最新内科疾病和肾脏课件-PPT文档.ppt
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1、选题目的:,、肾脏血流丰富,心排出血流的1/4流经肾循环; 、肾小球是毛细血管组织,循环免疫复合物易在此沉积; 、作为一排泄器官,体内代谢产物、毒物、药物经肾排泄并浓缩,因此损害肾组织;,肾脏血管床丰富,凝血障碍及血栓形成性疾病可累及肾血管致血液动力学改变; 以血管炎为主要病变的一类疾病往往累及肾脏; 某些激素,如:PTH、ADH、醛固酮等内分泌系统发生紊乱时,致肾小管对水电解质平衡调节功能下降。等,导致肾损害的主要系统分类:,自体免疫性疾病及结缔组织疾病 系统性红斑狼疮性肾炎,原发性系统性血管炎,过敏性紫癜,类风湿性关节炎,进行性系统性硬化,混合性结缔组织病,等,代谢性疾病,糖尿病,高尿酸血
2、症肾病,高钙性肾病,肾淀粉样变性,等,血液病,浆细胞疾患,多发性骨髓瘤肾损害,重链病肾损害,原发性单克隆球蛋白病肾损害,镰状细胞性肾病,淋巴瘤引起的肾损害,溶血性尿毒症综合症及血栓性血小板 减少性紫癜肾损害,等,白血病肾损害,心血管系统疾病,高血压性肾损害,休克,充血性心力衰竭,感染性心内膜炎,等,内分泌疾病,甲状腺与肾脏,甲状旁腺与肾脏,醛固酮与肾脏,肝脏疾病,病毒性肝炎肾损害,肝硬化肾损害,肝肾综合症,恶性肿瘤,肾外肿瘤直接侵犯肾脏所致的肾损害,免疫机理所致肾损害,肿瘤代谢异常引起的肾损害,肿瘤治疗过程中的肾损害,等,感染性疾病,病毒、细菌、螺旋体、 原虫和蠕虫,等,肾脏血管病,肾静脉血栓
3、,肾动脉血栓及栓塞,肾脏小动脉胆固醇结晶栓塞,等,理化因素 放射性肾炎,重金属中毒性肾病,农药、有机溶剂引起的中毒性肾病, 等,多发性骨髓瘤肾损害,多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)是浆细胞疾患中最常见疾病之一 。为 骨髓异常浆细胞增生的恶性疾病。能分泌 单克隆免疫球蛋白。,根据其所含重链的成分,可将MM分 为IgG型、IgA型、IgD型、IgE型、非分 泌型、轻链型及双克隆型,再根据其轻 链不同又分为型和型。,MM病人在整个疾病过程中迟早会出现 肾损害,肾脏病变对MM的病程和预后有重 要意义。因此称为骨髓瘤肾病或骨髓瘤肾。,骨髓瘤肾损害的相关因素:,(一)轻链蛋白的肾毒
4、性作用 B细胞或浆细胞异常增生,产生和分泌异常 的单克隆免疫球蛋白,由于重链和轻链合成不平 衡,产生过多的游离轻链,经肾小球滤过,超过 肾小管最大重吸收率,则从尿中排出,称 为Bence-Jones蛋白尿(属溢出性蛋白尿)。,轻链蛋白肾损害的原因: 1.管型阻塞学说 2.肾小管毒性学说 3.轻链沉积病(light-chain deposition disease),(二)、高钙血症,约30%MM病人存在轻度高钙血 症,血钙通常在2.75-3.25mmol/L (11-13mg/dl),也有高达3.25mmol/L (13mg/dl)者。,产生高钙的原因 骨髓瘤细胞分泌大量破骨细胞活化因子,导致
5、骨质吸收。,高钙血症是MM病人肾功能衰竭的主要因素之一。,临床上出现尿浓缩功能障碍,肾小管酸中 毒及尿路结石,最后发生肾功能衰竭。 ,(三)、尿酸肾病,MM病人核酸分解代谢增强,常有高 尿酸血症,尤其在并发浆细胞白血病或 化学治疗时,血尿酸增高更明显。,(四)、肾淀粉样变,约6%-15%MM病人并发淀粉样变性,这种淀 粉样纤维是由免疫球蛋白轻链变区的氨基末端 段片段在酸性环境中降解而成,称为AL蛋白 (amyloid light chain protein)。这种蛋 白的分子量较轻链为小,在血清电泳上处于2 与之间。在肾内主要沉积于肾小球基底膜、系 膜、肾小管基底膜及间质,导致肾功能障碍。,(
6、五)、高粘滞血症,骨髓瘤细胞分泌大量单克隆免疫球蛋白, 促使血液内红细胞聚集形成缗钱状,血浆外移 而使血液浓缩,致使全血黏滞度增高。可致肾 小球毛细血管阻塞,肾血流量显著降低,出现 肾功能不全。,临床表现,肾外表现:,血液系统 贫血、出血倾向、高粘滞血症,骨骼系统 骨痛、病理性骨折、,其他 肝脾及淋巴结肿大、感染,肾脏表现: 1.蛋白尿型,尿蛋白主要成分为Bence-Jones蛋白 近端小管受损伤后,可出现2微球蛋白、溶 菌酶和白蛋白。 如出现较多的中分子蛋白,表明肾小球受累。,2.肾小管功能不全型,骨髓瘤管型肾病:轻链蛋白阻塞远端肾小管致肾损害。,轻链肾病:轻链蛋白在近曲小管上皮细胞内分 解
7、引起毒性损害。,继发的高尿酸血症、高钙血症及淀粉样变性均 可致肾小管功能不全,临床上常表现为Fanconi 综合症。,3.肾病综合症型,少见,如出现,则多数伴有 肾淀粉样变、 免疫介导的肾小球病 或轻链诱发结节性毛细血管间肾小球硬化症,4.急性肾功能衰竭,慢性肾小管损害是其基础,半数可逆。 主要的诱发因素: 各种原因引起的脱水及血容量不足,如呕吐、腹泻或利尿等。 原有高尿酸血症,化疗后血尿酸急剧升高,致急性尿酸肾病。 严重感染。 使用肾毒性药物,如氨基甙类抗生素、解热镇痛剂或造影剂等,5.慢性肾功能衰竭,骨髓瘤细胞直接浸润肾实质; 轻链蛋白导致的肾小管及肾小球损害; 肾淀粉样变性、高尿酸血症、
8、高钙血症及高粘滞血症等长期对肾组织的损害。,诊断与鉴别诊断,凡与骨骼疼痛或贫血的中、老年病人,伴有血沉明显增快或高球蛋白血症时; 蛋白尿病人尤其是以低分子蛋白尿为主,血清肌酐浓度在176.8mol/L以下,而有显著贫血,伴有高球蛋白血症、高钙血症或高尿酸血症者,应高度怀疑本病诊断。,MM的主要诊断依据: (1)血清蛋白电泳见到异常M蛋白峰出现 在与之间或尿中轻链蛋白持续阳性,伴有下列之一项者: 骨髓浆细胞数超过5%,且排除慢性感染及结缔组织病所致的反应性浆细胞增多症。 组织活检阳性 有溶骨性损害灶,能排除癌肿骨转移及甲状旁腺功能亢进者。 (2)骨髓涂片浆细胞数超过10%,并见到原、幼浆细胞或浆
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