影像诊断课件-神经12-文档资料.ppt
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1、Click to edit Master title style Click to edit Master subtitle style * * 1 1 第十二节 脱髓鞘疾病 第十二节 学习要点 本节应了解、熟悉和掌握的知识点: 了解脱髓鞘病变的病因、分类及影像学表现 第十二节 学习难点 本节学习中的难点: 多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎的影 像学表现 第十二节 脱髓鞘疾病的分类 先天性髓鞘形成缺陷 异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良 获得性髓鞘脱失 多发性硬化 急性播散性脑脊髓炎 第十二节 异染性脑白质营养不良 (metachromatic leukodystrophy, MLD)
2、罕见,有家族史,常染色体隐性遗传 性疾病 神经辅酶A缺乏,硫酸脂不能分解成而 沉积于少突胶质细胞膜上,导致髓鞘形 成障碍,又称硫脂沉积症 婴儿型、少年型、成人型 第十二节 临床与病理 病理: 大脑、小脑及脑干弥漫对称性脱髓 鞘,弓状纤维多不受累 临床: 出生后正常,13岁行走困难,动 作笨拙,语言及共济障碍,瘫痪和智 能减退 第十二节 影像学表现 CT: 白质区对称性低密度,无占位,无强化 MRI: 双侧脑白质对称性T2高信号 脑萎缩 无特异性影像表现,诊断需结合临床和病理 第十二节 肾上腺脑白质营养不良 (adrenoleukodystrophy) 性连锁隐性遗传,多见于男孩 乙酰辅酶A合成
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