最新弥漫性肺实质疾病诊断思路及中医治疗-PPT文档.ppt
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1、王玲,女,医学硕士,教授,主任医师,硕士生导师。现任新疆维吾尔自治区中医院药物临床试验机构办公室主任及呼吸三科副主任。中国医师协会呼吸医师分会中青年工作委员会常务委员。多年来坚持在临床、科研、教学第一线,致力于对间质性肺病、哮喘及慢性阻塞性肺疾病的中西医结合临床及基础研究,需要讨论的问题,间质性肺病的概念 双肺弥漫性病变 肺纤维化 间质性肺病的分类 有间质性改变 特发性肺纤维化 诊断思路 IIP的治疗进展 IPF的新进展,一、间质性肺疾病的定义,间质性肺疾病( intersticial lung disease ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的弥漫性肺部疾病,以慢性炎症和间
2、质纤维化为主要病理特征, 最终可导致呼吸衰竭而死亡。 有200多种不同疾患,大多数病因不明,发病机制不清,发病隐袭,呈慢性过程,偶可见急性发病。,基本概念,肺实质(Lung parenchyma):指肺内各级支气管及其终端的肺泡结构,即与肺内空气接触的腔隙和管壁。由气管、主支气管、段支气管、小支气管、细支气管、终末细支气管、呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡等23级组成。 肺间质( Lung interstitium):指肺泡间隔、空气腔隙周围及支气管血管周围的间质,由结缔组织及其中的血管、淋巴管、神经组成。,基本概念,Diffuse parenchymal lung disease (DP
3、LD) Interstitial lung disease (ILD) Idiopathic interstitial pneumonitis (IIP) Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) Usual interstitial pneumonitis (UIP),已知原因的DPLD,如药物所致,胶原血管疾病,特发性间质性肺炎(IIP),肉芽肿所致DPLD, 如结节病,其他类型的DPLD,如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症,特发性肺纤维化(IPF/UIP),呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD),隐原性机化性肺炎(COP),脱屑型间质性肺炎(DIP),
4、急性间质性肺炎(AIP),非特异性间质性肺炎(NSIP),淋巴细胞间质性肺炎(LIP),弥漫性肺实质疾病(DPLD),间质性肺病的分类,ATS/ERS statement: AJRCCM 2002;165:277,特发性间质性肺炎(IIP),急性/亚急性IIP COP AIP,吸烟相关性IIP DIP RBILD,特发性间质性肺炎的分类(2012年),主要的IIP,少见的IIP,不能分类的IIP,慢性致纤维化性IIP IPF NSIP,特发性淋巴细胞间质性肺炎 特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症,由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类: 急性纤维素性机化性肺炎 气道中心性间质性肺炎,家族性
5、2-20%, 非家族性 80%,胸膜肺弹力纤维增生症Pleuroparenchymal Fibroelastosis (PPFE),成年人(中位年龄57岁),无性别偏向。 约 50%出现反复感染。 有家族ILD和非特异性自身抗 体。 60%患者疾病进行性进展,40%患者死亡。 HRCT:胸膜增厚合并牵拉性支气管扩张,结构扭曲和上肺叶容积缩小。 病理:胸膜和胸膜下肺实质纤维化。,Acute Fibrinous and Organizing Pneumonia (AFOP),病理: 肺泡腔内球形纤维素沉积同时伴有机化性肺炎,代表DAD和OP。 HRCT:双肺基底部斑片磨玻璃和实变影。 临床:可以特
6、发性,也可以继发于CVD、HP、药物性反应。,气道中心性纤维化,病理: 病变以小气道周围为主。 HRCT:双肺中心性间质性改变(网格影及索条影)。 临床:无性别和年龄差异,特发性间质性肺炎(IIP),急性/亚急性IIP COP AIP,吸烟相关性IIP DIP RBILD,特发性间质性肺炎的分类(2012年),主要的IIP,少见的IIP,不能分类的IIP,慢性致纤维化性IIP IPF NSIP,特发性淋巴细胞间质性肺炎 特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症,由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类: 急性纤维素性机化性肺炎 气道中心性间质性肺炎,家族性 2-20%, 非家族性 80%,不能分类I
7、IP的原因,1. 临床、放射或病理学资料不充分; 2. 临床、放射或病理学发现存在显著不一致: 先前的治疗导致放射或病理学表现出现重要改变 , (如,病理证实的 DIP 随着激素治疗后表现为残留NSIP表现) 出现不认识的表现或已认识的表现出现了不寻常的变异,而不能放在目前ATS/ERS分类中 , (如. OP表现同时伴有显著的纤维化) 同一个患者出现多种 HRCT和 / 或病理学类型.,“Unclassifiable disease” 10% of IIPs,间质性肺疾病的共同特点 临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变非常类似: 运动性呼吸困难; 吸气末velcro罗音 胸相呈双侧
8、弥漫性间质性浸润; 限制性通气功能障碍和弥散功能下降,休息或运动时PaO2异常; 组织病理特征为肺间质炎症和纤维化改变。,DPLD的主要症状,隐匿性、进行性呼吸困难:最具特征性(一般无端坐呼吸) 干咳 咯血:主要见于弥漫性肺泡出血综合征和LAM 胸痛:不常见,DPLD的体征,吸气末velcro罗音 杵状指 紫绀 肺动脉高压 右心衰竭的体征,DPLD的肺功能,限制性通气功能障碍:VC、TLC、RV、FRC均降低,FEV1/FVC升高 弥散功能降低:DLco降低 血气:PaO2降低 伴气道阻塞表现的间质性肺病: 结节病 LCH朗格罕氏细胞组织细胞增多症 LAM淋巴管平滑肌瘤病,DPLD的影像学,胸
9、片: 肺容积降低(LAM、PLCH、3期结节病肺容积增加) 磨玻璃样改变 细网状阴影 弥漫性结节影(1-5mm) 蜂窝肺 纵膈肺门淋巴结增大,DPLD的影像学,HRCT 胸膜下弧线状影 小结节影 不规则线状影 囊状影 不规则线网状影 蜂窝肺 磨玻璃样改变 支气管扩张 实变影,诊 断 思 路,诊断思路,病史: 包括环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药史、家族史及基础疾病情况。 症状: 进行性呼吸困难 干咳 咯血 胸痛 肺外表现:肌痛、疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、光过敏、雷诺氏现象、眼干、口干等,体格检查: 爆裂音(Velcro音,似尼龙带拉开):表浅、细小、高调的吸气相罗音。 杵状指:在IP
10、F时发生率尤为频,4080有杵状指。 紫绀:2353 ILD病人有紫绀,表明疾病已进入晚期。 肺动脉高压征象:晚期有明显的肺动脉高压,肺动脉听诊区,第二心音亢进。,诊断思路,实验室检查 嗜酸细胞增多症:见于嗜酸性肺炎; 血管紧张素转化酶(sACE)增加:结节病 特异性自身抗体(RF,ANA,ENA) :结缔组织疾病 抗中性粒细胞胞浆抗体: 系统性血管炎 特发性肺纤维化可有免疫系统检查异常: 血沉增快:8094; 球蛋白水平升高 见于1744%; 低度ANA阳性,诊断思路,肺功能检查 ILD 肺功能特征: 限制型通气障碍 气体交换( 弥散 )功能障碍 肺功能正常或阻塞性通气功能障碍不能作为排除间
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