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1、脊柱后凸畸形 眼睛不能平视,病因和发病机制,1.环境-细菌或微生物感染 克勒伯杆菌、TB、肠道泌尿系 G阴性杆菌等 分子模拟学说-细胞壁表面有与人体结构类似的氨基酸序列 2.遗传- HLA-B27 HLA-B27 与 AS的家族聚集性-孪生代 3、免疫,流行病学,性别:男:女=(10-4):1 年龄:多发于青壮年,年龄40岁 种族:高加索人群0.2%,我国约0.38% HLA-B27 相关,病理,腱端附着点炎 滑膜炎 关节外病理:结缔组织炎症,个体差异大 早期阶段:自然缓解和加重交替 轻者:仅累及骶髂关节和腰椎 重者:全身关节和关节外器官(尤其青少年,髋和膝关节) 预期寿命与正常人无明显差别,
2、AS的自然病程,强直性脊柱炎的临床表现,骨关节表现 骨关节外表现,骨关节表现,中轴关节 (骶髂关节炎和脊柱炎)和附着点炎 肢带关节 (肩和髋关节炎) 外周关节(膝关节) 其它: 骨质疏松, 椎体骨折, 椎间盘炎, 假关节形成等,Courtesy W Maksymowych,Weber U, Pfirrmann CWA, Khan MA. Ankylosing spondylitis: update on imaging and therapy. Int J Adv Rheumatol.2007;5(1):2-7,竹节样改变,强直性脊柱炎CT改变,骨关节表现 骨关节外表现,骨关节外表现,急性前色
3、素膜炎 心脏瓣膜受损 肺受损 IgA肾病 肠道病变 淀粉样变、马尾综合征等,前葡萄膜炎,腊肠趾,心脏 (主动脉瓣关闭不全, 心脏传导阻滞),眼 (急性前葡萄膜炎),肺 (限制性肺疾病, 肺尖纤维化 囊性变),肾 (淀粉样变),皮肤 (银屑病样改变及指甲损害),马尾综合征 骨质减少 骨质疏松 脊柱骨折,肠道 (炎性肠病, 镜下炎性病变),肢端 指炎,SPA的关节外表现,强直性脊柱炎的诊断 (分类)标准,诊断强直性脊柱炎的纽约标准(1984年),临床标准: 1. 下腰部疼痛至少持续3个月,活动后减轻, 休息后不 消失 2. 腰椎活动受限(矢状面与额状面) 3. 扩胸度较同年龄与性别的正常人减小 肯
4、定AS: 至少1条临床标准 + 3级以上单侧骶髂关节炎或双侧 2级骶髂关节炎,ASAS诊断中轴SpA的标准(2010) 腰背痛3个月以上, 起病年龄45岁,影像学骶髂关节炎证据* + 1条SpA特征 或 HLA-B27 + 2条其他SpA特征,炎性腰背痛 关节炎 肌腱炎(足跟) 眼色素膜炎 指/趾炎 银屑病皮疹 克罗恩病/溃疡性结肠炎 对NSAIDs反应好 SpA家族史 HLA-B27+ CRP水平增高,* MR示活动性(急性)炎症,高度提示与 SpA相关的骶髂关节炎 或符合修订纽约标准定义的肯定X线 骶髂关节炎,敏感性83%,特异性84%, 影像学(骶髂关节炎)本身敏感性66%, 特异性97
5、%,Ann Rheum Dis, 2009, 68(6):777-783,确诊延迟57年,目前关于中轴SpA的定义,X线前期或非X线期,X线期,ASAS 2009新的定义,ASAS 炎性背痛标准(2009),Sieper J et al. Ann Rheum Dis. 2009;68:784-788,发病年龄 40 岁 隐袭发病 运动后改善 休息不能改善 夜间痛 (起床后改善),以上5项中满足4项可诊断炎性背痛,敏感性:80%; 特异性72%,鉴别诊断1 弥漫性特发性骨肥厚 ,鉴别诊断2 致密性髂骨炎,鉴别诊断3 腰椎结核,鉴别诊断4 腰椎滑脱,强直性脊柱炎的治疗,治疗目标,控制炎症,缓解症状
6、 防止关节僵直畸形,保持最佳功能位置 避免治疗所致副作用,ASAS/EULAR推荐AS治疗流程 (2009),教育 锻炼 物理治疗 康复 病友会 自助组,NSAIDs,中轴疾病,外周疾病,DMARDs,局部皮质激素,TNF拮抗剂,镇痛药,外科手术治疗,J Zochling, et al., Ann Rheum Dis 2006; 65:442-52,非药物治疗:基本治疗 药物治疗:个体化原则 手术治疗:严重的残疾和并发症,卫生教育 疾病认识、就医指导 医疗教育 维持胸廓活动度、保持 脊柱灵活性、 端正姿势、肢体运动等。 理疗,功能锻炼应贯穿于整个疾病治疗过程中 理疗功能锻炼的目的:维持正常姿势
7、和功能 6项随机临床(4个月)研究结果:疼痛改善不明显,功能改善明显 温泉+理疗:对照研究发现,第4周、第12周功能改善明显,NSAIDs: AS的一线治疗药,目的:缓解症状;同时,使患者尽可能的充分功能锻炼。早期足量,通常需使用2个月左右。 晨僵为主要症状时可减量,或间断使用,一般睡前用。,NSAIDs Continuous Discontinuous,Wanders et al. Arthritis Rheum 2005; 52(6):1756-1765.,NSAIDs: 减缓影像学进展,DMARDs: 中轴关节不肯定,肯定无效:金制剂、青霉胺、抗疟药。 可能有效:SASP、MTX、LEF、CTX、 帕米磷酸盐、沙利度胺,强直性脊柱炎的生物治疗 TNFa抑制剂,抑制炎症反应 抑制骨破坏 改善骨质疏松 延缓骨桥形成(早期!),Baseline,Week 12,Lambert RGW, et al. EULAR 2006, Amsterdam. #OP0038,手术治疗,髋关节活动严重受限,10年留存率达90%,20年为65%,Thanks,
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