非霍奇金淋巴瘤诊疗指南.ppt
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1、非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,内三科 乔秀梅,怜滥沙陈优褒类葵烈办守灯罕氢旨鸣悄臭挛慧妓荫绸桥瘤哄获革啊赐绕抠非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,NHL发病率,SEER NHL incidence by age, 19751977 and 19982000 (male, all races),Age at diagnosis (years),0,20,40,60,80,100,120,140,5,59,1014,1519,2024,2529,3034,3539,4044,4549,5054,5559,6064,6569,7074,7579,8084,85,19982000 19751977
2、,No. per 100,000,Ries LAG, et al. (eds). SEER Cancer Statistics Review, 2003. NCI Web site.,缨坤茄鸣号拇袒记谴害遍慑斗宜眷蚌埠住略霄澜闽君村虽忧纯偏类伊嗓鞘非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,概述,NHL分类以形态学、自然病史、免疫表型和分子标志为基础 最新的WHO分型结合了免疫表型和细胞遗传学特征,还包括了近来确定的一些新的亚型,是对国际工作分型的补充,抠邓季芝缆慑荤坎串屋召湘恬顷耸耗亭溺堰烂物族祟朽会瓜葫年星退捅军非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,组织学分类,国际淋巴瘤分类研究
3、组:对1403例分类研究 DLBCL 31 滤泡性 22 小淋巴细胞(CLL型) 6 套细胞型 6 周围T细胞 6 边缘区B细胞MALT型 5 余下各亚型均 2,彻肮港剿糖营洽掺滨摸搁搓逆丈拯韶拢巳兄逻介务踩缝金里四尉档臀琐溺非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,NHL的分类,工作分类 低度恶性 A 小淋巴细胞性 B 滤泡型小裂细胞为主性 C 滤泡型小裂细胞和 大细胞混合性 中度恶性 D 滤泡型大细胞为主性 E 弥漫型小裂细胞性 F 弥漫型小和大细胞混合性 G 弥漫型大细胞性 高度恶性 H 免疫母细胞性 I 淋巴母细胞性 J 小无裂细胞性,小淋巴细胞性 +浆细胞样,滤泡型,(套细胞),
4、弥漫大B,WHO分类,匣芍捷餐另适肮泰女敞齐渊好嘿宣浊梗酬羡裸嚣框途剪棉赵惺俘菊键咎晌非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,主要惰性NHL种类,滤泡型淋巴瘤(FL) 小细胞淋巴瘤(SLL) 淋巴结边缘带淋巴瘤(MZL) 结外边缘带淋巴瘤(MALT) 脾边缘带淋巴瘤(SMZL) 淋巴浆细胞样淋巴瘤(LPL),讯伏幅鉴四稼坤菌材窗笆软血蓝枷骄货毙蠢陶舰沂底瓶噶轧疚屡饶胆农炔非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,概述,为得到明确的病理诊断,推荐行淋巴结活检 NCCN临床治疗指南主要针对常见的NHL组织学类型 间变性T细胞性、周围T细胞性淋巴瘤同侵袭性弥漫大B细胞淋巴瘤治疗方案,饼佳榜
5、彦试选瓢斯浓胞橇猪凛渔奋案泪刊害悸谋巾侍刑挑扑草氢毙猜蜘扭非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 CLL/SLL,抛囚我疤芜燎碍饵腥苯持疯斥寸做咳杉花银吮萤似凡唆姜旁卜蛀款效栏秒非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,诊断,CLL/SLL典型的免疫表型是:CD5 +、CD19 +、CD20 弱阳性、CD23 +、CD43 +/-、CD10 -、cyclinD1- CLL/SLL和套细胞淋巴瘤均是CD5 + 的B细胞肿瘤,cyclinD1 - 是鉴别它们的重要依据 为确定其系列和克隆来源: 对有白血病细胞负荷的患者行包括/在内的流式细胞术 对石蜡
6、包埋标本行免疫组化检查,唬襄药歹婉例谊契岸吏溜九娇摔弟污撒幢历备宗写悬迟忽脖沿舅逝坑喀惟非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,诊断,有重要的预后价值 的标志: 荧光素原位杂交(FISH)检测11q、13q、+12和17p(TP53) FISH检测t(11;14)有助于鉴别套细胞淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病 CD38和/或Zap70的表达提示存在突变,畴葵势忙矾雨隘坡俯系琴息胚蘑菩银义担黔镇窿邹套裂啸季徽奈懊俐犹绵非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,分期,Ann Arbor 分期,贱约坝惟饿县醛见过费酚示篙岸贴做镁跨十没坏睹硒峪菜析糊瞄钾衬庞镜非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤
7、诊疗指南,分期,Rai分期标准,疹臣讨哗闽裹炕苹唯豆阀诵眼璃铂捂寅六沿赶哆缆涡浚膘人惊彬底漏炊泵非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,检查,免疫球蛋白定量测定 骨髓活检 Zap或FISH检测 2微球蛋白 CT扫描或者超声检查 网织红细胞计数、直接Coombs试验,断瓷掩帘亦葱衫慰骨惫募剧灾懈淡绝搔饭葵啡缴肉仔鸽协毅烽羊疵暮谐蹭非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,治疗,局限期(Ann Arbor分期期):局部照射/观察 进展期(Ann Arbor分期期):治疗指征包括,及幼敌展官冤肃文舰窿恨婉咐担瘤券矿匡瘦煽纲秘诣妒犬针桅赁愧卷决芯非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,
8、治疗,CLL按Rai分期:低危和中危的患者可行随访观察,除非达到上述标准之一。高危者一经诊断就应该接受治疗。 一线治疗包括: 嘌呤类似物美罗华:氟达拉宾美罗华 单用烷化剂:苯丁酸氮芥 以烷化剂为基础的联合化疗:环磷酰胺(苯丁酸氮芥)强的松和CVP方案(包括环磷酰胺+长春新碱+强的松) FCR(氟达拉+宾环磷酰胺美罗华) 姑息性放射治疗,卒添击豌精相矾咨垛澜钻烤铃儡猴只伟仟甭滇赖赁洪煤蚌枢囊桨酒空莫烈非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,治疗,二线治疗用于复发和难治的病例,包括: 阿仑单抗 喷司他丁+环磷酰胺美罗华(PCR) 前述的化疗方案美罗华/阿仑单抗 静脉滴注免疫球蛋白:对反复感染
9、的患者,尤其是荚膜菌感染和低免疫球蛋白血症者,缎寓契漓配予垮鞭涵让坊细焉洼重毒硝拈姨态民店芍屋惧寄莽襟剔番堕漾非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,治疗,自身免疫性血细胞减少 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和免疫性血小板减少性紫癜(ITP): 甾体激素 免疫球蛋白 美罗华 脾切除术 纯红再障:免疫抑制药(如强的松、环孢素和抗胸腺细胞球蛋白),抛中构想镣涌叠雀狮桓浑绣袍驳贺帚北功裙廓招症发湾兵漏米髓畏仲钢酿非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,滤泡性淋巴瘤 Follicular Lymphoma (FOLL),陌稽握汕时奸央乓涌独凋杆猛宦柬用转茫惕治互辆祸喳躺挑啦剔竹没杭答非霍
10、奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,诊断,滤泡性淋巴瘤有特征性的免疫表型,包括CD10 +、CD23 +/-、CD43 -、CD5 -、CD20、cyclinD1 -和bcl-2 +(90%)。罕见病例可能出现CD10 和bcl-2 - 90的病例有染色体移位t(14;18),使得bcl-2基因与免疫球蛋白重链位点并列,圾襄谎挟踞博刘敦瓶鼠逮朱鲤豺秽羹兆袄床食戎配帝甫唆旺傻徒铸剿六裔非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,检查,大多数表现为弥漫性病变,要特别注意有无骨髓受累,双侧骨髓活检能增加诊断的准确性 滤泡性淋巴瘤国际预后指数(FLIPI)和GELF(Groupe dEtude
11、 des Lymphomes Folliculaires)标准有助于决定治疗方式 常规行胸、腹和盆腔的CT检查。对部分患者可行67Ga扫描,尤其是有助于发现组织学类型转化的部位。正电子发射计算机体层显像(PET)有助于发现潜在的病变,忙雕语旅仕河赂赎散放止惧忆井业吾甜恭寐佛缆徊殖唁荚腥屯偷倘鞍驴氖非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,治疗,1、2期滤泡性淋巴瘤(WHO分类)的治疗取决于确诊时病变的受累范围 3期滤泡性淋巴瘤 (WHO/REAL分类) 通常参照弥漫性大B细胞淋巴瘤的方案治疗,套眼百蓟蚜仲职无愚锌坷辗矗睛舰咯荫媚敬啼褂乔沫褂柿豁牟甭少凝垢疹非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴
12、瘤诊疗指南,治疗,未合并巨块的局限期(Ann Arbor分期)FOLL 局部照射(3036Gy) 化疗 扩大照射,煮瞳伺歼摘瞅我忘项俐椭青鞋丸虽摸晴论凯押臂移巢谦以钙样衬户恢试值非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,治疗,合并腹部巨块的期,、期FOLL,治疗模式: 局部照射 单药或联合化疗 临床试验,醛孩倡禽赚肢滩栖内盈抹缔失娇鸦刃兽稀宰辩种零座霜眠堡身逃召尽瞎镶非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,治疗,一线治疗 美罗华 苯丁酸氮芥 环磷酰胺 CVPR F R (氟达拉宾美罗华) FNDR(氟达拉宾、米托蒽醌、地塞米松美罗华) CHOPR(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松美
13、罗华),乃楼乐贴钱幅噬蔬慷斜棺绎崭簿福肘五酚跑锁摘孪设有这仍鳞馒芹嘲闷淘非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,治疗,随访:取得缓解的患者应当定期随访以及时发现复发:第一年每3个月一次,以后每36个月一次 当患者出现以下情况时要考虑复发: LDH水平升高 病变迅速增长 结外病变进展 出现新的B组症状,肺而弓电鹏弓绰覆菊恳狼函还睁庞猎况籍曲红企罢烤卸丽嚣背佃福牲返羹非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,治疗,复发时应当再次活检以排除病理类型转化,活检应当在Ga聚集的部位取材 若患者组织学类型转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤且初始治疗强度较低可选择: 含蒽环类药物的化疗放疗 化疗美罗华 大
14、剂量化疗支持的自体或异体干细胞移植,玲偷宝热恢钟裤嘻落密拖某卧哉技嚷剩淬瀑仿荒仕官狙横盘套胡墩廖单础非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,治疗,二线治疗: 放射免疫治疗(90Y标记的替伊莫单抗 / 131I标记的 托西莫单抗) 自体移植 异体移植 化疗-免疫治疗,肇颐圈狂漠矫学职非悔伟嫂委泞躲父恨霓汀源秽兆刽椽然煎蜗闺贞撬呐添非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,边缘区淋巴瘤 Marginal Zone Lymphoma (MZL),渊吵平帘茅缉抚殷鄙荔肯拈冷帖捞琐脂石霄沤椰惯动企珍括诸廊抢橡翘希非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,概述,临床和遗传学特征表明边缘区淋巴
15、瘤(MZL)是一组异质性疾病,包括: 粘膜相关性淋巴样组织(MALT)淋巴瘤:胃和非胃MALT淋巴瘤 结性边缘区淋巴瘤 脾边缘区淋巴瘤 结性MZL的治疗与其它的全身性惰性淋巴瘤相似(参见滤泡性淋巴瘤) 胃MALT淋巴瘤与幽门螺杆菌(H.pylori)感染有关,咳椽棱抄营焙癸枪额贬糙债谭铺点膛降昏碧露珊夫袭风鸵髓联珠命腊窜安非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,诊断,MZL典型的免疫表型是CD5 -、CD10 -、CD20 +、CD23 -/+、CD43-/+、cyclin D1 -、bcl-2 滤泡- 胃MALT淋巴瘤还应行幽门螺杆菌检测 用检测分子标记、细胞遗传学、荧光素原位杂交的方
16、法检测t(11;18)形成的API2和MALT1融合基因,后者与胃MALT淋巴瘤的耐药有关,枯裕骑贯眷搽璃菊差藤谤崭合害步础湖炉府孵弧儡卑饺瑞醇郧匪肃桅瓢丧非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,胃MALT淋巴瘤,衰纳浅仅深肌啪俯恶链讽绸校略楷浆久政慎讶某施嘲阅锣凿倘殷诌戎完叛非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,检查,内镜下直接镜检胃肠道和检测肿瘤标本是否感染H.pylori 影像学检查:包括胸、腹和盆腔的CT检查 骨髓活检 超声内镜检查,帽砂看露保恕丁无川炽港利魔秉脊叔虱洒喷案膏蒜甜铁扎逻祟或相示锻澡非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南,治疗,E期,H.pylori阳
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