2018年PETCT在退行性脑疾病的应用及进展-文档资料.ppt
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1、 定义:神经退行性疾病 (Neurodegenerative disease) 是一类 大脑和脊髓的细胞神经元丧失的疾病状态,一般由神经元或其髓 鞘的丧失所致, 随着时间的推移而恶化,导致功能障碍。 按表型可分为两组: 一类影响运动,如小脑性共济失调 一类影响记忆以及相关的痴呆症 阿尔兹海默病 肌肉萎缩性侧索硬化症 共济失调毛细血管扩张症 牛海绵状脑病 克雅氏病 亨丁頓舞蹈症 小脑萎缩症 多发性硬化症 帕金森氏病 原发性侧索硬化 脊髓性肌萎缩症 脑缺血 一. 帕金森病 Parkinson s Disease 概述 发病率随年龄增长而增加,据流行病学调查,55岁以上 的老年人口中,大约有1%的人
2、患有此病。 男多于女。 帕金森病流行病学 1817年Parkinson首先描述,是一种老年人常见的原因不明的 神经系统变性病,主要是黑质纹状体系统,尤其是黑质致密部 多巴胺神经元变性缺失,而使多巴胺含量明显降低,而产生的 一系列的临床表现,其病理上的主要变化是:在黑质纹状体变 性的残留神经元胞浆内出现特征性的嗜酸性包涵体,即Lewy小 体。 病因分类 原发性: 慢性进行变性,病因不明, 与年龄老化、环境 因素或家族遗传因素有关 继发性(Parkinsonism): 脑血管病 药源性 中毒 脑炎 脑外伤 脑肿瘤 基底节钙化 神经系统变性病的部分表现 临床诊断:主要症状(静止性震颤、僵直、运动减少
3、、姿 势反射的障碍)+进行性病程 鉴别诊断: 1. 帕金森氏综合征(继发性帕金森综合症、症状性帕金森 综合症) 2. 老年抑郁症 3. 特发性震颤 4. 神经变性疾病(Alzheimers病等) 5. 其他 帕金森病的临床诊断与鉴别诊断 单靠临床症状不易与帕金森综合症 (MSA, PSP, CBD等)相鉴别 有研究表明,生前诊断为PD的患者 ,经病理证实约25%是Lewy体 病(DLBD),10%是纹状体黑质变性(SND), 5%为进行性核上性麻 痹(PSP),甚至是多发性脑梗死或Alzheimer病(AD) 根据临床症状诊断为帕金森病时,已有60%70%的黑质神经元 变性 ,80%纹状体多巴
4、胺减少 如能早期诊断帕金森病 ,应用保护性治疗 ,如应用保护黑质神 经元药物等 ,有可能减缓病程进展 因此 ,对PD的早期诊断就变得尤为重要。 与帕金森综合征的鉴别 可用于帕金森病诊断和鉴别诊断 的影像学检查 1.SPECT:多巴胺转运体 TRODAT 及其他受体显像 缺点:空间分辨率低,无法分清壳核的前后部, 对早期诊断困难 2.MRS: 通过基底节区中NAA/Cr和NAA/Cho的比值测定进 行诊断, 原发性的基底节区中明显下降,缺点特 异性差。 3.MRI:对原发性PD的诊断帮助有限, 在鉴别帕金森叠加 综合征上有用处。 4.PET:可通过FDG/转运体/囊泡/D2受体等多环节进行PET
5、 显像,早期诊断、评价PD的进展、对治疗的反应等。 与帕金森病诊断有关的影像技术手段 患者,男性,68岁,PD诊断5年,服药控制不理想。 治疗前 苍白球毁损术后 多巴胺系统PET显像 1.18F-DOPA 2、多巴胺受体 D1和 D2 D1: SCH3390 D2: 11C标记的11C-NMSP 18F-乙基哌啶螺环酮(18F- NMSP) 11C-Raclopride N-11C-丙基去甲脱水 吗啡 临床应用:帕金森病,精神分裂症, 遗传性舞蹈病 D2受体临床显像 D2 :11C-Raclopride显像 3. 5-羟色胺受体(5HT) 5HT1A: WAY100635 18F-p-MPPF
6、 5HT2A: 18F-乙基哌啶螺环酮(18F-NMSP) 18F-阿坦色(18F-Altanserin) MDL100907 4. 通道显像剂及囊泡显像剂 多巴胺通道显像剂 帕金森病 5-HT通道显像剂 多种神经系统疾病 11C-McN5652 11C-DTBZ 正常人脑 DAT显像 axial coronalsagittal Anatomical MRI (T1-weighted images) HRRT (Siemens Medical Solutions) volume resolution : 16 l Striatum Research in Neurology(monkey):
7、18F-FP-CIT Research in Neurology: 18F-FP-CIT 18F-FP-CIT PET可区分早、晚期PD 早期PD基底节节(尾状核、前和后壳核)DAT分布降低,晚期 PD降低更明显显, 早期偏侧侧PD临临床表现现与基底节节DAT损损害程度 符合率为为100%。 10年前头部摇晃,右侧上下肢静止性抖动至今。安坦治疗后抖动缓解,因副作用不 耐受停药,后改服美多巴治疗,效果不佳。临床首先考虑老年性震颤。 右侧尾状核、右侧壳核前部及后部放射性与小脑放射性比值分别为4.4、3.8和3.4, 左侧侧尾状核、左侧壳核前部及后部放射性与小脑放射性比值分别为4.2、3.8和 3.
8、7。双侧尾状核、壳核多巴胺转运体分布未见明显异常。 PD与其他疾病的图像鉴别 结合位点 帕金森病 (PD) 进行性核上 性麻痹( PSP) 多系统萎缩 (MSA) 皮质基底节 变性(CBD ) 路易小体痴 呆(DLB) 亨廷顿氏 病(HD) DAT(尾状核)正常或正常或? DAT(豆状核、 壳核) ? 突触后 D2受体 正常或正常或? 血流/代谢早期纹状体 可正常, 晚期 额叶, 纹状体 对侧豆状核 、壳核 丘脑,顶 叶下部不对 称 双侧后部皮 质(类似 AD),枕叶 皮质(区 别于AD) 双侧基底 节代谢 二. 老年性痴呆Alzheimers disease 新报告显示,中国人老年痴呆患病率
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