最新最新2011年嗜铬细胞瘤诊疗指南-PPT文档-PPT文档.ppt
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1、嗜铬细胞瘤诊疗指南,临床表现 诊断 治疗 预后及随访,临床表现,高血压是最常见的临床症状,发生率约80%90%。50%60%为持续性,40%50%为发作性,10%50%可出现体位性低血压,5%血压正常。可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”,其发生率为50%以上。伴有血糖增高的发生率约40%。,临床表现,部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。,临床表现,少见情况以急症形式出现:如高血压危象、休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严重心律失常、急性肾功能不全、高热等。,诊断,(一)可疑病例的筛查指征 (二)定性诊断 (三)定位诊断 (四)遗传性综
2、合征的诊断和基因筛查,(一)可疑病例的筛查指征,(1)伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压; (2)顽固性高血压; (3)血压易变不稳定者; (4)麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者,不能解释的低血压; (5)PHEO/PGL家族遗传背景者; (6)肾上腺偶发瘤; (7)特发性扩张性心肌病。,(二)定性诊断,124小时尿CA(推荐) 2血浆游离MNs(推荐) 324h尿分馏的MNs(推荐) 424h尿总MNs(MN+NMN)(可选) 5 24h尿VMA(可选) 6血浆CA(可选),(三)定位诊断,(1) CT 平扫 + 增强(推荐首选) (2) MRI(推荐) (3)超声
3、检查(可选择),(四)遗传性综合征的诊断和基因筛查,1.大约1/3的嗜铬细胞瘤有遗传因素参与。 2. 下列情况应考虑遗传疾病 (1)PHEO/PGL家族史者; (2)双侧、多发或肾上腺外PHEO; (3)年轻患者(20岁); (4)患者及其亲属具有其他系统病变:脑、眼、甲状腺、甲状旁腺等 3.基因筛查(可选择):RET/VHL/SDHB/SDHD,若阳性,一级亲属遗传咨询。,治疗,(一)术前药物准备 PHEO术前充分的准备是手术成功的关键,未常规予-受体阻滞剂以前PHEO手术死亡率达24%50%,充分的药物准备可使手术死亡率低于3%。,1控制高血压,(1)-受体阻滞剂(推荐):最常用的是长效非
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