先心病并重度肺动脉高压治疗单中心经验-PPT文档.ppt
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1、先心病合并重度肺动脉高压,先心病患者伴有以下其中之一数据改变:,mPAP50 mmHg Pp/Ps 0.75 PVR10 Wood,在成人CHD人群中,合并PAH的患者约28%,先心病合并重度肺动脉高压,病理生理,先心病合并重度肺动脉高压,肺小动脉中膜肥厚、内膜增生和纤维化导致管腔狭窄或闭塞。进一步发展为不可逆的丛样病变和纤维样坏死,与特发性PAH病理表现相同,病理,一般资料,2009. 42013.4 共54例 男21例,女33例 年龄10个月66岁 18岁以上32例,儿童22例 均为先心病合并重度肺动脉高压 口唇紫绀并杵状指7例 差异性紫绀4例,临床资料,一般资料,所有患者经超声心动图检查
2、确诊 初诊47例,外院转诊7例 心导管检查10例(成人) 术前开始用药51例,术后3例,诊断资料,CHD诊断:ASD:10例 VSD:26例 PDA: 5例 PDA+VSD:5例 PDA+ASD:3例 DORV: 4例 TAPVC: 1例,检查资料,超声心动图资料: SPAP:89158mmHg 存在双向分流21例 三尖瓣环位移 心导管检查资料(10例): 肺总阻力1224Wood Qp/Qs:0.971.34 6-MWT,治疗方法,成人:第一个月:62.5mg bid 第二个月开始:125mg bid 儿童: 按照体重比例给药 其中术前开始用药51例,术后开始用药3例 随访:130m,方法,
3、治疗结果,服药时间:130m 完成心脏畸形矫治(外科、介入)46例 肺动脉压力降至正常或接近正常并减量停药29例 自行停药7例 死亡1例 17例尚在服药中,结果,治疗结果,正常停药者 正在服药者:心功能级以上,运动耐力增强(6-MWT) 改善15例,稳定2例 出现转氨酶增高2例 一过性咳嗽2例 一过性轻度浮肿1例,一、术前用药的必要性,对于具备手术指证和临界指证的患者,是否存在术前用药的必要性?,UCG:各心腔、大血管内径正常,右室壁增厚,膜周部室间隔缺损19mm,CDFI示双向分流。根据三尖瓣反流估测SPAP 97mmHg。 血气分析:SaO2 91.7%。 心导管检查: PAP: 109/
4、54(74)mmHg ABP: 116/67(86)mmHg QP/QS:1.34 TVP:889 dyn.s.m-5 (11 Wood单位) 急性肺动脉扩张试验:656 dyn.s.m-5 (8Wood单位) 治疗: 波生坦:31.25mg bid 1mon。SaO2 :95.6%,例1,二、术后继续用药的必要性,术毕肺动脉压力下降满意术后是否有继续 使用波生坦的必要?,手术:体外循环下室间隔缺损修补。 术毕测肺动脉压36/15mmHg (主动脉压94/57mmHg) 术后1周血气分析:SaO2:98%。 肝功:ALT、AST、胆红素均在正常范围。 UCG: SPAP44mmHg。,例1,三
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