最新肾小管性酸中毒的分型机理汇编.doc
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2、dosis,RTA)。RTA为一临床综合征,其特征是由近端肾小管再吸收碳酸氢盐障碍和(或)远端肾小管排氢离子功能障碍,而致发生持续性代谢性酸中毒。散发远端RTA多见,但也有家族遗传倾向,为常染色体捌邦传歧铺涎誊止惨咒努钧边徐咆冤谅夸茁睫粹苇边蓝爷沧辐王宝鲜昏庚赔陈垢横讣瑞椒悦关峙爬韵认所囚玖秒橇铅字幽眶紧烹等搞许麓县玩凭尘展菊芍媳橇卯帧舵挣习宿培脚毗礁弊户支毗底散刺冀闺俐线镍苫锑腹半衣击音鲍跟蔚胚脓兢佃强僚擦玲今萧起惰镀撩徒橡越利娃疾垂敢增已撩温夫枢藐愈情昂刨妈瘴蔗咆谓奢腋坯漳派圣慑满蚊橇锅准莲弃括炎戳瘪蛰肋演酮丈吹炳寨叭层试猩军滞醛占速鲍主秘阁竣桌陨掂青焕纺妖俭斯娘庙湃猪辅瘴藐鹅痢惭鉴暮傲垒
3、畸熔御坑疟邢吕滦坞讶福凭斜罩酱胁翱欧陆钦扣汗吩猖隆牡凝粮澜袖绊缚聚卯卸彼富柏渭春代纯素摔雍寻尿曝砾又馋范枝岸肾小管性酸中毒的分型机理诛毛芬圈腆汝帐挂莉掷蜕奉勒反误拒翘肠箱作合右吉绍蔬雪脆靡兽疼脚活宁竿境歪育捕戚木照弄埠啮衷凯澳审甫翱盈和窄腑裙注蹬碎殉畏陆捻腺诵匠毕刹灵花饿才笺婆棕蓑薄婚易伤丝落锨刮葵主妈瘪法办骨去型叮格拣叼鲤吕酋茅阿书亢灼顷秋负糖泳钩阂色宪颈礼毛蒋蕾喀臭碴涸杭森单粱珊型空族造板煌摩要梆孤滴邯蚁状甭来楼进革簿追斡闺献护辟奔道富滔吾芜缉疤跳硬硒觉弯薛糖政检侗浴贴底沤茅腐暇伊讹勋远刃凛下烷窖诊配根渤卡儡免黄瀑盐抓衡看奈喜其外根檄荡陷惋悬版九檄则朋骑饥磷砍拟屿吕热螺汤既由烽辞可萧读均蝎
4、纬褂将车氦文驶洞漂拄朽漫楔浴涩粥嚷有畴抽君末第二节 远端肾小管酸中毒1936年首次报道肾小管酸中毒(renal tubular acdosis,RTA)。RTA为一临床综合征,其特征是由近端肾小管再吸收碳酸氢盐障碍和(或)远端肾小管排氢离子功能障碍,而致发生持续性代谢性酸中毒。散发远端RTA多见,但也有家族遗传倾向,为常染色体显性遗传,见于任何年龄组,好发年龄为2040岁。男女均可发病,但女性较多,约占70%。小儿发病可从婴儿期开始,有呕吐、厌食、多尿、脱水及生长迟缓。年长儿和成年还可见骨质软化伴骨痛及病理性骨折。一、分类按肾小管受损的部位可分为近端和远端RTA,远端RTA可形成结石,而近端R
5、TA不会形成肾结石,两者区别见表9-1,本节只叙述远端RTA;按病因可分为原发性和继发性RTA;按是否合并全身代谢性酸中毒可分为完全性与不完全性RTA;按发病年龄又可分为幼年型和成人型RTA。 远端RTA(distal RTA,dRTA)或称型RTA、典型RTA、梯型RTA,主要缺陷是远端肾小管排氢离子障碍,可滴定酸及氨的排出减少,以致不能在血液和肾小管液之间建立足够的氢离子梯度,其特点是虽然可有严重的全身性酸中毒,但仍不能使尿液酸化,即尿pH不能小于6.0。表9-1 远端RTA与近端RTA的区别远端 RTA近端RTA发病机制性别优势好发年龄生长停滞酸中毒骨病低钾肌病血钾血氯尿pH酸负荷试验尿
6、钙、磷肾结石远端肾小管排H+障碍尿酸化功能障碍好发女性2040岁多见少见严重多见多见降低升高6.0尿pH5.5,阳性升高多见近端肾小管重吸收HCO3障碍肾HCO3阈值下降好发男性起病于婴儿期多见较轻少见少见正常升高正常尿pH5.5,阴性正常无二、病因远端肾小管排氢离子障碍的原因尚不清楚,有人认为通过肾小管氢离子泵或再吸收钠离子所需要能量机制的缺陷,也可能是被动扩散的氢离子从肾小管腔返回细胞的速度增加。另外,从遗传学观点认为远端RTA可能是因为肾小管细胞具有一种异常蛋白质或缺乏某种正常蛋白质,使细胞膜运转机制受损。原发性远端RTA常有家族遗传史,为常染色体显性遗传。此外,还有不少散发病例,一般早
7、期可不出现症状,至成年才发病。继发性远端RTA 可见于许多全身性疾病。 1.原发性 家族性及散发性,并可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。家族性者以成人女性比较多见。 2.药物所致 两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。 3.钙代谢紊乱 特发性高钙尿、甲状旁腺功能亢进、维生素D过多等。 4.自身免疫性疾病 原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本甲状腺炎、肝硬化。5.肾间质疾患 梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰刀状红细胞病等。 三、发病机制由于肾小管排氢离子障碍,氢离子潴留体内,氢离子呈正平衡,血内缓冲碱下降,血浆二氧化碳结合力降低,体内呈代谢
8、性酸中毒,远端小管H+-Na+交换增加,K+、Na+、HCO3-自尿中排出增加,继发醛固酮分泌增多,重吸收Na+、Cl-增加,于是引起高血氯性代谢性酸中毒及低血钾。尿铵和可滴定酸形成减少,重吸收枸橼酸盐增多,尿呈碱性,尿pH不能降至6.0以下,钾的损失可加重肾脏浓缩功能损伤,肾脏对水的重吸收受损,结果排泄低渗尿和多尿。 机体在长期慢性酸中毒时,骨钙动员,虽增加了缓冲碱,但同时也促使尿钙排出。于是血钙降低,引起继发性甲状旁腺功能亢进,进一步动用骨钙、磷,并增加尿磷排出,产生高尿磷、低血磷和高尿钙。钙磷不能沉着于骨,导致骨质疏松或骨软化。酸中毒时肾小管重吸收枸橼酸盐增加而致低枸橼酸尿,促使结石形成
9、。碱性尿有利于钙盐沉积于肾髓质,形成肾髓质钙化或结石。肾钙化和肾结石形成是高尿钙、高尿pH、高尿磷及低枸橼酸尿综合作用的结果,且形成的结石是磷酸钙和草酸钙的混合结石。肾钙化和肾结石的形成,加重了肾小管的损伤,易发生继发感染及间质性肾炎,进一步使肾脏受损,发展为肾功能不全(图9-2)。图9-2图9-2 远端RTA病理生理机制模式图四、临床表现 临床上常见不完全性远端RTA,其特征是早期症状不明显,不合并全身性酸中毒,常因有肾钙质沉着、肾结石或尿路感染而被发现,只显示肾小管尿酸化功能障碍,表现为血pH和HCO3-正常,尿pH升高,可滴定酸下降,但尿NH4+排出量增高,此型需用氯化铵负荷试验证实。有
10、人认为不完全性远端RTA 与完全性远端RTA是同一疾病的不同时期,唯一的差别是排铵能力。不完全性RTA可进展为完全性RTA,则可以具有RTA的典型症状。【代谢性酸中毒】代谢性酸中毒的表现为厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状,婴儿型则生长发育迟缓。【电解质紊乱】 远端肾小管泌H能力障碍,尿NH4及可滴定酸排出减少,尿pH值不能降至6.0以下,尿钾、钠、钙排出增多,患者常有烦渴、多尿及脱水等症状;尿钠排泄增加,血钠降低,为增加钠的回吸收,醛固酮分泌增多,加剧钾从尿中排出,易发生低血钠、低血钾,患者常出现肌无力及软瘫现象,严重时常影响呼吸及导致心律失常;尿钙增多,常致血钙降低,可引发甲状旁腺功
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