再生碍性贫血-PPT文档.ppt
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1、单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 *1 再生障碍性贫血 学习目标 1、说出再生障碍性贫血的概念和病因及发病机制 2、记住再生障碍性贫血的诊断及急、慢性再障的 鉴别诊断 3、描述再生障碍性贫血的治疗和和预防。 概述 再生障碍性贫血(Aplastic anemia,AA,简称再障 )是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起 的造血干细胞本身或造血微环境损伤,以致红髓被脂 肪代替,骨髓造血功能衰竭,外周血中红细胞、粒细 胞和血小板都明显减少(全血细胞减少)的一组疾病 。 主要临床表现为较严重的贫血、出血和感染。 根据起病缓急、病程长短、病情轻重,分为急性型和 慢性型。 病因与
2、发病机制 药物及化学物质 物理因素 病毒感染 其他因素 目前认为再障的发病机制可能与三个因素有关,即造血干细胞 受损、造血微环境缺陷和免疫机制。可因某一种因素或多种因 素影响发病。 临床表现 主要临床表现为贫血、出血、感染,肝、脾 、淋巴结多无肿大。依据临床表现的严重程 度和发病缓急将再障分为急性型和慢性型。 急性再障(重型再障型):较少见。起病 急、发展快,早期主要表现为出血与感染, 随着病程的延长出现进行性加重的贫血。伴 明显的乏力、头晕及心悸等。颅内出血,常 为病人死亡的主要原因。 慢性再障:较多见。起病缓,病程长,多以 贫血为主要表现,感染、出血较轻,以皮肤 、粘膜为主。 急性再障慢性
3、再障 起病 急缓 出血严重,常发生在内脏轻,以皮肤、粘膜多 感染严重常发生内脏感染,败血症见轻,以上呼吸道为主 血象 中性粒细胞计数0.5109/L中性粒细胞0.5109/L 血小板计数20109/L血小板20109/L 网织红细胞绝对值15109/L网织红细胞绝对值15109/L 骨髓象多部位增生极度减低增生减低或活跃,常有增生灶 预后不良,多于612个月内死亡较好,少数死亡 急慢性再障的区别 辅助检查 血常规 骨髓 骨髓活组织检查和放射性核素扫描 诊断和鉴别诊断 重型再障的血象诊断标准是:网织红细胞0.01 ,绝对值15109/L;中性粒细胞绝对值 0.5109/L;血小板20109/L。 鉴别诊断 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 骨髓增生异常综合征(MDS) 恶性组织细胞病 低增生性白血病 防治措施 去除病因 支持及对症治疗:1、预防和控制感染;2、止血;3、输 血 。 雄激素:为治疗慢性再障的首选药,有效率56,其发 生疗效时间往往在服药23个月后,故对重型再障无效 。 免疫抑制剂 细胞因子治疗 干细胞移植和输注 脾切除
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