2018年急进性肾炎的防治-文档资料.ppt
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1、,概 述 OUTLINE,又称为新月体性肾炎crescentic glomerulonephriti clinical manifestation 以快速进展性肾炎综合征为表现,肾功能损害急骤进展,常伴有oliguria少尿或anuria无尿。 pathology features 肾小球广泛新月体形成,(50%的肾小球有新月体形成),特 点,病程短,进展快,疗效差,预后恶 少尿、无尿突出 病理:弥漫性新月体形成,Etiology病因: 1.Primary glomerulonephritis 2.继发于全身系统性疾病 systemic lupus erythematosus,SLE、Good
2、pasture、过敏性紫癜等。 3.原发性肾小球疾病基础形成的新月体性肾炎如proliferative glomerulonephritis、membranous nephropathy、IgA nephropathy等。,Etiology and Pathogenesis,I型:抗肾小球基底膜型 抗肾小球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积; 型:免疫复合物型 免疫复合物沿基底膜呈颗粒状沉积; 型:寡免疫复合物型 肾小球无免疫复合物沉积,此型为系统性血管炎的肾脏表现。循环中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。成人尤为老年人最常见。,根据免疫病理检查结果分为三类,五分法,型:ANCA阳性原I
3、型快速进展性肾小球肾炎 (约占 I 型RPGN的30%) 型:ANCA阴性原I 型快速进展性肾小球肾炎 (约占 I 型RPGN的20-50%),Pathology,大体:肾脏体积通常增大; pathology:肾小球内广泛新月体形成,镜下 50%以上的肾小球囊腔有大新月 体形成(占据肾小球囊腔的50% 以上)。,病理进展,细胞性新月体,纤维性新月体,肾小球硬化,光镜改变 light microscopy,肾小球内广泛细胞性新月体形成,肾小球内广纤维性新月体形成,免疫荧光改变 immunofluorescence microscopy,I型:免疫复合物沿肾小球基底膜呈线样沉积,型:免疫复合物在基
4、底膜和系膜区颗粒状沉积,型:肾小球无免疫复合物沉积,ANCA照片,40,100,胞浆型(c-ANCA),快速进展性肾小球肾炎的电镜改变 Electron Microscopy,Clinical fetures,前驱症状:上呼吸道感染 起病方式:起病呈快速进展性性肾炎综合征表现: 1.急性肾炎表现:少尿、血尿、蛋白尿、 水肿、高血压; 2.全身表现:低热、乏力、关节痛、肌痛等; 3.肾功能:迅速恶化,恶性血压增高可致高血压脑病; 胃肠道症状: nausea恶心、vomit呕吐、hiccough呃逆等,少数可出现上消化道出血; infection感染,严重者可导致死亡,特点: I型和型RPGN患者
5、较年轻,青、中 年多见 型常见于中、老年患者,男性多见, 且起病隐袭 型RPGN患者常有肾病综合征的表现,Laboratory findings,Urine routine:RBC and WBC增多、可见RBC casts、protein urine positive尿蛋白阳性 Immunology analysis 1. I型 :抗GMB抗体(+) 2. 型 :循环免疫复合物阳性,可伴有 血C3降低 3. 型 :P-ANCA(+),Renal function:Ccr decrease下降 ,serum creatinine and urea increase上升 Ultrasound、X
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