2018年《造血系统疾病i》-文档资料.ppt
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1、1,第一节 小儿造血和血液特点 Features of hematopoiesis and blood in childhood,一 造血特点(features of hematopoiesis ) 小儿造血分为胚胎期造血和生后造血。 (一)胚胎期造血 首先在卵黄囊,然后在肝、脾、胸腺、淋巴结,最后在骨髓,因此,形成了三个不同的造血时期。,2,1 中胚叶造血期 (mesoblastic hematopoiesis) 2 肝造血期 (hepatic hematopoiesis) 3 骨髓造血期 (medullary hematopoiesis),3,Fig.Hematopoiesis in fe
2、tal period,yolk sac,liver,spleen,Bone marrow,lymph node,4,(二)生后造血 (Hematopoiesis after birth ) 1 骨髓造血 ( medullary hematopoiesis) 出生后主要是骨髓造血 黄骨髓与红骨髓的区别和意义 婴幼儿黄骨髓少,造血代偿能力小,5,2 骨髓外造血 (Extramedullary hemotopoiesis) 婴儿期遇到感染性贫血或溶贫等造血需要增加时,肝、脾、淋巴结可适应需要,恢复到胎儿时期的造血状态,出现肝、脾淋巴结肿大,外周血出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞。,6,二 血象特点 (
3、features of blood) 各年龄期不同,血象也不同,7,(一)红细胞数(RBC)和血红蛋白量(Hb) 1、出生时 RBC 5101271012L Hb 150220gL 2、23月 RBC 31012L,Hb 100g L 红细胞生成素减少,骨髓造血功能暂时性降低; 胎儿红细胞寿命较短且破坏多(生理性溶血) 婴儿生长发育迅速,循环血量迅速增加。 3、3个月后 RBC、Hb逐渐增多,12岁达成 人水平。,8,erythrocyte and hemoglobin,7 6 5 4 3 2 1 0,12h,10d,3m,6m,1y,RBC( 1012/L),Years,9,(二)白细胞数(
4、WBC)和分类 1、白细胞数 出生时 1510 9 2010 9L 生后612h 2110 9 2810 9L 1周时(7天) 1210 9L 婴儿期 1010 9L 8岁以后接近成人,10,Leucocyte count,WBC109/L,9h,10d,1y,8y,1,2,3,11,2、白细胞分类 主要是中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化,12,%,20,40,60,80,0,5d,5y,Differential count of WBC (白细胞分类计数),Lymphocyte 淋巴细胞,Granulocyte 粒细胞,13,(三)血小板数(PLT) 与成人相似 15010 9 25010 9
5、L (四)血红蛋白的种类:6种 胚胎期:3种Gower1、Gower2、Portland; 胎儿期:主要是HbF 成人:HbA、少量HbA2 HbF的量随年龄不同而变化。出生时 占70%,1岁时5%,2岁2%,成人2% (五)血容量:相对较成人多,14,第二节 小儿贫血概述,一贫血(anemia)的定义 指末梢血中单位容积内的红 细胞数或血红蛋白量低于正常。 世界卫生组织(WHO)贫血标准: 6个月6岁 Hb110gL 6岁14岁 Hb120gL 海拔每升高1000米,Hb上升4%,15,我国小儿血液学会议暂定 新生儿 Hb145gL 14个月 Hb90gL 46个月 Hb100gL,16,二
6、 贫血的分类 (一)贫血程度分类 分为 轻度 中度 重度 极重度 Hb(g/L) 90 60 30 30 新生儿 Hb(g/L ) 144120 90 60 60,17,(二)病因分类 1 红细胞和血红蛋白生成不足: (1)特异造血因子缺乏; (2)再生障碍性贫血; (3)感染性,癌性贫血及慢性 肾脏疾病所致贫血,18,2 溶血性贫血: 红细胞内在缺陷: 红细胞膜结构缺陷:球红、椭圆红、口 形红、棘形红等 红细胞酶缺乏:G-6-PD 血红蛋白合成与结构异常:地中海贫血 红细胞外在因素: 免疫因素 非免疫因素 感染因素 物理化学,19,20,21,22,23,24,25,26,27,3 失血性贫
7、血: (1)急性失血:创伤大出血、出血性疾病等 (2)慢性失血:溃疡病、钩虫病、鲜牛奶过 敏、肠息肉、肺含铁血黄素 沉着症,28,(三)形态分类: 根据RBC数、Hb量、RBC压积计算出 RBC平均容积(MCV), RBC平均血红蛋白量(MCH), RBC平均血红蛋白浓度(MCHC)。,29,30,31,32,大细胞性和小细胞低色素性贫血,其红细胞数和血红蛋白量都不成比例。 正常情况下,10g/L血红蛋白应有 0.331012/L个红细胞。,33,34,三 贫血的临床表现 1、一般表现:皮肤粘膜苍白为突出表现。 皮肤苍白主要看(面 耳轮 手掌), 粘膜苍白主要看(睑结膜 口腔黏膜), 重度贫血
8、时皮肤呈蜡黄色。 2、造血器官反应:出现骨髓外造血,再障很 少引起。,35,3、各系统症状 (1)循环和呼吸系统 (2)消化系统 (3)神经系统,36,四 贫血的诊断要点,必须寻找贫血的原因,才能进行合理有效的治疗。 1、病史 2、体格检查 3、实验室检查,37,1 病史 发病年龄 病情经过及伴随症状 喂养史 既往史 家族史,38,2 体格检查 生长发育 营养状况 皮肤黏膜 指甲毛发 肝脾淋巴结肿大,39,3 辅助检查 血常规 红细胞形态 网织红细胞计数 骨髓检查 血红蛋白分析 红细胞脆性试验 特殊检查,40,去除病因 一般治疗 药物治疗 输血治疗 并发症治疗,五 治疗原则,41,第三节 营养
9、性缺铁性贫血 (nutritional iron deficiency anemia),定义:营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏所导致血红蛋白合成减少的一种贫血。临床特点:小细胞低色素贫血, 血清铁蛋白减少 ,铁剂治疗有效。是小儿最常见的一种贫血。,42,发病率调查,以往占30%。2002年大约是20% 儿童铁缺乏症(ID)和缺铁性贫血(IDA)发病率调查表 年龄 7-12月 44.7% 20.5% 1-3 岁 35.9% 7.8% 4-7 岁 26.55 3.5%,43,一 铁的代谢,(一)人体总铁含量及其分布 正常成人男性 50mgkg 女性 35mgkg 新生儿75mgkg,44,分布: 64
10、%存在于血红蛋白 3.2%存在于肌红蛋白 32%为贮存铁(铁蛋白、含铁血黄素) 0.4 %存在于含铁酶中 0.4 %以运转铁形式存在于血浆中,45,(二)铁的来源: 1 食物 2 衰老红细胞破坏释放的铁 动物性食物的铁属血红素铁,吸收率高,约1025% ,如精肉,血,内脏。母乳的铁吸收率比牛乳高5倍。 植物性食物的铁属非血红素铁,吸收率低,约1.7-7.9%。大豆含铁量最高,木耳,海带含量也较高。 铁锅烹调食物,46,(三)铁的吸收 吸收部位: 十二指肠和空肠上段。 肠黏膜微绒毛发挥重要作用。食物铁的吸收有两种形式:1 游离铁形式,(游离的二价铁形式)2 血红素形式。,47,肠腔内环境影响铁的
11、吸收 酸性环境铁容易吸收。如VitC, 果糖,氨基酸等,使Fe3+还原成Fe2+易于吸收。 磷酸和草酸等可与铁形成不溶性盐,难以吸收。 植物纤维 茶 咖啡 蛋 牛奶 抗酸药物可 抑制铁的吸收。,48,铁的吸收由肠粘膜细胞和体内储存铁状况来调控。 与转铁蛋白受体(TfR)合成量密切相关,49,(四)铁的转运: 铁需与转铁蛋白结合进行运输 血清铁:(SI)正常情况下,转铁蛋白仅1/3与铁结合。此结合铁称血清铁(serum iron,SI)。 未饱和铁结合力:其余2/3转铁蛋白仍具有与铁结合能力,如在体外加入铁可使其饱和,所加的铁量。 血清总铁结合力(TIBC)血清铁未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度(
12、TS) 血清铁总铁结合力100%,50,(五)铁的储存和利用 储存形式:铁蛋白、含铁血黄素 利用:在还原酶作用下将铁蛋白的Fe3+转化成Fe2+释放,然后被氧化酶氧化成Fe3+,再与转铁蛋白结合运到需铁组织,主要是骨髓。,51,(六)铁的排泄和需要 排泄:小儿每日排铁约1 需要:小儿需要较多,成熟儿自生后4 个月至3岁,每天需铁1mgkg, 早产儿约2mgkg。各年龄小儿 每天摄入总量不宜超过15mg。,52,(七)胎儿和儿童期铁代谢特点 1、胎儿期铁代谢特点:孕后期3个月从母 体获得铁最多,足月儿够生后45个月所需。早产儿从母体获得的铁较少,孕母严重缺铁可影响胎儿的铁供应。 2、婴儿期铁代谢
13、特点:4个月前很少发生 缺铁,以后生长发育快,需要量多,易 发生缺铁。,53,3、儿童期和青春期铁代谢特点: 一般情况下较少出现贫血,缺铁的原因是偏食,食物搭配不合理;肠道慢性失血。 青春期缺铁的原因是生长发育迅速,少女月经过多。,54,二 病因(Etiology) 1、先天储铁不足 2、铁摄入量不足 3、生长发育快 4、铁吸收障碍 5、铁丢失过多,55,三发病机制(pathogenesis),铁的主要功能有:合成血红蛋白,合成肌红蛋白,构成人体内必需的酶,因此,缺铁时对多系统造成影响。,56,(一)、缺铁对血液的影响: 铁是合成血红蛋白的原料 铁 原卟啉 血红素 珠蛋白 血红蛋白 存在于红细
14、胞胞浆中 当铁 血红素 血红蛋白 红细胞体积变小,浆少 小细胞低色素贫血,57,当铁不足时,首先动用储存铁,所以缺铁早期无贫血表现。临床上出现缺铁性贫血需经过3个阶段 (1)铁减少期或铁缺乏期(ID)储铁减少 (2)红细胞生成缺铁期(IDE) 储铁进 一步耗竭,红细胞生成所需铁也不足,但循环中血红蛋白的量尚未减少。 (3)缺铁性贫血期(IDA) 此期出现低色 素小细胞贫血和一些非血液系统症状。,58,(二)、缺铁对其他系统的影响: (1)影响肌红蛋白合成; (2)使含铁酶活性降低,造成细胞功能紊乱,尤其是单胺氧化酶的活性降低,出现非造血系统症状如易疲劳,注意力不集中,智力减低等; (3)引起组
15、织器官的异常,如出现口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸缺乏、脂肪吸收不良反甲等。 (4)引起细胞免疫功能低下,易引起感染。,59,四 临床表现 6月2岁最常见 (一)一般表现:皮肤粘膜逐渐苍白 (二)髓外造血表现:肝脾轻度肿大,年龄愈小, 病程愈久,贫血愈重,肝脾肿大愈明显。 (三)非造血系统症状: 1、消化系统症状 异食癖 2、神经系统症状 3、心血管系统症状 4、细胞免疫功能低下,常合并感染,60,五 实验室检查 (一)血象:血红蛋白降低比红细胞减 少明显,呈小细胞低色素 性贫血。 MCV80fl MCH26pg MCHC0.31,61,62,Smear of Blood,normal,The
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