NHL病理分类与临床治疗的新观点石远凯中国医学科学院肿-精选文档.ppt
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1、NHL 的Rappaport分类 结节性 淋巴细胞型,高分化 淋巴细胞型,低分化 混合细胞型(淋巴细胞和组织细胞) 组织细胞型 弥漫性 淋巴细胞型,高分化(伴随或不伴随浆样现象) 淋巴母细胞型 曲核 非曲核 混合细胞型(淋巴细胞和组织细胞) 组织细胞型(伴随或不伴随硬化) 伯基特 未分化 不能分类 混合型,Rappaport分类的特点 比较简明 容易掌握 重复性高 病理类型和预后之间反映了一定的关系,70年代后 随着基础免疫学研究的进展,出现了免疫学分类 典型代表:Lukes和Collins分类 按细胞来源,将NHL分为 T细胞 B细胞 组织细胞型 未定型细胞,NHL的Lukes和Collin
2、s分类 B细胞 小淋巴细胞 滤泡中心细胞 小核裂 大核裂 小无裂 大无裂 免疫母细胞肉瘤 浆样淋巴细胞 T细胞 小淋巴细胞 曲核淋巴细胞 皮肤T细胞淋巴瘤(sezary综合征和覃样霉菌病) 组织细胞型 未定型 Lukes R 34:1488,Lukes和Collins分类的特点 过于简单 品种不全(特别是T细胞发生的NHL) 很多病例不能纳入 为后来许多新种类的认识提供了雏形,Kiel分类: 免疫分类,1975年提出,数次修订,1992年 发表最新分类 是Lukes和Collins分类的补充和完善 Kiel分类与Lukes和Collins分类: 最有代表性的淋巴瘤分类,Kiel分类(1992)
3、 B细胞肿瘤 低度恶性 高度恶性 淋巴细胞性 中心母细胞淋巴瘤 慢性淋巴细胞性白血病 滤泡性 前淋巴细胞性白血病 弥漫性 毛细胞白血病 中心细胞样 淋巴浆细胞性样(免疫细胞瘤) 免疫母细胞淋巴瘤 浆细胞性淋巴瘤 大细胞间变性淋巴瘤(Ki-1) 浆细胞样淋巴瘤 伯基特淋巴瘤 中心母细胞中心细胞淋巴瘤 淋巴母细胞淋巴瘤 滤泡性 弥漫性 中心细胞淋巴瘤(套细胞) 单核样,包括边缘区,Kiel分类(1992) T细胞肿瘤 低度恶性 高度恶性 淋巴细胞性 多形性中大细胞性 慢性淋巴细胞性白血病 免疫母细胞性淋巴瘤 前淋巴细胞性白血病 大细胞间变性淋巴瘤(Ki-l+) 小细胞性,脑回状核 淋巴母细胞性淋巴
4、瘤 (覃样霉菌病Sezary综合征 ) 上皮样淋巴瘤(Lennerts淋巴瘤) 血管免疫母细胞性淋巴瘤(AILD,LgX) T区淋巴瘤 多形性小细胞淋巴瘤(HTLV+-),Kiel分类的特点 第一次将西方少见的外周T细胞淋巴瘤归入分类 并与B细胞形成对等分类 将淋巴瘤恶性程度分为高度恶性和低度恶性两级 第一次列入了新的亚型 如:套细胞淋巴瘤(MCL) 单核样B细胞淋巴瘤 大细胞间变性淋巴瘤(ALCL) 上皮样淋巴瘤(Lennert) 血管免疫母细胞性淋巴瘤(AILD),工作分类(Working Formulation,WF) 1982年提出 回顾分析了1175例NHL病例 基于临床指标和HE形
5、态,按自然病程、对治疗 的反应和总体生存综合分类,非霍奇金淋巴瘤工作分型 低度恶性淋巴瘤 A 小细胞型淋巴瘤(SLL) B 滤泡性小裂细胞为主型淋巴瘤(FSCL) C 滤泡性小裂细胞与大细胞混合性淋巴瘤(FML) 中度恶性淋巴瘤 D 滤泡性大细胞型淋巴瘤(FLL) E 弥漫性小裂细胞为主型淋巴瘤(DSCL) F 弥漫性小裂细胞与大细胞混合型淋巴瘤(DML) G 弥漫性大细胞型淋巴瘤(DLL),非霍奇金淋巴瘤工作分型 高度恶性淋巴瘤 H 免疫母细胞型淋巴瘤(IBL) I 淋巴母细胞型淋巴瘤(LBL) (曲折核或非曲折核) J 小无裂细胞型淋巴瘤(SNCL) (Burkitt或非Burkitt淋巴
6、瘤) 其他 复合型淋巴瘤 覃样肉芽肿病 组织细胞型淋巴瘤 髓外浆细胞瘤 未能分型及其他,WF的特点 仍属于形态学分类,未能反映病变的免疫表型 未能包含所有NHL病例 将各型归纳为低度、中度、高度恶性, 但与各型的自然发展规律并不完全符合,REAL分类(修订的欧美淋巴瘤分类) 1994年在Kiel分类基础上提出 强调每一类型都有形态学、免疫学表型、遗传学特征、 临床表现和经过,是独立性疾病 在不同类型中,上述特点的重要性不同 采用区别于WF和Kiel的按肿瘤细胞与淋巴样细胞分化 的正常阶段的关系来划分亚型 补充了新的临床病例亚型 将组织上不同,临床过程和预后相似的类型合并,修订的欧美淋巴瘤分类
7、B细胞肿瘤 前B细胞肿瘤 前B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 外周B细胞肿瘤 1、B细胞慢性淋巴细胞性白血病/前淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 2、淋巴浆样细胞淋巴瘤(免疫母细胞瘤) 3、外套细胞淋巴瘤 4、滤泡中心淋巴瘤 滤泡性(暂定细胞学分级:、级; 暂定亚型:滤泡中心细胞淋巴瘤) 级:小细胞 级:小、大细胞混合 级:大细胞 暂定亚型:弥漫性,小细胞为主型 5、边缘区B细胞淋巴瘤 a结外(粘膜淋巴瘤型+/-单核样B细胞) b结内(+/-单核样B细胞) 6、暂定类型:脾边缘区B细胞淋巴瘤(+/-绒毛状淋巴细胞) 7、毛细胞白血病 8、浆细胞瘤浆细胞骨髓瘤 9、弥漫性大B细胞淋巴瘤 亚型:原发性
8、纵隔(胸腺)B细胞淋巴瘤 10、伯基特淋巴瘤 11、暂定类型:高度恶性B细胞淋巴瘤,伯基特样,修订的欧美淋巴瘤分类 T细胞和NK细胞肿瘤 前T细胞肿瘤 前T淋巴母细胞淋巴瘤白血病 外周T细胞和NK细胞肿瘤 1T细胞慢性淋巴细胞型白血病前淋巴细胞型白血病 2大颗粒淋巴细胞白血病 T细胞型 NK细胞型 3覃样霉菌病Sezary综合征 4外周T细胞淋巴瘤,非特殊型 暂定细胞学类型:中细胞,中大细胞混合,大细胞,淋巴上皮细胞 暂定亚型:肝脾T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤 5血管免疫母细胞型T细胞淋巴瘤 6. 血管中心性淋巴瘤 7肠T细胞淋巴瘤(+/-伴随肠病) 8成人T细胞淋巴瘤白血病 9间变
9、性大细胞淋巴瘤,T细胞裸(null)细胞型 10暂定型:间变性大细胞淋巴瘤,霍奇金样,修订的欧美淋巴瘤分类 霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞为主型(结节型+/-弥漫型) 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞衰减型 暂定型:富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤,REAL分类的特点 将滤泡中心性淋巴瘤单独列出,分为三级, 强调了独特的临床、病理和遗传学特点 引入了边缘区淋巴瘤的概念, 明确了粘膜相关淋巴组织淋巴瘤的地位 将生发中心母细胞性、免疫母细胞性和B细胞的 间变性大细胞合并为弥漫性B细胞型淋巴瘤 将淋巴母细胞性淋巴瘤列为前淋巴细胞性肿瘤,其它 淋巴瘤列为外周淋巴细胞性肿瘤(分为T和B细胞系) 肝脾的T细胞淋巴瘤
10、,皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤, 纵隔B 细胞淋巴瘤等列入暂定亚型 REAL分类具有可行性,重复率达85%,与预后相关,世界卫生组织(WHO)的2000年新分类 特点 : 包括所有淋巴造血系统的恶性肿瘤, 继承了REAL分类的原则,只界定具有独特的临床表现、 病理形态、免疫标记和分子遗传学特点的疾病单位 使淋巴瘤的分类和诊断趋于一致,WHO的2000年新分类 B细胞淋巴瘤 前B细胞肿瘤 前B淋巴母细胞性白血病淋巴瘤(B-ALL) 成熟(外周)B细胞淋巴瘤 慢性淋巴细胞性白血病小淋巴细胞性淋巴瘤(B-CLL/SLL) 前淋巴细胞性白血病(B-PLL) 淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL) 脾边缘区B细胞淋巴
11、瘤,绒毛状淋巴细胞(SMZL) 毛细胞白血病(HCL) 浆细胞骨髓瘤浆细胞瘤(PCM/PCL) MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT-MZL) 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤,单核样B细胞淋巴瘤(MZL) 滤泡性淋巴瘤(FL)(分级I、II、III) 套细胞淋巴瘤 (MCL) 弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBLC) 变型:中心母细胞性、免疫母细胞、富于T细胞和组织型、 淋巴瘤样肉芽肿型、间变性大B细胞型、浆母细胞型 亚型:纵隔(胸腺)、血管内、原发性渗出性淋巴瘤, 伯基特淋巴瘤(BL),WHO的2000年新分类 T细胞淋巴瘤 前T细胞肿瘤 前T淋巴母细胞淋巴瘤白血病(T-LBL/ALL) 成熟T细
12、胞和NK细胞肿瘤 慢性前淋巴细胞性白血病(T-PLL) 颗粒淋巴细胞性白血病(T-LGL) 侵袭性NK细胞白血病(ANKCL) 成人T细胞淋巴瘤白血病(ATCL/L) (SMZL) 结外NKT细胞淋巴瘤,鼻型(NK/TCL) 肠病型T细胞淋巴瘤(ITCL) 肝脾T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 覃样肉芽肿Sezary综合征 间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和裸细胞,原发性皮肤型 外周T细胞淋巴瘤,无其他特征(PTCL) 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL) 间变性大细胞性淋巴瘤(ALCL),T和裸细胞,原发性全身型,WHO的2000年新分类 霍奇金淋巴瘤(HL) A 结节性淋巴细胞
13、为主型(NLPHL) B 典型霍奇金淋巴瘤 结节硬化型霍奇金淋巴瘤,1级和2级(NSHL) 富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤(LRHL) 混合细胞型霍奇淋巴瘤(MCHL) 淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤 (LDHL),WHO分类的优点 引入亚型和变型的概念 亚型(subtypes): 是独立疾病具有独特的临床、病理、免疫表型及分子遗传学改变,治疗上采取不同策略 变型(variants): 形态学上有可识别的特点,在临床、免疫表型和分子遗传学上无独特之处的类型,治疗上与归属的亚型相同,WHO的2000年分类 结合侵袭程度,能更好地理解分类 B细胞肿瘤 T和NK细胞肿瘤 惰性淋巴瘤 B-CLL/小淋巴细胞
14、淋巴瘤 覃样霉菌病SS 淋巴浆细胞性淋巴瘤 成人T细胞白血病(慢性) 滤泡性淋巴瘤(I,II级) T细胞颗粒淋巴细胞白血病 MALT型结外边缘区细胞淋巴瘤 毛细胞白血病 侵袭性淋巴瘤 B细胞前淋巴细胞白血病 外周T细胞淋巴瘤,非特殊型 滤泡性淋巴瘤(III级) 血管免疫母细胞性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 肠道T细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞型淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型 浆细胞瘤骨髓瘤 间变性大细胞淋巴瘤 (T,裸细胞) 肠病型T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 成人T细胞白血病(急性) 高度侵袭性淋巴瘤 前B淋巴母细胞性 前T淋巴母细胞性 伯基特淋巴瘤,WHO的2000年分类 为淋巴瘤的个
15、体化综合治疗提供了新的病理学依据,NHL的国际预后指数(IPI) 危险程度 危险因素得分 低危 0或1 低中危 2 中高危 3 高危 4或5 危险因素* 所有患者: 年龄60岁 LDH正常 一般状况(ECOG)2级 临床分期(Ann Arbor)或期 结外器官受侵数目1个 60岁的患者#: LDH正常 一般状况(ECOG)2级 临床分期(Ann Arbor)或期 *每项危险因素为1分 # 危险因素得分:低危组为0,低中危组为1,中高危组危2,高危组为3,IPI与生存率的关系 危险度 危险度 病例数 CR率 CR者的RFS(%) 生存率(%) 分组 得分 (%) (%) 2y 5y 2y 5y
16、低危组 0,1 35 87 79 70 84 73 低中危组 2 27 67 66 50 66 51 中高危组 3 22 55 59 49 54 43 高危组 4,5 16 44 58 40 34 26 n=2031,所有年龄组 Shipp M, N Engl J Med 1993;329:987,IPI与生存率的关系 危险度 危险度 病例数 CR率 CR者的RFS(%) 生存率(%) 分组 得分 (%) (%) 2y 5y 2y 5y 低危组 0 22 92 88 86 90 83 低中危组 1 32 78 74 66 79 69 中高危组 2 32 57 62 53 59 46 高危组 3
17、 14 46 61 58 37 32 n=1274,60岁组 Shipp M, N Engl J Med 1993;329:987,恶性淋巴瘤的综合治疗 恶性淋巴瘤治疗的新概念: 按照组织学类型、免疫学表型、分子遗传学特点、临床分期、IPI指数及每位病人的具体情况,有机地、合理地利用化疗、放疗、手术等现有的治疗手段,制定个体化的治疗方案和计划,以达到最好的治疗效果。,级滤泡性NHL(滤泡性小裂细胞 )的治疗 局限期(、期): 10年 OS 80% 较多采用单纯放疗, 5-10年的 DFS 基本相似,级滤泡性NHL (局限期 )的治疗 单纯放疗 Princess Margaret Hospita
18、l*: 10年无复发(FFR)生存率 55%,6年后基本相似 Stanford University* : 受累处扩大野放疗/次全淋巴结/全淋巴结照射 中位随访7.7年,5年FFR 55%, 10、15、20年 FFR 分别为 44%、40%、37% 47例存活10年以上的病人中,只有5例复发 * Int J Radiat Oncol Biol Phys 1984;10:489 * J Clin Oncol. 1996;14:1282,级滤泡性NHL(局限期 )的治疗 化疗没有增加放疗的疗效 化疗单独或与放疗联合,没有成为此类病人的标准治疗模式,级滤泡性NHL(局限期 )的治疗 目前的标准治疗
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