最新gpd的临床生化化学检测ppt课件..ppt
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1、G6PD 的临床生物化学检测 中国南宁 黄崇庭 * 乘 愧 赂 储 狐 段 撅 麻 翱 垣 赚 红 瓦 桥 桅 傀 右 滴 拦 栗 贴 粮 赔 钱 狼 各 夫 胡 肛 红 输 捍 g p d 的 临 床 生 化 化 学 检 测 p p t 课 件 g p d 的 临 床 生 化 化 学 检 测 p p t 课 件 目 录 一、G6PD与G6PD缺乏症 二、G6PD的发病机制 三、G6PD的流行病学与遗传规律 四、G6PD临床生物化学检测 五、华南常见G6PD试剂盒的概况 六、美康G6PD调试经验 七、案例分享 钳 丘 她 捐 寓 喀 烃 互 彩 至 淹 孝 翰 活 棕 哈 实 拭 寸 律 蔡
2、氨 么 捍 级 偷 枉 精 咀 切 桃 匣 g p d 的 临 床 生 化 化 学 检 测 p p t 课 件 g p d 的 临 床 生 化 化 学 检 测 p p t 课 件 一、G6PD与G6PD缺乏症 1、什么是G6PD? G6PD是葡萄糖6磷酸脱氢酶的简称,是一种存在于人体红细胞 内,协助葡萄糖进行新陈代谢的一种重要的酶类,在这代谢过程中 会产生NADPH(还原型辅酶)的物质能以保护红细胞免受氧化 物质的威胁。 G6PD缺乏时,若身体接触到具氧化性的特定物质或 服用了这类药物,红血球就容易被破坏而发生急性溶血反应。 G6PD 对于磷酸戊糖旁路至关重要,而该途径可为髓鞘脂酸形成提 供
3、NADPH 。 2、什么是G6PD缺乏症? G6PD缺乏症是由G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞 因为缺乏NADPH而不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫 血的一种遗传病。常因食用蚕豆而发病,俗称“蚕豆病”。 纹 课 谨 湛 仔 荒 萝 钮 炸 蔫 樱 圭 阎 耙 儿 陀 随 卡 验 悠 黄 沟 升 输 庇 欺 阿 跨 帝 设 郧 顶 g p d 的 临 床 生 化 化 学 检 测 p p t 课 件 g p d 的 临 床 生 化 化 学 检 测 p p t 课 件 二、G6PD的发病机制 葡萄糖的代谢 途径,主要是 糖酵解进入三 羧酸循环,产 生ATP,次要 途径是磷酸戊 糖途
4、经,产生 NADPH和磷 酸核糖。 二、G6PD的发病机制 磷酸戊糖途经 戌 啼 顾 副 斧 孪 悉 瘩 约 密 开 倪 捷 沾 惮 敏 共 吏 基 秘 计 栗 捧 肢 年 掩 砸 殊 工 咀 蘑 报 g p d 的 临 床 生 化 化 学 检 测 p p t 课 件 g p d 的 临 床 生 化 化 学 检 测 p p t 课 件 磷酸戊糖途经 G6PD G6P 6-磷酸葡萄糖酸内脂+NADPH G6PD 茸 官 确 泣 絮 箭 僳 此 祟 肆 后 咒 你 矢 契 步 纠 畸 事 煤 阁 孝 膏 百 憎 逾 尖 墟 纫 出 蔷 旷 g p d 的 临 床 生 化 化 学 检 测 p p t
5、 课 件 g p d 的 临 床 生 化 化 学 检 测 p p t 课 件 谷胱甘肽还原型+氧化性物质 谷胱甘肽氧化型 NADPH 在红细胞内,谷胱甘肽还原型可以抵抗氧化性的物质,在维持 红细胞的细胞膜稳定方面起到重要作用,如果G6PD缺乏导致 NADPH不足,谷胱甘肽的作用降低,从而使红细胞模受损,在 一定条件下容易产生红细溶血,引起一些不良症状。 选 闪 警 侠 缴 蹬 产 灭 甩 睫 懊 综 挠 粳 鹤 唆 闽 反 侧 归 嫡 爵 粕 兽 狈 秆 租 犹 包 许 线 茬 g p d 的 临 床 生 化 化 学 检 测 p p t 课 件 g p d 的 临 床 生 化 化 学 检 测
6、p p t 课 件 三、G6PD的流行病学与遗传规律 1、G6PD流行病学 据估计, 全球约有4亿人受累, 我国华南及西南各省较常见, 主要分布在 热带和亚热带, 我国的南方地区是高发区,尤其是广西、广东、云南、福建等 省, 北方地区较少见。我国各地发生率报道不一,上海为0.78%、长沙0.90% 、南昌为1.20%、南宁为7.20%、昆明为2.50%。此病广东地区平均发病率 为5% 10%, 广州市为3.70%、东莞3.20%、深圳2.30%, 中山发生率 4.20%。 2、G6PD的遗传规律 G6PD缺乏程度与性别的关系,G6PD缺乏是伴X不完全显性遗传,基因位于 X染色体上。 缺失: 男
7、性只有一条X染色体, 一旦这唯一的染色体缺失G6PD基因, 则表现为G6PD重度缺乏, 而女性有两条X染色体, 如果仅有1条X染色体缺 失G6PD基因, 则为杂合子, 表现为中度缺乏, 只有两条X染色体均缺G6PD 基因才表现为重度缺乏。 基因突变:不同的基因突变类型,可以导致G6PD结构不一样,酶活性 有差异,即使G6PD基因没有缺失,也有可能存在不同程度缺乏。 头 辕 霞 息 兄 潘 蔼 唱 意 长 景 早 颁 法 疑 痔 泌 悼 难 渔 链 倘 甘 瞒 忆 知 疲 恐 蒋 掸 淬 的 g p d 的 临 床 生 化 化 学 检 测 p p t 课 件 g p d 的 临 床 生 化 化
8、学 检 测 p p t 课 件 千 峙 株 抢 辛 钱 孪 抛 汗 府 买 犹 缸 琢 宽 慑 怖 协 莽 知 帝 欢 粮 答 仍 叙 摹 藻 肺 访 系 铡 g p d 的 临 床 生 化 化 学 检 测 p p t 课 件 g p d 的 临 床 生 化 化 学 检 测 p p t 课 件 四、G6PD临床生物化学检测 1、G6PD检测的临床意义 红细胞G6PD 催化反应生成的NADPH 是谷胱甘肽还原酶的辅酶,还原型谷胱 甘肽(GSH) 是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件。红细胞 G6PD 缺乏者,在服用某些药物(如抗在药、酬类药、伯氨哇附中、磺胶等) 及食用蚕豆后,代谢产生
9、的氧自由基,或与氧合血红蛋白作用形成的H2O2 使GSH 氧化成的琉基失去GSH 的保护,被氧化变性形成Heinz 小体。红细 胞膜失去疏基保护而功能受损,导致溶血。所以检测患者G6PD,可以对多 种溶血性病进行早期诊断和早期预防。 适用人群: 新生儿及其父母:可以早期筛查新生儿是否缺乏G6PD,了解家庭遗传 方式。 婚检:分析后代可能缺乏G6PD的概率。 溶血性疾病患者:鉴别和分析溶血性病类型和原因,有利于临床采取适 当治疗措施和药物治疗。 恬 超 是 巢 猾 榜 沁 丙 庐 宛 半 功 俩 政 淤 槛 驶 淖 二 洞 鳞 破 哎 兑 麓 赞 锚 昨 桑 俗 陋 会 g p d 的 临 床
10、生 化 化 学 检 测 p p t 课 件 g p d 的 临 床 生 化 化 学 检 测 p p t 课 件 2、G6PD的检测方法 2.1 比色法(生化仪) G6PD 活性校正值测定 原理:红细胞G6PD 催化G6P 生成6-磷酸葡萄糖内脂,后者很快氧化成6- 磷酸萄糖酸(6-PGA) ,同时NADP 被还原成NADPH 。在340 nm 处监视 NADPH 吸光度的升高,计算酶的活性。红细胞中还含有6-磷酸葡萄糖酸脱 氢酶( 6PGD),催化6-PGA 脱羧,生成核酮体糖-5-磷酸,同时使辅酶 NADP 还原成NADPH。在本测定系统中,由6-PGA和G6 P 组成的底物系 统,测得的酶
11、活性,减去单独以6-PGA 为底物时测得的酶活性,代表真正 G-6-PD 的活性。本法测定包含如下2 个反应式: (1)G6P+ NADP+ 6PGA+NADPH+H+ (2) 6PGA+NADP+ R-5-P+NADPH+H+CO2 G6PD 6-PGD 楔 芳 凳 型 忠 颗 癸 迸 杖 培 宿 林 回 汁 假 瘟 俭 区 荫 竣 郎 所 速 穗 谆 嗓 欺 桩 哨 罢 眠 睹 g p d 的 临 床 生 化 化 学 检 测 p p t 课 件 g p d 的 临 床 生 化 化 学 检 测 p p t 课 件 血红蛋白测定 氰化高铁血红蛋白测定法 原理: 血液在Hb转化液中溶血后,除SH
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