19间质性肺疾病-文档资料.ppt
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1、概 述 (熟悉),病理:弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变 活动性呼吸困难 X线胸片示弥漫阴影 限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症 不同类疾病群构成 临床-病理实体总称,概 念(熟悉),肺间质肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴管组织。 成分:细胞及细胞外基质。 肺实质各级支气管和肺泡结构。 ILD的病变已非解剖学的肺间质,还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。 部位不仅限于肺泡壁,也可波及细支气管。,发 病 机 制,损伤 肺泡炎 肺纤维化 修复,按病因分类: 病因已明 病因未明 吸入无机粉尘 特发性间质性肺炎IIP 吸入有机粉尘 胶原血管病 放射线 结节病 微生物感染
2、 组织细胞增多病X 药物 wegener肉芽肿 瘘性淋巴管炎 肺泡蛋白沉积症 肺水肿 特发性肺含铁血黄素积症,病理分类 传统旧分类IPF分为: 普通型间质型肺炎UIP 脱屑型间质性肺炎DIP 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BIP或BOOP) 淋巴样间质性肺炎(LIP)-免疫有关的淋巴增殖性 疾病 巨噬细胞型间质性肺炎(GIP)-重金属有关,影像-病理-临床诊断 特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF 急性间质性肺炎AIP 脱屑性间质性肺炎 DIP 呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD 非特异性间质性肺炎 NSIP 淋巴性间质性肺炎 LIP 隐源性机化性肺炎 BOOP/COP,200
3、2年ERS/ATS新分类IIP:,组织学类型 寻常型间质性肺炎 弥漫性肺泡损伤 脱屑性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎 非特异性间质性肺炎 淋巴性间质性肺炎 机化性肺炎,2000年ATS和ERS认为 IPF(欧洲称隐源性纤维性肺泡炎cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)仅指原因不明的病理学形态为 寻常型间质性肺炎(UIP),即IPF或CFA病理形态等同于UIP。,诊 断(掌握),肺部影像学: 结节状,网状,线(网)状 弥漫磨砂玻璃,囊性改变,蜂窝肺 HRCT早期改变易发现 蜂窝肺典型 肺功能: 限制性,DLCO,低氧血症,低碳酸血症 支气管肺泡灌洗: 细胞比例,
4、病原菌,肿瘤细胞 具有排除性意义,肺泡灌洗液细胞计数:非吸烟健康者 细胞总数:510106个/ml, 巨噬细胞8590%, 淋巴细胞1015%, 中性及嗜酸性占1%以下,分类: 中性粒细胞型: 中性粒细胞 ,巨噬细胞稍 IPF、家族性肺纤维化,胶原血管病伴肺间质病变、石棉肺、组织细胞增多症X 淋巴细胞型: 淋巴细胞 ,巨噬细胞稍 肺结节病,过敏性肺炎,铍中毒,肺泡蛋白沉积症,药物性肺病,肺活检 BALF TBLB 有一定排除意义 开胸肺活检OLB 进一步确诊 胸腔镜肺活检TGLB,特 发 性 纤 维 化,(idiopathic pulmonary fibrosis , IPF),概 述,病因不
5、明、局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化,病 理,同一视野内可看到各阶段的病理变化, 肺泡炎,肺泡结构紊乱和蜂窝肺。,临 床 表 现(熟悉),慢性型,病程56年,40 50岁 隐袭性进行性呼吸困难,干咳。 纳差,体重 ,胸痛,盗汗。 体征:Velcro罗音,杵状指(趾),紫绀,呼吸浅快。,检 查,X线: 早期:正常或磨砂玻璃改变,小结节影。 中后期:两中下肺野弥漫性网状或结节状影 蜂窝状,肺体积缩小。 肺功能:同前。 实验室:LDH,RF,丙球 ,ANA,临床诊断主要标准:1 排除其他引起间质性肺病的病因;2 肺功能为限制性通气功能障碍和气体交换障碍;3 HRCT两肺基底部网状阴影,小范围轻微磨玻璃
6、样低透明度;4 TBLB和BAL不支持其他疾病诊断。 次要标准:1 年龄50岁;2 隐匿起病,不能解释的运动后呼吸困难;3 疾病持续时间大于3个月,4 双肺底可及Velcro罗音 临床诊断-符合全部主要标准和次要中3项 确诊-外科手术活检,治 疗 激素,免疫抑制剂,,预后不佳。,其他 干扰素(IFN):目前报道结果不一致 甲苯吡啶酮:结果有待进一步评价 N-乙酰半胱氨酸(NAC):目前进行多中心、 双盲对照的临床试验,结 节 病,( Sarcoidosis ),概 述,多系统器官受累的肉芽肿性疾病; 常侵犯肺,双侧肺门淋巴结,其次皮肤,眼; 自限性疾病; 预后良好,病 理 (组织形态学无特异性
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