再生障碍性贫血-文档资料.ppt
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1、概念,是一组由于多种原因(化学、物理、生物因素及不明原因)引起的骨髓造血功能衰竭 以造血干细胞损伤,外周血全血细胞减少为特征的疾病。 临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。,病因,化学因素 药物 是常见的致病因素 与剂量有关 抗肿瘤药 与剂量无关 氯霉素、保泰松、磺胺等 化学毒物 苯、砷、染发剂及杀虫剂等。 苯与剂量有关 杀虫剂与剂量无关 物理因素 长期接触X线、镭及放射性核素等 生物因素 病毒感染 其他,发病机理,造血干细胞缺陷:细胞表面分化抗原CD34+细胞明显减少或缺如、造血干细胞对凋亡诱导的敏感性增加。 造血微环境异常:骨髓基质细胞受损、脂肪化、毛细血管坏死等。 免疫异常:T细胞及其
2、分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系。,临床表现,贫血、出血、感染 根据发病的急缓、病情轻重及病程的长短可分为: 1.急性再生障碍性贫血(SAA) 起病急、进展快、病性重。 以感染和出血为主要表现,贫血呈进行性加重。 2.慢性再生障碍性贫血(NSAA) 起病及进展缓慢,病情较重型轻。 以贫血为首发和主要表现,感染及出血较轻。,急慢性再障鉴别,实验室检查,一、血象:全血细胞减少,网织红细胞减少 二、骨髓象: 1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低 2、粒系及红系细胞减少 3、淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多 4、巨核细胞很难找到或缺如 三、骨髓活检:造血组织减少,脂肪变。 四、
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