2018年先天性疾病与脑积水--孟庆海-文档资料.ppt
《2018年先天性疾病与脑积水--孟庆海-文档资料.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《2018年先天性疾病与脑积水--孟庆海-文档资料.ppt(81页珍藏版)》请在三一文库上搜索。
1、常见疾病有以下几种:,一、脑膜脑膨出 二、颅底凹陷症 三、Chiari畸形(Arnold-Chiari畸形) 四、狭颅症 五、脊髓栓系综合征 六、脑积水,第一节 脑膜脑膨出的手术治疗,病因:颅裂和脊柱裂,为先天性颅骨和椎管闭合不 全畸形。 完全性:多伴严重脑畸形(露脑畸形、无脑畸形或脊髓外 翻)多为死胎,意义不大。 不完全性 隐性:无脑组织膨出 显性: 脑(脊)膜膨出 脑膜脑膨出 脊髓脊膜膨出,好发于颅骨中线区域,少数偏侧。 按部位分类 后颅裂:包括枕外粗隆上或下脑膨出。 前颅裂:包括额、额颜面(鼻额、鼻筛窦、鼻眶)和颅底(经筛窦、经额窦)脑膨出。 后颅裂引起的脑膜脑膨出预后好于前颅裂,临床表
2、现,囊性脑膨出,膨出可因颅内压的升高和降低而表现为增大和缩小。 表面皮肤正常或退性变,局部可多毛。 囊之基底可宽或呈蒂状,小而能回纳者可摸到骨裂边缘。 后颅裂在枕外粗隆上可以发生脑膨出,前颅裂可发生在额骨至鼻根部,颅底者则可突入眼眶、鼻腔、口腔或咽部。 透光试验用以鉴别脑膜膨出/脑膜脑膨出。 隐性颅裂仅在局部皮肤有藏毛窦,其周色素沉着或毛细血管痣等。其有潜行通道与颅内沟通,易反复发生脑膜炎。 多无神经障碍,少数可伴智力障碍、癫痫、脑瘫、视力障碍、脑积水、脊柱裂和颜面畸形等。,治疗及预后,尽可能在1岁前手术。伴脑积水者应先作脑脊液分流术。 手术目的:切除膨出囊壁,保存神经功能。 伴严重脑畸形、膨
3、出物有脑干组织者为手术禁忌症。 因故不能早期手术时应注意保护膨出部位的皮肤,防止感染和破溃。 单纯脑膜膨出者预后优于脑膜脑膨出者。,适应证,颅顶或颅底各部位的脑膜脑膨出 病人全身情况较好,可耐受手术,且征得病人家属同意,禁忌证,局部有急性感染者 全身情况差,不能耐受手术者 对有大块服组织疝出或有明显脑功能缺损者应慎重处置 患儿家属拒绝手术,术前准备,必要的影像学检查:MRI,CT等 鼻咽部细菌培养及药敏试验 术前抗癫痫药的应用术前3天 术前30分钟应用抗生素,鼻根部脑膜脑膨出手术,平卧位 冠状切口 硬膜外入路,鼻根部脑膜脑膨出手术,硬膜缺损可用丝线缝合,再取颞肌筋膜或骨膜翻转缝合进行修补,最后
4、把带蒂骨膜平铺在硬膜与颅底骨之间,用生物胶加固。 关闭切口,枕部脑膜脑膨出手术,坐位或俯卧位 环形或梭形皮肤切口至颅骨缺损处,将原缺损孔略加扩大,暴露正常硬膜,切口,囊肿根部结扎,切除,严密缝合,脑膜膨出手术,切开囊壁处理囊内神经组织 将用作修补的硬膜重叠缝合 若颅缺损较大,可行修补,囊壁的处理,注意事项,严密缝合硬膜,防止脑脊液漏 加强抗感染治疗,术后处理,抗感染治疗 如脑室内积血明显,术后须行脑室外引流 预防性应用抗癫痫药物 脑积水可行脑室腹腔分流术 无菌性脑膜炎的治疗 处理脑脊液鼻漏或伤口漏,术后并发症,脑脊液漏 癫痫 颅内血肿 伤口感染,愈合不佳,第二节 颅底凹陷症的手术治疗,正常MR
5、I,颅底凹陷 basilar invagination,BI,颅底凹陷表现为枕骨大孔向颅内陷入,形成短斜坡、齿状突向上方移位并进入枕大孔内,枕大孔前后径变短,后颅窝变小。 鉴别: 颅底压迹:后天获得性颅底凹陷。 扁平颅底:仅为颅骨发育畸形,除影像学检查不正常外,一般不引起症状,也无需任何处理。,寰枕融合并Chiari畸形及颅底凹陷症,适应证,头颅X线片,CT或MRI检查证实颅底凹陷 进展性小脑,延髓,脑神经及上颈神经受损致功能障碍及颅内压增高等症状,禁忌证,偶然发现无症状者 患者或家属不同意手术,术前准备,X线片,CT及MRI检查 详细的神经系统体检,以备与术后检查相比较,手术方法,体位:坐位
6、、侧卧位或俯卧位 枕下上颈部正中切口,暴露枕骨和第13颈椎椎板。 骨窗范围:两侧至乳突内侧缘,上至横窦,下方打开枕骨大孔后缘,切除增厚的寰枕筋膜。酌情切除1颈椎椎板。 严密缝合切口。,注意事项,注意有无合并其他颅颈畸形 麻醉时应注意防止气管插管时头部过分后仰 手术后,搬动病人时应保持头部与颈部方向一致,术后处理及术后并发症,术后带颈托 术后并发症为呼吸困难及肢体瘫痪,第三节 小脑扁桃体下疝畸形 Chiari malformation,小脑扁桃体和小脑蚓部下端呈舌状向下移位,嵌入枕大孔,达C1-2水平,称小脑扁桃体下疝畸形。,Chiari畸形并颅底凹陷症及寰枕融合,Chiari malforma
7、tion ,Chiari malformation ,Chiari malformation ,第四节 狭颅症及手术治疗,又称颅缝早闭(craniosynostosis),系因颅缝过早闭合引起头颅畸形、颅内压增高、大脑发育障碍和眼部症状等。多为先天性、常染色体遗传疾病,多见男孩。,病理,正常者,额缝在出生时或稍晚闭合,其他颅缝在1岁后逐渐融合,形成锯齿状,相互扣锁,12岁以后才紧闭。X线显示颅缝在中年以后才消失。 颅缝早闭者,闭合处有骨质隆起,形成骨嵴。颅骨在其他方向代偿性生长,导致头部畸形,同时因颅腔生长速度不能适应獐期脑的发育和生长,可引起颅内压增高,颅骨变薄和脑组织与颅神经受压。 本症可
8、伴其他部位的先天性畸形,如并指/趾、腭裂、唇裂、脊柱裂、外生殖器异常等。,临床表现,头颅畸形 尖头畸形(oxycephaly) 又称塔块头。所有颅缝均早闭,头颅的增长仅能向上发展,形成尖塔状头。,短头畸形(brachycephaly) 又称扁头,系双侧冠状缝、人字缝过早闭合,颅骨前后径生长受限,只能向两侧作垂直于矢状缝生长,形成短头。头形高而宽,前额和鼻根宽广,眼眶受压变浅。,三角头畸形(trigonocephay) 系额缝过早闭合,斜头畸形(plagiocephaly) 系一侧冠状缝过早闭合所致,舟状头畸形(scaphocephaly) 又称长头,系矢状缝过早闭合,颅骨横径生长受限,只能作垂
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 2018 先天 性疾病 脑积水 孟庆海 文档 资料
链接地址:https://www.31doc.com/p-1892015.html