2018年检体诊断学-陈海燕症状学黄疸-文档资料.ppt
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1、黄 疸,血清胆红素正常值,总胆红素( TB ) 1.7-17.1mol/L(0.1-1.0mg/dl) 非结合胆红素(UCB) 1.7-13.68mol/L(0.1-0.8mg/dl) 结合胆红素(CB) 0-3.42mol/L(0-0.2mg/dl) ( CB/TB 20% ),定 义,血清中总胆红素浓度增高达34.2 mol/L以上(2.0mg/dl),皮肤、巩膜、黏膜、体液黄染,临床出现黄疸。 血清中总胆红素浓度增高在17.1-34.2 mol/L(1.0-2.0 mg/dl)之间,肉眼看不出黄疸,称隐性黄疸。 黄疸是症状,也是体征。,胆红素的正常代谢,胆红素的来源 胆红素在血循环中的运
2、输 肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄 胆红素的肠肝循环,胆红素的来源,衰老的红细胞主要来源(占80-85%),每天生成胆红素4275 mol/L 旁路胆红素(15-20%)171-513 mol/L/日 骨髓幼稚红细胞 肝中含有亚铁血红素的蛋白质(过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素酶与肌红蛋白),胆红素的来源,衰老红细胞 单核巨噬细胞系统 吞食、破坏、分解 血红蛋白 一系列酶 胆红素、铁、珠蛋白,胆红素的运输,胆红素+清蛋白 血循环中 胆红素-清蛋白复合物 是游离胆红素(非结合胆红素UCB)(不溶于水,不能从肾小球滤出,故尿液中不出现游离胆红素),胆红素的摄取,血窦 胆红素-清蛋白复合物 Dis
3、se间隙 肝细胞摄取 (载体介导膜转运) 胆红素 肝细胞 载体蛋白Y和Z 胆红素-载体蛋白Y/Z,胆红素的结合,肝细胞 胆红素+ 葡萄糖醛酸 光面内质网 微粒体 葡萄糖醛酸转移酶(催化) 胆红素葡萄糖醛酸酯 胆红素葡萄糖醛酸酯:是结合胆红素CB(水溶性,可通过肾小球滤过从尿中排出),胆红素的排泄,肝脏 胆红素葡萄糖醛酸酯 胆管 肠道 肠道细菌脱氢作用 尿胆原(68-473 mol/L/日) 80-90% 排出(大部分) 粪便 粪胆素,胆红素的肠肝循环,尿胆原 肠道 10-20%重吸收(小部分) 肝门静脉 回到肝内 尿胆原 大部分再转变 1) 2)小部分经体循环 结合胆红素 尿胆素 胆汁排入肠内
4、 肾排出体外 “胆红素的肠肝循环” 6.8 mol/L/日,非结合胆红素,非结合胆红素(unconjugated bilirubin,UCB) :游离胆红素 脂溶性,不溶于水,胆汁中不存在 需与血清清蛋白结合而运输 不能从肾小球滤出,尿液中不出现,结合胆红素,结合胆红素(conjugated bilirubin,CB):胆红素葡萄糖醛酸酯 胆红素(单酯) 胆红素(双酯) 水溶性,可从尿中排出,存在于胆汁中,胆红素升高,原因: 生成过多 摄取、结合和排泄受损 胆红素从损伤的肝细胞或胆管流出 判断: 非结合胆红素还是结合胆红素升高 肝功能检查是否有异常,黄疸分类,按病因学分类: 溶血性黄疸 肝细胞
5、性黄疸 胆汁淤积性黄疸 先天性非溶血性黄疸 按胆红素性质分类: 以非结合胆红素增高为主的黄疸 以结合胆红素增高为主的黄疸,溶血性黄疸,病因: 凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病 先天性溶血性贫血:海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症 后天性获得性溶血性贫血:自免溶、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血、蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿引起的溶血,溶血性黄疸,发病机制: 大量红细胞破坏,形成大量非结合胆红素,超过肝细胞的处理能力。 大量红细胞破坏,造成贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用,削弱了肝细胞对胆红素的处理能力。 结果:非结合胆红素在血中潴留, 超过正常的水平而出现黄疸。,溶血性黄
6、疸,发病机制 血 红细胞 单核-巨噬 血红蛋白 细胞系统 血 胆红素 (UCB) 肝细胞的处理能力 以UCB升高为主的黄疸,溶血性黄疸,血 胆红素 (UCB) 肝 胆红素葡萄糖醛酸酯(CB) 肠 尿胆原 肠道 肾 粪胆素 尿胆素,发病机制:,临床表现,黄疸:轻度,呈浅柠檬色 急性溶血:发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛、血红蛋白尿(尿呈酱油色或茶色),严重的可有急性肾功能衰竭 慢性溶血:脾肿大 贫血:苍白、乏力、头昏,实验室检查,血清TB升高,以UCB为主,CB基本正常; 尿胆原增加,尿血红蛋白(+),尿胆红素(-), 粪胆素增加 骨髓红系增生活跃; 外周血网织红细胞增多,肝细胞性黄疸,病因: 能引
7、起肝细胞广泛损害的疾病: 病毒性肝炎、肝硬化、败血症、肝癌、钩端螺旋体病,肝细胞性黄疸,发病机制: 肝细胞的损伤使它对胆红素的处理功能下降,因而血中非结合胆红素增加 未损伤的肝细胞仍能将非结合胆红素转变为结合胆红素。部分经毛细胆管从胆道排泄,另一部分则由于毛细胆管和胆小管受肝细胞肿胀压迫、炎性细胞浸润或胆栓的阻塞,使胆汁排泄受阻而反流入血,致血中结合胆红素增加。,临床表现,黄疸:浅黄至深黄,皮肤有时瘙痒 肝功能减退的症状:疲乏、食欲减退、腹水、严重者可有出血倾向,实验室检查,血清TB升高,UCB与CB均升高 尿中结合胆红素定性试验阳性 尿胆原可增高,但在疾病高峰,因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如
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