最新白塞病其他风湿病课件-PPT文档.ppt
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1、 白塞病(BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎 及皮肤损害为临床特征的自身免疫性疾病。 病情呈反复发作和缓解的交替过程。 大部分患者的预后良好,部分患者遗有视力障碍 ,20%的病人出现内脏器官受累: 血管型:有大、中型动脉、静脉受累者; 神经型:有中枢或周围神经受累者; 胃肠型:有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。 白塞病是一种什么样的疾病? 免疫学异常 病因和发病机制 ? 环境 遗传 HLAB51 感染: 链球菌、病毒、 结核杆菌 交叉免疫反应 HLA-B51和外来抗原 细胞免疫异常( Th1型淋巴细胞异常) 中性白细胞活化 内皮细胞功能紊乱,抗内皮细胞抗体 病 理 血管炎: 皮肤、粘膜、视网膜、
2、脑、肺等,中性多形核白 细胞在血管壁的浸润 血管周围有炎症细胞浸润,严重者有血管壁坏死 大中小微血管(动、静脉)均可受累,出现管腔狭窄 和动脉瘤样改变。 血栓形成 血管内皮细胞与血栓形成的相关性 提供血液流动光滑平面的血管结构 维持血液正常凝血机能 起抗原递呈作用 内皮细胞受损释放 VWF(血管内血友病因子)增多促进血小板活化、粘附 和聚集 tPA(组织型纤维溶酶原激活剂)降低 TFPI(组织因子途径抑制物)减少进入血栓形成前期状 态 BD中国最常见的血管炎 荟萃分析1994年2004年间的46项研究 2000例BD病人; 男性1144例,女性852例; 起病年龄为33.8 +/- 12.2
3、岁均数+/-标准差; 平均病程为8.9 +/- 5.2年。 2005 北京协和医院 临 床 表 现 BD基本症状复发性口腔溃疡 最基本的必备症状 几乎所有患者 98%-100% 常为首发症状; 此起彼伏, 3次/年; 复发性阿弗他溃疡 舌缘、颊粘膜、唇、软腭; 典型阿弗他溃疡: 大、深、疼痛 周边红晕 底部黄色覆盖物 BD基本症状复发性外阴溃疡 75%患者 次数少,数目少; 常见部位: 女性的大、小阴唇,其次为阴道 男性的阴囊和阴茎。 也可在会阴或肛周。 针刺反应 (注射部位出现脓疱疹) BD病人中阳性率高于正常人群 (58.66% vs. 18.51%, OR = 6.245) HLA cl
4、ass I and class II genotyping in patients with BD: a regional study of eastern part of Turkey. Tissue Antigens. 2004;64(3):293-7 是目前诊断白塞病唯一的特异性体征; 57.9%的BD患者针刺反应阳性 男性患者的阳性率明显高于女性 (70% vs. 41.7%,p0.1)受损损危险险度* 5年21% 10% 10年30%17% 眼部受累:单侧单侧 78.1%,双侧侧21.9% ;男女均以全葡萄膜炎最为多见; 男性病人中眼底病变以及危及视力的并发症较女性多见。 Uveit
5、is in Behcet disease: an analysis of 880 patients. Am J Ophthalmol. 2004;138(3):373-80 880例BD病人眼病的临床分析 *Kaplan-Meier 生存分析 白塞病眼病 相关危险因素 发病最初2年以内 青年:年龄小于等于32岁 男性 血栓性血管炎 中枢神经系统受累 Ophthalmology. 1997 Apr;104(4):701-5. 临床表现系统性症状 内脏器官受累局部血管炎所致 神经系统:脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害和周围 神经病变。 消化道:因多发性溃疡而出现腹痛等症状,重者有肠出血、
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