2018年白血病西医内科-文档资料.ppt
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1、白血病的概念 发病情况 白血病的病因 发病机理 急性白血病的分型 临床表现 实验室检查 急性白血病的诊断 急性白血病的治疗 白血病的概念 白血病(leukemia)是造血系统的恶性增 殖性疾病。其特征是白血病细胞在BM及 其他组织中无控制地异常增生伴分化成 熟障碍和广泛浸润全身组织器官。临床 上出现不同程度的贫血、出血、发热及 肝脾、淋巴结肿大。 发病情况 白血病是一种世界范围内的疾病,中青 年多见,我国已列入十大高发恶性肿瘤之 一,欧美的发病率为3.5/10万,瑞典及以 色列高达7.5/10万,我国为2.5/10万按人 口计算,我国每年约有3万多人死于白血病 居各种恶性肿瘤的第6位(男),第
2、8位(女), 居儿童和青年的恶性肿瘤的首位,与国外相 比我国与日本接近,低于欧美。 跟其他肿瘤一样,其确切的病因目前 还不清楚,但与下列因素有关,(大多数资 料来自动物实验结果) 1. 病毒: 2. 物理因素: 3. 化学: 4. 其他: 白血病的病因 1.疾病的转变: a.由一种造血系统的恶性肿瘤自发式经细 胞毒剂治疗后转变为造血系统的恶性肿 瘤。如CMLAML, b.由非造血系统的恶性肿瘤或非肿瘤性疾 病经细胞毒剂治疗后,发生造血系统的 恶性中瘤; c.由非肿瘤性疾病处发转变为造血系统的 恶性肿瘤。 发病机理 2. 继发于治疗:放疗或化疗, 或放疗+化疗。 3. 继发于非肿瘤性疾病(大多
3、有染色体或免疫学的异常)。 4. 其他不明原因所致。 急性白血病的分型 分型的目的 分型的方法 传统分型 现代分型 1.分型的目的 认识白血病的性质 (恶性程度) 拟定治疗方案 预测治疗效果 2.分型的方法 传统分型 a.按病情分:急性,慢性、 b.按细胞种类分:粒,淋, 单,红等。 c.二者结合 急性白血病现代分型 FAB分型:1976年制定,1985年修改 MIC分型:1985-87年 MICM分型:2001年 Morphological、Immunological 、 Cytogenetics 、Molecular biology 回主页 细胞形态学分型(FAB) 分型诊断标准:原始细胞
4、30%, 分两大类:AML(acute myeloblastic leukemia)/ANLL(acute non-lymphocytic leukemia)和ALL(acute lymphocytic leukemia) AML的各亚型中,原始细胞(I+) 30% NEC 仍是急性白血病诊断、分型的最主要依据。 A. AML M0 :急性髓细胞白血病微分化型 M1:(急粒未分化型),原粒90% M2:(急粒部分分化型):M2a (原粒30% 30%,M3a(粗颗粒), M3b(细颗粒) M4:(粒一单),粒一单呈均态增生。 M5:单核细胞性,M5a(末分化型 原粒 80%.),M5b M6:
5、红白血病:红系50%. 原+早(粒 or单)30% 。 M7:巨核细胞白血病,原巨30% B. ALL 依据细胞形态,染色质,核仁,胞浆颗粒 L1:以小淋细胞为主,细胞大小 一致, L2:以大淋巴细胞为主,大小不一。 L3:大淋巴型,大小常较一致,多空泡, 以老年为主。 几点注意: v急非淋又称急性髓性白血病 ( Acute myelogenous leukemia, AML )。 vM 代表myelogenous v所有AML其原始细胞比例均须占非红系细胞 (NEC)的30以上,其中急单为原单+幼单 。急淋为原淋+幼淋 vNEC:不包括浆、淋、巨噬及所有有核红细 胞 C.不能归类的白血病 毛
6、细胞白血病, 浆细胞瘤, 组织嗜碱细 胞白血病等。 利用血细胞细胞的免疫标记对白血病 细胞的类型及亚型进行区分。 免疫学分型 T细胞系(20%),B细胞系(80%)。 早期T前体细胞:CD7+ TdT+ ER- T细胞:CD7+ TdT+ ER+ T细 胞系 A. ALL免疫分型: 早B前ALL (early B-precursor ALL) 普通型ALL (C-ALL) 前B细胞ALL (pre B-ALL) B细胞ALL (B cell-ALL) B 细 胞 系 B. AML的免疫学分型: M0:CD34 CD33 CD13 M1:MPO CD34 CD33 CD13 M2:MPO CD3
7、4 CD15 CD13 M3:MPO CD33 CD13 M4:MPO CD34 CD15 CD14 M5:MPO CD33 CD14 CD13 M6:CD33 M7:CD33 CD41 利用细胞培养和染色体分带技术,特别 是高分辨技术及姐妹染色体互换,染色 体异常表现与某些急性白血病之间的关 系愈来愈清楚,白血病对化学治疗的反 应与细胞核型有关,现发现AML核型异 常检出率达93%。 细胞遗传学分型 分子生物学分型 白血病发病机制有关的 基因重排及各种融合基 因的形成。 临 床 表 现 1.贫血 2.发热:感染的特点 3.出血 4.器官和组织浸润的表现: 淋巴结、肝脾肿大。 骨骼和关节疼痛
8、眼部:粒细胞肉瘤 口腔和皮肤 中枢神经系统白血病 睾丸浸润 急性白血病感染的特点 强易感性 起病急 症状重 进展快 病原复杂,多为G- 细菌 咽峡、肛周易感,大多不易发现感染灶 多直接为败血病。 有病灶者,表现与通常的炎症有不同, 以坏死为主。 治疗效果不佳 实验室检查 1.白细胞:大多数增多。 2. 高白细胞白血病:WBC100109/L 3. 白细胞不增多型白血病:WBC 0.01109/L)蛋白增高(450 mg/ L),糖降低,涂片可见白血病细胞。 关于原始细胞的定义 型:包括原始粒细胞及大小不等的不易 分类的细胞,胞浆中无颗粒,核 染色质疏松,核仁明显,核/浆比 例大(约0.8)。
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