于左心血流量的减少
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