最新北京丰台人和中医院血液科:特发性血小板减少知识讲解-PPT文档.ppt
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1、内容,概念 Definition 病因和发病机制 Etiology and Pathogenesis 临床表现 Clinical Features 实验室检查 Laboratory Examination 诊断和鉴别诊断 Diagnosis and Differential Diagnosis 治疗 Treatment,概念,Definition 原发免疫性血小板减少性症(primary immune thrombocytopenia, ITP;以往也称为特发性血小板减少性紫癜,idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是临床常见一种血小板减少性疾病。主
2、要由于抗自身血小板抗体与血小板结合,引起血小板破坏增加。 临床可分为急、慢性型。,ITP的分期,新诊断的ITP:指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者 持续性ITP:指诊断后3-12个月血小板持续减少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者 慢性ITP:指血小板减少持续超过12个月的所有患者,一、血小板抗体 的发病机制与血小板特异性自身抗体有关。50-70以上ITP患者血浆检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体,即血小板相关抗体(PAIg)。血小板膜糖蛋白抗原类型有, 自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏。 在一些难治性,抗血小板抗体对巨核细胞分化的抑制
3、作用,科影响血小板的生成。,发病机制 Pathogenesis,二、血小板生存期缩短 用同位素标记患者血小板,发现生存期明显缩短。 脾是ITP患者PAIG产生部位;与PAIg或IC结合之血小板,其表面形状发生改变,在通过脾时易在脾窦中被滞留,增加了血小板在脾的滞留时间及被单核吞噬细胞系统吞噬、清除。脾切除后血小板上升。 肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用。,发病机制 Pathogenesis,临床表现 Clinical Features,出血:皮肤、粘膜、内脏出血。 贫血:与出血量平行; 分型: 急性型、 慢性型。,临床表现 Clinical Features,一、急性型,发生于儿童,无性别之
4、分; 起病方式: 80以上在发病前周有上呼吸道感染史,特别是病毒感染史。起病急,部分患者可有畏寒、寒战、发热。 出血:急、严重者可有颅内出血。,临床表现 Clinical Features,二、慢性型,主要见于4岁以下的青年女性 起病隐匿,一般无前驱症状; 出血:以皮肤粘膜为主:瘀点、瘀 斑及外伤后出血不止、月经量 过多等。严重出血较少见。 可有失血性贫血。,临床表现 Clinical Features,实验室检查 Laboratory Examination 1.血小板:数量、体积、功能变化。 2.骨髓象:巨核细胞数量、成熟障碍。 3.抗血小板膜糖蛋白(GP)复合物抗体 ,应用单克隆 特异性
5、捕获血小板抗原实验(MAIPA)检测抗原特异性 抗血小板自身抗体。 4.止血和血液凝固实验,.血小板:,血小板数量减少: 急性型多2010L 慢性型常在305010/L 左右; 血小板平均体积偏大,易见大型血小板; 出血时间延长,血块收缩不良;凝血机制及纤溶机制检查正常。 血小板功能一般正常。,实验室检查 Laboratory Examination,外周血涂片: 血小板增多 血小板正常 血小板减少,实验室检查 Laboratory Examination,.骨髓像,骨髓巨核细胞数量增多或者正常:急性型轻度增加或正常,慢性型明显增加; 巨核细胞发育成熟障碍:急性型者显著。表现为巨核细胞体积变小
6、,幼稚巨核细胞增加,有血小板形成的巨核细胞显著减少。 红、粒、单核系正常.,实验室检查 Laboratory Examination,ITP骨髓象:双核幼稚巨核细胞,实验室检查 Laboratory Examination,ITP 骨髓象: 幼稚产板巨核细胞,实验室检查 Laboratory Examination,正常产板巨核细胞,实验室检查 Laboratory Examination,诊断与鉴别诊断,一、诊断标准 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏; 多次检查血小板计数减少; 脾不大或轻度大; 骨髓巨核细胞数量增加或正常, 有成熟障碍;,Diagnosis and Differential D
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