不宁腿综合征复旦大学华山医院+王坚-文档资料.ppt
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1、不安腿综合征(Restless legs Syndrome,RLS)在临床上并不少见 对健康虽然没有直接威胁,但重的病人十分痛苦而轻的病人又经常延误诊断。 是临床上的一个难题。,概况,最早于1672年一位英国医生Thomas Willis用拉丁文作了描述至1685年才翻成英文发表。 1945年由瑞典神经病学家Ekbon首先对8例病人进行了详细描述后并于1945后正式称之为不安腿综合征。也称为Ekbom综合征。 1995年国际不安腿综合征研究组确定了诊断标准,概况,不安腿综合征,Ekbom综合症,老年好发 女性 男性 不同人种的患病率 西方人种:415 东方人种:21岁以上 0.1% 55岁以上
2、 0.6%,流行病学,阳性家族史:65,常染色体显性遗传。 40岁前起病:常有家族史 50岁后起病:家族史少,常伴周围神经病 RLS患者一级亲属患RLS的风险增加3.3倍,流行病学,怀孕 周围神经病 慢性肾功能衰竭 缺铁性贫血 腰骶根性神经病 糖尿病 叶酸缺乏 脊髓病 风湿性关节炎 维生素B12缺乏 帕金森病 甲状腺功能低下,胃部分切除术后 肿瘤 周围微栓塞 咖啡、酒精等,淀粉样变性 干燥综合征 巨球蛋白血症 慢性阻塞性肺疾病,病因和发病机制,原发性。病因不明,部分属于遗传性。 主要的易感基因的位点:12q,首先从法国大家系发现 意大利家系:14q 继发性。相关因素:,三环类抗抑郁剂 H2受体
3、阻滞剂 镇静剂或 血管扩张剂的停药等,RLS主要相关病因,成人 原发性 主要的继发性 缺铁 怀孕 尿毒症 儿童: 缺铁 ADHD,根据对治疗的反应,推测RLS机制:,铁代谢异常 多巴胺功能异常,发病机制,中枢多巴胺能系统功能障碍 多巴胺受体阻断剂胃复安会加重症状 多巴胺D2和D3受体激动剂疗效好 病理:人脑纹状体以外区域多巴胺能D2D3 神经元逐渐缺失,中枢多巴胺能系统障碍,证据,发病机制,缺铁时RLS症状明显加重,口服铁剂症状明显减轻 孕妇RLS发病率增加可能与缺铁有关 65脑脊液中铁含量减少而转铁蛋白增加3倍以上 特殊的MRI和PET A9(黑质纹状体区)、A11、A14区铁含量明显减少
4、多巴胺能神经元铁转运和铁储备能力下降,铁缺乏对RLS具有重要影响,发病机制,铁是酪氨酸羟化酶的辅酶 该酶控制酪氨酸代谢特别是线粒体中的氧化代谢有关,从而影响多巴胺的合成 多巴胺能受体及多巴胺转运体合成及功能与铁的关系尚未完全明了,缺铁引起RLS的可能机制,影响多巴胺能神经元的代谢,发病机制,周围神经异常: 感觉和运动神经传导速度异常 多无神经体征和周围神经紊乱 电镜没有发现神经末梢结构异常 血管因素 腿部代谢产物堆积,运动促进血液循环,症状减轻 血管扩张剂可以减轻症状,引起RLS的其他可能机制,临床表现及诊断,诊断取决于病史 重视患者及家庭成员的主诉 症状不典型或合并其他运动障碍和睡眠障碍时,
5、诊断则有一定的难度,主要诊断标准,常伴腿部难以描述的不适感 蠕动感 蚁走感 搔 痒 烧灼感 灼痛感 牵拉感 冷热感 触电感 坐立不安 疼痛感 比如,病人描述:汽水在静脉中的感觉。 异常感觉位于肌肉或骨骼深部,很少位于关节 感觉异常以下肢为主,半数患者也可影响上肢 单侧或双侧肢体均可累及,1. 活动腿部的冲动,RLS英文描述性术语,2.休息或静止时症状出现或加重 越是舒适,越易出现症状,主要诊断标准,轻症者可能不必起来走动,在床上和椅子上伸展一下肢体即可。 重症者常来回踱步、搓揉下肢、伸屈肢体以减轻症状。 症状减轻或消失后,当患者平躺或坐下时,数分钟至1小时后,症状会再次出现。,主要诊断标准,3
6、.活动后症状可部分或完全缓解,典型患者: 症状最重:23点至次日4点间 症状最轻:早晨6点至12点 周期性的规律受药物治疗的影响,也受“三班倒”、睡眠疾病和睡眠不规则的影响 一般而言,症状总是在夜间加重,主要诊断标准,4.症状常在傍晚或夜间出现或加重,1.多巴胺能药物治疗有效 2.有家族史,支持标准,3.伴发周期性肢体运动(Periodic limb movement,PLM):RLS 是引起PLM最常见的原因。 定义:相同的发作,在一定的时间内(5-90秒)中发作4次或4次以上,每次持续0.5-5秒。 腿部刻板、重复的屈曲运动 单侧或双侧,对称或不对称 多发生在快动眼相睡眠期 有时呈节律性发
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