2018年地贫内分泌并发症-文档资料.ppt
《2018年地贫内分泌并发症-文档资料.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《2018年地贫内分泌并发症-文档资料.ppt(39页珍藏版)》请在三一文库上搜索。
1、常见的内分泌问题,生长迟滞 青春期延迟 糖尿病 甲状腺功能低下 甲状旁腺功能低下 成人性功能障碍,地贫合并内分泌并发症的病因,铁沉积: 血清铁蛋白越高,生长发育落后越明显 过多的铁剂沉积在垂体、胰腺、性腺 贫血: 长期慢性贫血组织器官缺氧 肝功异常 铁螯合剂毒性 不当使用去铁剂可引起骨骼发育障碍。,29个国家3817例地中海贫血患儿生长和内分泌并发症发生率-表1(2004),一、生长障碍,幼儿期开始出现生长落后 75% 6-8岁后与正常同龄儿比有明显差别 生长速度每年4厘米 60%患儿成年后身高明显矮小,生长迟缓的原因,慢性贫血 铁负荷过重 铁螯合剂毒性 其他因素包括甲状腺功能低下,性腺机能减
2、退,生长激素缺乏/不足,锌缺乏症,慢性肝病,营养不足和心理因素。,诊断和检查,第一步 对生长迟缓者应定期(每6个月)测量站高和坐高,青春期分期和骨龄。并考虑其父母身高。,诊断和检查,其次,相关内分泌检查,包括甲状腺功能,性激素水平,生长激素水平,微量元素和糖耐量检查。胰岛素样生长因子-1(IGF-1)和胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGF-3)。 须牢记铁螯合剂毒性是生长迟缓的重要原因。,治疗:,在围青春期病人,生长激素治疗前密切监测性腺功能减退症和胰腺功能,因生长激素治疗可降低胰岛素敏感性和致糖耐量异常。 若证实患者缺锌时,应予口服硫酸锌补充剂。,二、青春发育延迟和性腺功能减低症,一半以上的
3、地贫患儿有青春发育迟缓 少部分重型患儿完全没有正常的青春发育 成年后生育功能受到严重影响,二、青春发育延迟和性腺功能减低症,病因: 地贫患儿青春发育延迟和性腺功能减低症主要是由于铁负荷所致。 过多的铁剂沉积在脑垂体和男孩的睾丸,女孩的卵巢,二、青春发育延迟和性腺功能减低症,青春发育延迟的定义: 女孩满13岁、男孩满14岁仍未有发育的症状。 性腺功能减低症: 满16岁后男孩没有睾丸体积增大(小于4毫升),女孩无乳房发育。,二、青春发育延迟和性腺功能减低症,青春发育停滞: 特点是无性发育进展一年或更长时间,在这类病人中,睾丸的大小始终在6-8毫升,乳房的大小在B3期(依据Tanner分期),其生长
4、速率显著减少或生长停滞。,二、青春发育延迟和性腺功能减低症,大多数女性重型地贫,尤其是除铁不良病人存在原发性闭经,或随着时间的推移出现继发性闭经。,检查:,常规生化分析 骨龄(手腕X-光片) 甲状腺功能(TSH 和FT4) 下丘脑-垂体-性腺轴功能:Gn-RH,Gn-RH激发试验(LH和FSH水平) 性激素(血清睾酮,17-雌二醇) 盆腔超声评估卵巢和子宫大小,青春发育不正常怎么办?,如果女孩12岁及男孩13岁还未出现性征就要找内分泌专家进行评估 可根据病情给以性激素或垂体激素治疗,解决青春发育和生育问题,治疗,对青春期延迟的女性,治疗首先口服炔雌醇(2.5-5ug/日)共6个月,然后重新激素
5、水平评估。 如果治疗6个月后自发的青春期仍没有启动,继续口服雌激素并逐渐增加剂量(炔雌醇从5-10ug/日)共治疗12个月。 如果子宫突破性出血没有发生,则建议低雌激素-孕激素替代治疗。,治疗,对青春期延迟的男性,每月1次低剂量肌肉注射庚酸睾酮酯(25mg),共给予6个月,然后重新激素水平评估。 对于低促性腺素性性腺功能低下症患者,治疗剂量为50mg,每月1次直至生长速率减速为止。 维持完全男性化剂量是每10天肌注庚酸睾酮酯75mg-100mg。 经皮吸收的局部睾酮凝胶也可取得同样的效果。,三、甲状腺功能减退症,本并发症可能发生在严重的贫血和/或铁负荷过重患者 通常出现在第二个十年内。 多为亚
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 2018 内分泌 并发症 文档 资料
链接地址:https://www.31doc.com/p-1917468.html