最新孙殿兴-门静脉高压症2013-12-07-PPT文档.ppt
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1、门静脉高压症,白求恩国际和平医院全军肝病中心 孙殿兴,概述:,多种原因,门静脉系统血流受阻,血流量增加,血管舒缩功能障碍,门静脉及其属支压力升高,脾肿大,侧支循环形成和开放,腹水,提 纲,门静脉系统解剖学 病因学 病理生理学 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗,门静脉系统解剖概要,门静脉在解剖上有三个特点: 门静脉无瓣膜,其压力维持是通过: (A) 流入的血量 (B) 流出的阻力; 门静脉系位于两个毛细血管网之间 一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网 另一端是肝小叶内的肝窦; 门静脉系与腔静脉系之间有四个交通支。,门V系与腔V系之间4组交通支,胃底、食道下段交通支* 直肠下端、肛管交通支 前腹壁交通支
2、 腹膜后交通支 * 最主要:胃底、食管下段交通支 * 正常情况:很细小,血流量很少,肠系膜上静脉 肠系膜下静脉 门静脉 肝窦 脾静脉 下腔静脉 肝静脉 中央静脉,病 因,1 门脉血流阻力增加: 即后向血流学说 (1)、肝细胞损害,纤维增生,门脉血流阻力增加。 (2)、肝动脉门静脉交通支开放。 (3)、肠源性血管活性物质直接进入体循环,致肝小静脉收缩。,2门脉血流量增加: 即前向血流学说 一些扩血管物质直接进入体循环,导致内脏血流量增加,而外周血管阻力降低,心输出量增加,使全身和内脏处于高动力状态。,门静脉高压症分型,肝前型: 肝外门静脉血栓形成 先天性畸形 肝外压迫 脾静脉血栓形成 (左侧门静
3、脉高压症) 病因:腹部创伤,肿瘤,胰腺炎 特征:仅仅脾静脉高压 诊断:胃、食道出血,肝脏正常。 治疗:脾切除可根治。,肝后型: BuddChiari综合征 缩窄性心包炎 严重右心衰等,肝内型:,窦前性:血吸虫病,早期原发性胆汁性肝硬变,早期原发性硬化性胆管炎 ,骨髓纤维化,结节病,骨髓增生性疾病,先天性肝纤维化,特发性PH,砷、硫唑嘌呤、氯乙烯等肝损害。 窦性/窦后性:慢性肝炎后肝硬变,酒精性肝硬变/肝炎,氨甲喋呤、vitA中毒,不完全间隔性纤维化,肝细胞结节再生性增生,静脉闭塞性疾病,肝静脉栓塞(Budd-Chiari综合征)。,血虫病性肝硬变:窦前,血吸虫卵沉积在汇管区门静脉小分支内 门静
4、脉小分支管腔变窄,周围发生肉芽肿性反应 血流受阻,门静脉压力随之增加,门静脉小分支,肝动脉小分支,肝炎后肝硬变:肝窦、窦后,肝小叶纤维组织增生和肝细胞再生结节挤压肝窦,使肝窦变窄或闭塞,使门静脉的血流受阻; 肝内高阻力导致肝内淋巴回流受阻,进一步增加门脉压;,汇管区肝动脉、门静脉小分支的交通支:平时不开放,肝窦受压和阻塞时大量开放;压力高810倍的肝动脉血流直接进入压力较低的门静脉小分支。,(1) 左侧PH(亦称局限性或区域性PH): 单纯性脾静脉阻塞,导致门脉脾胃区压力升高,出现胃底、食道V曲张,甚至出血。 病因以胰腺疾病为主,胰腺炎占65%,胰腺肿瘤占18%。其他原因有何杰金病、脾门结核、
5、脐静脉插管、某些腹膜后疾病和某些手术后(如胃切除、门体分流术)、骨髓增生性疾病、胃溃疡、脾动脉瘤等。,成人PH的少见原因,(2)Budd-Chiari综合征,肝静脉、下腔静脉肝段血栓形成、纤维膜性狭窄、闭塞引起的肝静脉流出道阻塞。 分为急性、亚急性和慢性三型。 我国以妊娠、感染和下腔静脉膜性梗阻多见;西方以骨髓增生性疾病、高凝状态、口服避孕药及肿瘤多见。,(3)特发性门静脉高压症(IPH),病因不明,以脾大、贫血和食管、胃底静脉曲张为特征 排除了肝硬变、肝外门静脉、脾静脉或肝静脉闭塞、血吸虫病等 需经腹腔镜、肝活检、门脉造影、肝静脉造影等特殊检查才能确诊。,IPH,有认为IPH与某些化学物质如
6、砷、铜、氯乙烯等及肝损药物如6-巯基嘌呤、硫唑嘌呤等有关; 也有认为与感染有关,感染后抗原入门静脉引起免疫复合物反应,导致门静脉一过性血栓形成,继而发生门静脉纤维化、狭窄或闭塞,形成PH; 近年来认为IPH 与自身免疫反应有关。,IPH,日本称之IPH; 印度称为非肝硬变性门静脉纤维化 美国称为肝门静脉硬化症 英国称为非硬化性PH 现仍有人主张沿用Bantis综合征这一名词。,PH的罕见病因,多房棘球绦虫、腹腔淋巴结结核累及肝门淋巴结引起肝静脉阻塞,形成PH; 脾血管肉瘤,肝内、脾内动静脉瘘,引起PH; 肾移植术后长期使用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等引起IPH。,病理生理,门静脉压力 充血性脾肿大
7、血管交通支扩张、出血 腹水 门脉高压性胃病 门体分流性脑病,正常门静脉压力: 13-24cmH2O 门静脉高压:,30-50 cmH2O,压力不超过 25 cmH2O 时,食管胃底曲张静脉很少破裂出血,脾充血肿大 长期脾窦充血 - 脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生 脾破坏血细胞的功能增加 白细胞、血小板减少 脾亢,脾肿大与脾功能亢进,1.胃冠状静脉、胃短静脉胃底、食道下段交 通支奇静脉、半奇静脉上腔静脉,胃底、食道下段交通支,胃底、食管下段交通支破裂出血,交通支扩张,胃底食管下段交通支出血原因,离门静脉主于最近,离腔静脉主干也较近,压力差最大 受门静脉高压的影响也最早、最显著 食道、胃交界处的食
8、管静脉位于固有层 发生曲张后使覆盖的粘膜变薄,易为粗糙食物或胃酸返流腐蚀所损伤 恶心、呕吐、咳嗽、腹腔内压突然升高、门静脉压力也突然升高,导致曲张静脉的破裂,2.肠系膜下静脉、直肠上静脉 直肠下端肛管交通支 直肠下静脉 肛管静脉下腔静脉,直肠下端肛管交通支,继发性痔,交通支扩张,3.脐旁静脉 前腹壁交通支 腹上深静脉上腔静脉 腹下深静脉下腔静脉,前腹壁交通支,前腹壁静脉曲张,交通支扩张,4.肠系膜上、下静脉分支 腹膜后交通支下腔静脉,腹膜后交通支,腹膜后的小静脉也明显扩张、充血,交通支扩张,腹水,肝硬变后肝功能减退,血浆白蛋白的合成障碍而含量减低,引起血浆胶体渗透压降低 门脉压升高使门静脉系毛
9、细血管床的滤过压增加 肝内淋巴液回流不畅,自肝表面漏入腹腔 肝功能不全时,肾上腺皮质的醛固酮和垂体后叶的抗利尿激素在体内增多,促进肾小管对钠和水的再吸收,钠和水的储留,门脉高压性胃病,黏膜循环障碍:在门静脉高压时,胃黏膜下层的动-静脉交通支广泛开放,黏膜下血管扩张,静脉淤血,黏膜下血流增加,胃壁淤血、水肿,黏膜血供却减少造成缺血缺氧,黏膜上皮细胞破坏增多和修复能力降低,屏障作用受损,易受各种致病因素攻击,如幽门螺杆菌感染 胆汁反流:门脉高压症时,胃肠道淤血和高胃泌素血症,抑制缩胆囊促胰素对幽门括约肌和Oddi 括约肌的调节,使之松弛,胆汁和十二指肠液反流入胃,引起胆汁反流性胃炎。,门体分流性脑
10、病,肝脏可将经门静脉转运来的肠源性毒性物质进行代谢并解毒,肝病时因门脉血流绕过肝细胞或因肝细胞功能严重受损,这些肠源性毒性物质可直接进入体循环,它们对脑有毒性作用 氨是蛋白质分解产物,可能在其中起重要作用 生物胺作为假性神经递质可干扰脑能量代谢并抑制神经冲动传递.-氨基丁酸(GABA)是脑内的主要抑制性神经递质 短链脂肪酸和其他肠源性毒素亦起一定作用或与氨共同作用,血清芳香族氨基酸水平常升高 脑血管通透性以及细胞完整性的改变可能起一定的作用,临床表现,临床表现,男女 发展缓慢 脾肿大、脾功能亢进 上消化道急性大出血,呕鲜红色血 腹水 肝昏迷,脾肿大、脾功能亢进,肿大后可在左肋缘下摸到 程度不一
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