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1、常见的儿科内分泌疾病,生长激素缺乏症 性早熟 甲状腺功能减低症 甲状腺功能亢进症 肥胖症 尿崩症 型糖尿病,生长激素缺乏症,身高处于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第三百分位数以下,或低于两个标准差; 年身高增长4cm; 骨龄低于实际年龄2岁以上; 智力正常; 面容幼稚。,性早熟,女孩在8岁、男孩在9岁以前呈现性发育征象; 女孩乳房出现乳核,男孩出现睾丸容积增大; 身高增长加速; 身高超过遗传身高范围; 骨龄超过实际年龄。,甲状腺功能减低症,由于各种不同疾病累及下丘脑-垂体-甲状腺轴功能,以致甲状腺素缺乏;或由于甲状腺受体缺陷所造成的临床综合征 中枢性甲状腺功能减低症 下丘脑、垂体 先天性甲
2、状腺功能减低症 甲状腺 获得性甲状腺功能减低症 甲状腺,先天性甲状腺功能减低-新生儿期,过期产 生理性黄疸期延长、程度重 腹胀、便秘 喂养困难、哭声低 长处于睡眠状态,身体活动少,反应迟钝 体温低,末梢循环差,皮肤花斑或硬肿,先天性甲状腺功能减低症,特殊面容和体态 神经系统 生理功能低下,先天性甲状腺功能减低症,血清TT3 、TT4 、TSH TG-Ab、TMAb、TRAb、TPOAb TRH刺激试验 甲状腺核素摄取率,甲状腺功能亢进症,情绪不稳定、易激惹、多动、注意力不集中 食欲增加、体重下降 怕热多汗、睡眠障碍 易疲劳,甲状腺功能亢进症,甲状腺触诊 FT3 、FT4 、TSH TG-Ab、
3、TMAb、TRAb、TPOAb 甲状腺彩超/CT 甲状腺核素摄取率 细针穿刺,肥胖症,高胰岛素血症 糖耐量受损 2型糖尿病 高脂血症 动脉粥样硬化 冠心病、脑血栓 脂肪肝 非酒精性脂肪肝炎 肝硬化,尿崩症,多饮、多尿、烦渴; 排出低比重尿; 夜尿多; 饮水量200ml/kg300ml/kg,尿量与饮水量相称; 精神不振,食欲低下,体重不增,生长缓慢。,型糖尿病,糖尿病血管并发症,微血管病:视网膜病变 肾脏病变 糖尿病足 神经病变 大血管病,糖尿病的定义,是由于胰岛素绝对缺乏或相对不足所造成的和胰岛素功能缺陷引起的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱症。 分型:胰岛素依赖型糖尿病 - 型 非胰岛素依赖型糖尿
4、病 - 型 其他特殊类型糖尿病,胰岛素的生理作用-促进能量储存,促进葡萄糖、氨基酸的膜转运 促进糖的利用、储存抑制肝糖原分解 促进蛋白质合成 促进脂肪的合成,抑制脂肪的分解,人体能量平衡,促进能量储存: 胰岛素,促进能量释放: 胰高血糖素 肾上腺素 皮质醇 生长激素 甲状腺素,能量运输系统和使用系统的脱节,胰岛素缺乏 血糖高-组织能量缺乏,肝糖元分解 葡萄糖异生,脂肪、蛋白质分解加速,糖尿病症状-产生机理,多尿 脂肪、蛋白质分解加速,细胞外液渗透压增高,渗透性利尿 多饮 失水引起渴感增强 多食 组织能量不足,产生饥饿感 消瘦 脂肪蛋白质分解,实验室检查,检测血清胰岛素水平(在使用胰岛素前) 尿
5、常规 血糖 血气分析 血电解质 血脂 糖化血红蛋白(HbA1c),注意事项,采血测血糖时采血后必须立即分离红细胞,取血浆放置4度冰箱保存并当天测定 不能用糖化血红蛋白诊断糖尿病,糖尿病诊断新标准,空腹(FPG) OGTT(2hPG) 随机 正常 6.1 7.8 糖尿病 7.0( 126) 11.1( 200) 11.1( 200) IFG 6.1- 7.0(110-126) IGT 7.8-11.1( 140-200) 血浆葡萄糖浓度 mmol/L (mg/dl),治疗目标,纠正糖尿病患者不良的生活方式和代谢紊乱,消除临床症状 防止急性并发症的发生和减小慢性并发症的风险 避免低血糖的发生. 正
6、常的生长发育和性发育. 综合性的治疗: 饮食控制、运动、血糖监测、糖尿病自我管理教育和药物治疗,饮食治疗,每日总热卡=1000+(年龄x70100) 热量来源: 糖类: 5055% 蛋白质:1520% 脂肪: 30% 热量分配: 早餐占1/5,中晚餐各占2/5,胰岛素治疗,正常人胰岛素的生理性分泌分为:基础胰岛素 + 餐时胰岛素 基础胰岛素 调节肝脏的葡萄糖输出速度与外周组织对葡萄糖需要间的平衡 餐时胰岛素 抑制肝脏葡萄糖的输出和促进葡萄糖的利用和储存,基础和进餐时的胰岛素分泌模式,常用胰岛素制剂和作用特点,胰岛素剂量 新病人一般:0.51.0u/kg/d. 青春期可达:1.01.5u/kg/
7、d. 调节:每34天调节一次,每次24u。 常用胰岛素联合方案: RI+NPH 1:2 1:3 RI+PZI 3:1 4:1 RI/NPH 30%:70%,1型糖尿病的胰岛素替代治疗,血糖控制标准,时间 血 糖 (mmol/L) (mg/dl) 空腹 3.97.2 70130 餐后1h 5.610.0 100180 餐后2h 4.68.3 80150 夜间 3.96.7 70120,血糖自我监测,1型糖尿病患者应每日至少监测血糖3-4次,DKA时应达8次 伴发其他疾病期间或血糖16.7mmol/L(300mg/dl)时, 应测定血、尿酮体,血糖自我监测,血糖监测时间 每餐前 餐后2小时 睡前
8、出现低血糖症状时 如有空腹高血糖,应检测夜间的血糖,血糖监测,血糖控制良好或稳定的病人应每周监测1天或2天 具有良好并稳定血糖控制者监测的次数可更少 血糖控制差/不稳定的病人或患其他急性病者应每天监测直到血糖得到良好控制,糖化血红蛋白,糖化血红蛋白A1c(HbA1c)是评价血糖控制方案的金标准 血糖控制未达到目标或治疗方案调整后,糖尿病患儿应每3个月检查一次HbA1c 血糖控制达到目标的糖尿病患儿应每年至少检查2次HbA1c,两个现象,Somogyi现象 夜间胰岛素过量 清晨现象 夜间胰岛素不足,糖尿病酮症酸中毒,糖尿病酮症酸中毒-产生机理,脂肪分解增加 乙酰乙酸、-羟丁酸和丙酮酸堆积 组织能
9、量缺乏,酮症酸中毒诱因,急性感染 过食 突然中断胰岛素治疗 胰岛素泵的不当使用,酮症酸中毒症状,皮肤粘膜干燥、皮肤充实度降低 呼吸深长,呼气中带有酮味 脉搏细速,血压下降,体温不升 嗜睡、淡漠、意识障碍、昏迷 “急腹症”:腹痛,腹肌紧张如板状,糖尿病酮症酸中毒 诊断,特征性病史 大量糖尿和酮尿 血糖:11mmol/L PH7.3 碳酸氢根15mEq/L,糖尿病酮症酸中毒 分度,轻度:PH7.3,NaHCO315mEq/L 中度:PH7.2,NaHCO310mEq/L 重度:PH7.1,NaHCO35mEq/L,补液治疗-第一静脉通道,脱水程度和性质 按5%10%的体液丢失 以80120ml/k
10、g/24h补液 前8h给半量,后16h给余量 先快后慢,见尿补钾. 按36mEq/L补氯化钾.,液体张力的变化,时间 ml/kg/h 补液成分 第1h 1020ml 等张盐水 第2 h 10 半张盐水 第3-8h 8 半张盐水 必要时加5葡萄糖 第9-24h 5 1/4张盐水 (血糖降至1416.7mmol/L),血PH7.20或碳酸氢根15mEq/L时补充1.4%的碳酸氢钠. 公式:NaHCO3 =0.6 x Wt(Kg) x (15-所测HCO3mEq/L) =0.5 x Wt(Kg) x (-BE ) 开始用半量, 速度在1小时以上,以后根据病情应用.,碱性液的应用:慎用,慎用碱性液体的
11、理由,造成组织急性缺氧 酸中毒的呼吸代偿机制受抑制 HCO3 -不能透过血脑屏障,CO2弥散入脑,脑内H2CO3增加,加重酸中毒,胰岛素治疗-第二静脉通道,1 胰岛素静脉推注: 0.1u/kg,立即 2 胰岛素输液泵静脉泵入: 剂量: 0.1u/kg/h. 速度: 1ml/min 配制: 0.9%生理盐水50ml 正规胰岛素5u,胰岛素治疗-第二静脉通道,直至DKA纠正:PH7.3,HCO315mmol/L,和/或AG接近正常(122mmol/L) 血糖14-16.7mmol/L时加含糖液,维持血糖在8-12mmol/L间 在停用小剂量胰岛素滴注前半小时,皮下注射RI 0.25u/kg,脑水肿,约0.4-1的DKA儿童患儿发展至脑水肿 出现时间:最常为补液治疗后424小时内,一般状况改善时 发生机理尚不明,脑水肿征象和症状,头痛,心率减慢 神志改变(躁动、激惹、嗜睡)及大小便失禁或特异的神经征象(如颅神经瘫痪等) 血压升高,血氧饱和度下降,除外低血糖 立即静注甘露醇1g/kg 补液速度减半直至状况改善 头部抬高 头颅CT或MRI待病情稳定后考虑 可同时发生颅内出血、脑血栓、脑梗塞,脑水肿的处理,Thank You for Your Attention,
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