最新上海交通大学医学院附属仁济医院血液科陈芳源-PPT文档.ppt
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1、定 义(Definition),机体止血或凝血功能障碍皮肤粘膜自 发性出血或轻微外伤后难以止血,病因及发生机制 Etiology mechanism and Pathogenesis,五个基本病因,血管壁缺陷 血小板数量及功能异常 凝血因子缺乏或活性降低 血液中抗凝物质增多 纤维蛋白溶解亢进,Vessel wall,Blood platelets,Coagulation factors,anti-coagulation substances,fibrinolysis,Hemostasis coagulation,Defects on the vessel wall,血管壁功能 Capillar
2、y wall function,正常时小血管壁收缩具有止血作用 血管破损 小血管收缩 血缓慢流 初期止血,血管壁功能异常 Capillary wall defect,遗传性出血性毛细血管扩张症 (Hereditary hemorrhagenic capillary dilatatasia) 过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、 机械性紫癜(purpura) 严重感染、动脉硬化、VitC和Vitpp缺乏、 化学物质或药物中毒,遗传性出血性毛细血管扩张症,辅助检查 B型超声常可见肝内血管扩张,有时可见血管的明显搏动。 放射性核素扫描可见肝脏有效放射性缺损区。 CT可见到血管的扭曲、扩张等改变。 血
3、管造影常见到受累血管的扩张、扭曲,静脉相有小结节状造影剂存留,另有早期的静脉充盈,提示有动静脉分流。,过敏性紫癜,Abnormalities of blood platelets,血小板止血功能,血管损伤palt 相互粘附、聚集成白色血栓阻塞伤口 palt膜磷脂 磷脂酶 释放花生四稀酸 转化 血栓烷 进一步促进血小板聚集,并有血管收缩作用 促进局部止血,血小板异常 Platelet abnormality,血小板数量异常 血小板减少: 生成减少:再障、白血病 破坏过多:ITP 消耗过多:DIC、TTP 血小板增多: 原发性:骨髓增生性疾病 继发性 脾切除后 血小板功能异常: 遗传性:血小板无力
4、症 继发性:药物、尿毒症,Deficiency of coagulation factors,凝血功能 coagulation faction,凝血过程的三个阶段 凝血活酶的形成 凝血酶的形成 纤维蛋白的形成 抗凝与纤溶系统,Congenital plasma coagulation defects,Hemophilia A-dificiency of factor VIII Hemophilia B-dificiency of factor IX Hemophilia C-dificiency of factor XI Deficiencies in factors V, VII, X, a
5、nd prothrombin (factor II),Acquired coagulation disorders,Vitamin K deficiency(II, VII,IX, X) Liver disease Disseminated intravascular coagulation (DIC) Complications of anticoagulant therapy,凝血功能障碍 Coagulation abnormality,血液中凝血因子缺乏或活性降低 遗传性: 血友病、低纤维蛋白原血症 继发性: 严重肝病、VitK缺乏 循环血液中抗凝物质增多: 抗凝药物、肝素样抗凝物质增多
6、 纤溶亢进:原发性纤溶亢进 继发性:临床多见(DIC),临床表现(一) Clinical manifestation,瘀点(petechia) 紫癜(purpura) 瘀斑(ecchymosis) 皮下血肿(hematoma) 血疱(blood blister) 鼻出血(Epistaxis) 牙龈出血(gingival bleeding),瘀点petechia,特点: 直径2mm暗红色 四肢及躯干下部多见 不高出皮肤、按压不褪色 约一周完全吸收 鉴别:小红痣 提示:血小板减少和功能异常,紫癜purpura,特点: 直径3-5mm,余同 出血点 提示: 血小板减少、 功能异常 血管壁缺陷,瘀斑e
7、cchymosis,特点:直径5mm 初:暗红或紫色 后:黄褐色、黄色或黄绿色 约两周完全吸收 部位: 易摩擦、磕碰处、针刺处 提示: 血管壁缺陷、凝血障碍 大片: 严重凝血障碍、纤溶亢进、严重 血小板减少和功能异常,皮下血肿(hematoma),大片出血伴皮肤隆起 血疱: 暗黑、紫红水疱状出血 常见于口腔、舌 鼻出血(鼻衄) 牙龈出血 血小板减少、 严重凝血障碍 维生素缺乏,临床表现(二),血管壁异常:瘀点、紫癜、瘀斑 血小板减少:广泛 血小板病:轻微 (皮下、鼻出血 月经过多、手术出血不止) 凝血障碍:严重(内脏、肌肉出血 软组织血肿、关节腔出血),伴 随 症 状 accompanying
8、 symptoms,过敏性紫癜 血小板减少性紫癜 DIC 肝病:黄疸 血友病:自幼轻伤后出血不止,实验室常规检查 Laboratory routine tests,Blood routine Blood platelet count Bleeding time (a sensitive measure of platelet function) Prothrombin time (PT, screens the extrinsic limb of the coagulation system) Thrombin time (TT) APTT(activated partial thrombop
9、lastin time) Bone marrow study Coagulation factors determination Fibrinogen determination.,Screening tests,Specific tests,问诊要点(一),出血时间、缓急、部位、范围、 特点(自发性或损伤后)、诱因 是否伴有内脏出血 有无贫血及相关症状,问诊要点(二),出血范围、部位、大小、分布、消退 时间、出血频度 初发时间:幼时:家族史、发病者性别 成年:诱因(饮食、环境、职业、 药物毒物接触史) 目前情况:过敏、外伤、感染、肝肾疾病 既往情况:诊治经过、有无相关疾病,病例讨论,先证者,
10、康,女性,57岁,农民,以左舌腹一易出血肿物不易止血入院。 病史:自儿童时期即有反复鼻出血史,25年前因右舌背一易出血性小肿物而在外院行手术切除,17年前因鼻衄次数增多及出血量增多且难以自行止血,在本院行“鼻中隔粘膜下剥离术”,术后仍偶有鼻出血。2年前于左舌腹出现一米粒大肿物易出血且不易自行止血。 家族史:家庭中有7人有类似病史。,病例讨论,查体:贫血外观,口唇较苍白,胸腹部检查未发现异常,面部,上肢见散在多发红色点状毛细血管扩张。 专科检查见左舌腹一米粒大血管瘤样病损,直径约3mm,色鲜红,表面光滑,压之可褪色,质地软,无压痛,碰易出血,舌背前1/3舌尖唇部见网状毛细血管扩张及数个13mm的
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