临床生物化学clinicalbiochemistry-PPT文档.ppt
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1、1、临床生化的定义 应用学科 研究范围: 器官、组织和体液的化学组成和进行着的生物化学过程,目的: 疾病诊断 病情监测 治疗效果 预后评估 疾病预防 提供客观、科学的实验室依据 2、主要作用 理论方面:Chemical Pathology 技术方面:Clinical Chemistry,第二章,蛋白质(Proteins) &临床诊断,第一节 血浆蛋白质的概述 (一)分类,1、按结构组成 (1)简单蛋白(e.g., 白蛋白) .(amino acid)a.a. a.a. a.a. 肽键 (共价连接),(2)、结合蛋白,氨基酸,辅基,金属蛋白 脂蛋白 糖粘蛋白 核蛋白 etc.,非氨基酸,2、按功
2、能,(1) 运载蛋白 (2) 补体蛋白 (3) 免疫球蛋白 (4) 凝血蛋白 (5) 激素蛋白 (6) 酶功能蛋白,3、按电泳(醋纤or琼脂糖凝胶),1抗胰蛋白酶 1酸性糖蛋白 1lipoprotein AFP,Hp AMG CER,TRF Hx -lipoprotein C4,Fibrinogen C3 2MG,Ig CRP,营养 缓冲与胶体渗透压 运载 免疫与防御 凝血与纤维蛋白原溶解 各种酶的功能 代谢调控,(二)血浆蛋白质的生理功能,第二节 主要的血浆蛋白质,合成/分解部位 理化性质 生理功能 临床意义,从,一、前白蛋白(Prealbumin, PA),1、合成部位:肝细胞 2、理化性
3、质 电泳图谱位置位于白蛋白前 半衰期短(t1/212h) 3、生理功能 组织修补 甲状腺素 运载 维生素A,4、临床意义,炎症 恶性肿瘤 肝硬化 肾炎,血浆PA水平,二、白蛋白(Albumin, Alb),1、合成部位:肝实质细胞 2、含量: 最多, 占血浆总蛋白40% 60% 3、理化性质 MW 66000 单链多肽,不含糖组分 pI = 4.0 5.8 t1/2 = 15 19d,4、生理功能 运载 胆红素、游离脂肪酸、激素、药物 营养: 内源性氨基酸营养源 维持渗透压:占75%血浆胶体渗透压 缓冲酸与碱的能力,5、临床意义,(1) 低白蛋白血症(Hypoalbuminemia) 怀孕 合
4、成减少: 营养不良or 吸收不良 急、慢性肝病 异常丢失: 肾病综合征 严重失血 烧伤 代谢增加: 甲亢 烧伤 恶性肿瘤,(2)高白蛋白血症: 脱水 (3)白蛋白的遗传变异:20余种 双白蛋白血症,AAT AAG !lipoprotein AFP,三、1-抗胰蛋白酶(1-antitrypsin, AAT),1、 理化性质:MW 54,000 糖蛋白(含糖1012%) pI = 4.8 t1/2 = 1 week 2、 分解代谢部位:肝脏,3、生理功能 蛋白酶抑制作用 血清中, 抑制胰蛋白酶活力90% ; pH依赖 中性和弱碱性 最大 pH4.5 活性丧失 对抗由多形核白细胞吞噬作用释放的溶酶体
5、蛋白水解酶,4、临床意义 急性时相反应蛋白 血浆AAT升高的原因: 炎症、肿瘤 怀孕 雌激素治疗 血浆AAT降低的原因: 胎儿呼吸窘迫综合征 严重的蛋白丢失疾病 先天性缺陷, AAT基因系统 单个常染色体基因位点 已知40余个等位基因,四、-酸性糖蛋白(-acid glycoprotein, AAG),1、合成部位:肝脏肿瘤组织 2、理化性质 MW40,000 含糖45% pI 2.7-3.5 3、生理功能 促进血小板的凝集和粘附,4、临床意义 血浆AAG 急性时相反应蛋白 风湿病 系统性红斑狼疮(SLE) 恶性肿瘤 血浆AAG 营养不良、严重肝损害,五、甲胎蛋白(-fetoprotein,
6、AFP),1、合成部位:卵黄囊和胎儿肝脏 2、含量变化,3、理化性质 MW 70,000 糖蛋白 基因位点:4q11-22 4、生理功能: 防止母体对胎儿的免疫排斥(细胞免疫反应和体液免疫反应),5、临床意义 (1)胎儿产前诊断筛选 羊水孕妇血清AFP: 神经管缺陷等 羊水孕妇血清AFP: Downs syndrome* * Downs syndrome (Trisomy 21) 发生率:1:700-1000 孕妇血清筛选: AFP 25% AFP+hCG 60% AFP+hCG+uE3 70%,(2)肿瘤标志物 血清AFP 80%肝细胞癌 50%生殖细胞癌,Hp AMG CER,六、结合珠蛋
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