2018年颅脑天畸形-文档资料.ppt
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1、先天畸形 概 述,颅脑先天性畸形包括胎儿期或生后神经组织或器官形成、成熟异常;出生时损伤及发育成长中产生的异常 表现为器官形成障碍、组织发生障碍、细胞或分子水平功能异常,颅脑先天性畸形分类,头颅先天性畸形,狭颅症 颅缝提早骨化、闭合,致头颅畸形,包括舟状头畸形、短头畸形、尖头畸形、偏头畸形、小头畸形等,矢状缝及顶颞缝提早闭合,头颅左右径生长受限,前后径生长显著 舟状头变形,一侧颅缝提早闭合 偏头变形,冠状缝和矢状缝提早闭合 尖头畸形(颅内压高),尖头并指(趾)畸形,头颅先天性畸形,颅底陷入 枕骨大孔周围骨质,枕骨基底部、髁部、鳞部向颅腔内陷入 扁平颅底 前、中、后颅窝失去正常的阶梯状关系,测量
2、,Chamberlain:硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线,齿状突高于此线3mm McGregor:硬腭后缘与枕骨最低点连线,齿状突高于此线6mm Klaus指数:鞍结节与枕内粗隆连线,齿状突与此线距离小于30mm 基底角:鼻点至蝶鞍中心的连线与蝶鞍中心至枕大孔前唇连线的夹角,大于148为扁平颅底,颅底凹陷并环枕融合畸形,神经管闭合障碍,神经管闭合不全 颅裂 脑膜(脑)彭出 皮毛窦 胼胝体发育异常 颅内脂肪瘤 Dandy-walker综合症 阿-齐氏畸形,脑膜膨出和脑膜脑膨出,颅内结构经颅骨缺损疝出颅外 病理 显性颅裂畸形 型 脑膜膨出 型 脑膜脑膨出 型 脑室膨出 型 囊性脑膜脑膨出 临床 颅盖组
3、 膨出软组织肿块 颅底组 眶、鼻、咽肿块,脑膜膨出和脑膜脑膨出,影像表现 CT: 颅骨缺损,脑脊液密度膨出疝囊;软组织密度疝囊 MR: 长T1与长T2疝囊;与脑质信号相同疝囊;含脑室疝囊;脑膜脑膨出、脑室脑膨出还见颅内脑室牵拉、变形、扩张,颅裂皮毛窦,脑膜膨出,脑膜膨出伴蛛网膜囊肿 (男 60岁),脑膜脑膨出,枕部脑膜脑膨出(男 2月),病因 先天:宫内感染;缺血;遗传 后天:产期缺血、缺氧、外伤 病理 胚胎早期:损伤严重,致完全缺如 胚胎晚期:损伤轻,致部分缺如 临床 无症状; 轻者:视、交叉觉障碍 重者:智力低下、癫痫,胼胝体发育异常( dysgenesis of the corpus c
4、allosum ),影像表现 部分缺如: 压部常见,嘴、体、膝部; C/B正常0.45,异常0.3 压部带状结构消失,体变薄、中断 完全缺如: 正中矢状位,围绕三脑室脑沟呈放射状; 额角小、远离、内侧凹陷、外侧角变尖, 侧脑室扩大,分离,颞角扩大; 三脑室上升,介侧脑室间,顶紧邻纵 裂池,胼胝体发育异常,胼胝体完全性缺如(女 43岁),胼胝体发育不良,胼胝体脂肪瘤伴发育不良(女 55岁),胼胝体部分性缺如(男 54岁),属先天畸形,好发中线区,3050%为胼胝体脂肪瘤 病因 不清,属神经管闭合畸形,中胚层 脂肪卷入 病理 成熟脂肪细胞,可见包膜 临床 无症状或症状缺乏特异性,颅内脂肪瘤( in
5、tracranial lipoma ),影像表现 胼胝体脂肪瘤 曲线型 管结节型 其它部位脂肪瘤 MRI显示信号、大小、形态、位置及部分脑畸形优于CT;CT显示钙化好,颅内脂肪瘤,胼胝体脂肪瘤,病例一,病例二,胼胝体及侧脑室脂肪瘤,胼胝体部分性缺如并胼胝体脂肪瘤(男 27岁),颅内外多发脂肪瘤 胼胝体缺如 (男 2月),四叠体池脂肪瘤 (女 40岁),灰结节脂肪瘤(女 38岁),四叠体池脂肪瘤,小脑半球及蚓部发育不良、四脑室中孔和侧孔闭锁致四脑室扩张,扩张的四脑室和枕大池形成后颅凹囊肿,丹-瓦氏畸形( Dandy-Walker malformation ),病理 小脑发育不良、缺如; 后颅凹囊
6、肿由扩张四脑室和大枕大池构成; 窦汇、横窦、天幕抬高; 小脑、脑干、导水管受压,脑积水 临床 颅压高;小脑共济失调;痉挛性瘫,丹-瓦氏畸形,影像表现 后颅凹扩大;巨大囊肿; 小脑下蚓缺如,上蚓移位; 小脑半球发育不良; 脑干受压,幕上脑积水 鉴别:蛛网膜囊肿、大枕大池,丹-瓦氏畸形,Dandy-Walker畸形(男 3岁),Dandy-Walker畸形,阿-齐氏畸形( Arnold-Chiari malformation ),小脑扁桃体经枕大孔疝入上颈段椎管内,可伴桥脑、延髓延长、扭曲与下疝,病理 型 小脑扁桃体下疝 型 小脑扁桃体、下蚓部、延髓、桥 脑、四脑室下疝并桥脑、延髓、四脑室变形;后
7、颅凹狭小、天幕低位,幕孔扩大,枕大孔大,枕大池小;梗阻性脑积水,脊髓脊膜膨出,脊髓空洞症 型 型并枕下部、高颈部脑或脊髓膨出 型 小脑发育不良,阿-齐氏畸形,临床 、 型常见,运动感觉障碍、共济失调,阿-齐氏畸形,影像表现 型 CT:CTM示颈髓后新月形或长方形低密度影 MR:扁桃体下端变尖为管状或钉状,枕大孔下5mm以上,阿-齐氏畸形,Arnold-Chiari畸形-I,Arnold-Chiari 畸形-I (女43岁),Arnold-Chiari畸形-I并脊髓空洞 (男 18岁),Arnold-Chiari畸形-I并环枕融合(男 38岁),影像表现 型 CT、MR:后脑下疝;岩骨后界变平或
8、扇形;大脑镰发育不良与穿孔;后颅凹狭小;幕孔增宽,幕切迹延长;中脑延伸至小脑半球间;“三峰”影;幕上脑室扩大,四脑室小或不见、无枕大池 MR显示软组织变优于CT,骨改变CT最佳,阿-齐氏畸形,Arnold-Chiari畸形-(男 2.5岁),概述 无脑回、巨脑回、多小脑回、灰质异位、 脑裂畸形 神经元移行 胚胎26月 病因 不清。血管性;感染性;化学性,神经元移行异常,病理 临床 分子层; 癫痫 外细胞层; 肌张力异常 细胞稀疏层; 精神运动发育障碍 内细胞层,无脑回(agyria)巨脑回(lissencephaly),无脑回多见顶枕叶,巨脑回多于额叶; 脑表面光滑,脑回、沟消失、减少,皮质
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