再生障碍性贫血病人的护理-精选文档.ppt
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1、一、概述,概念:再生障碍性贫血(aplastic anemia ,AA,简称再障 ),是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤, 外周全血细胞、中性粒细胞、血小板全部减少为特征的疾病, 临床特点:严重的贫血、出血、感染。,流行病学,AA的发病率 欧美 4.713.7/10万 日本 14.724/10万 我国 7.4/10万 男女发病率无明显差异,分类: 先天性 获得性 (通指),分类: 原发性再障;(原因不明) 继发性再障; (理化因素) 大约各占50%左右。,二、病因和发病机理 (一)病因 1.化学因素 化学毒物:苯 化学药物: 氯霉素、磺胺类、 抗肿
2、瘤药。 药物引起骨髓抑制有两种类型:,毒性作用:与剂量有关, 如:苯、抗肿瘤药物 过敏:与剂量无关, 如:抗生素、磺胺类、杀虫剂等。 2.物理因素 X线、放射性核素:可干扰DNA复制。,3.生物因素 病毒性肝炎(HBV,HCV) 病毒感染 微小病毒B19 EB病毒 HIV病毒,4.其他因素 妊娠后再障 长期未经治疗的贫血 慢性肾衰,(二)发病机制 三种机制 种子学说:造血干(祖)细胞内在缺陷,包括量和质的改变。,土壤学说:造血微环境缺陷(土壤) 造血干细胞的增殖分化都有赖于正常的造血微环境神经、调控因子、基质及微循环。,虫子学说:异常免疫反应损伤 造血干(祖)细胞 某些免疫因素可能损伤造血干细
3、胞引起再障,尤其与重型再障有关。,三、病理 主要表现为全身红骨髓总容量 减少,骨髓内脂肪组织增多; 全身淋巴组织及脾脏均有不同程度的 萎缩; 重型患者全身骨髓多部位受累及, 慢性患者骨髓呈渐进性、向心性累及。,四、临床表现 贫血(Anemia) 出血(Bleeding) 感染(Infection),根据症状发生的急缓、贫血的 严重程度可分为: 重型再生障碍性贫血(SAA) (SAA-、 SAA-) 慢性再生障碍性贫血 (CAA),SAA: 起病急, 以广泛出血和严重感染为主; CAA : 起病缓,以贫血为首发和主要表现。 女性患者常表现月经过多。,SAA 1.出血部位广泛 常见皮肤黏膜出血:皮
4、肤淤点、淤斑,牙龈出血、鼻腔出血; 内脏出血:消化道出血、血尿、持续阴道出血等,甚至可发生颅内出血。 出血主要原因:血小板减少。,2.皮肤及肺部感染多见 半数以上病人于病后数月至1年 内死亡; 感染的主要原因是粒细胞数量减少; 颅内出血和败血症是急性再障病人的 主要死亡原因。,3.贫血进行性加重 明显的头晕、乏力、心悸等。 贫血主要原因:红细胞生成减少、 出血造成红细胞丢失过多。,CAA 主要为贫血 出血:以皮肤粘膜为主。 感染:呼吸道感染多见。,五、实验室检查,血象特点: 全血细胞减少; 中性粒细胞百分比减少,淋巴细胞 百分比相对增多; 网织红细胞计数及绝对值减少。 正细胞正色素性贫血,SA
5、A的血象诊断标准 网织红细胞0.01, 绝对值15109/L 中性粒细胞绝对值 0.5109/L 血小板20109/ L,骨髓象 肉眼观察骨髓液稀薄呈血水样,骨髓颗粒减少或不见,脂肪滴增多。,骨髓象 显微镜下 有核细胞增生低下/ 极度低下; 造血细胞(粒、红、巨三系)显著 减少或缺乏; 非造血细胞(浆、组织嗜碱等细胞)及淋巴细胞增多。,重型、慢性再障鉴别表 重型再障 慢性再障 起病 急 缓 贫血 进行性加重 发展较慢 出血 严重,常有内脏出血 轻,皮肤粘膜 多见 感染 严重,常有合并败血症 轻,以上呼吸 道为主,血象 中性粒细胞 中性粒细胞 0.5109/L 血小板20109/L Ret绝对值
6、15109/L 骨髓象 增生灶多部位增生 增生减低或 极度减低 活跃,常有 预后 不良 较好,正常骨髓象(100 有核细胞增生活跃),再障骨髓象( 100有核细胞增生极度减低),正常骨髓象(1000),再障骨髓象( 1000),再障骨髓象( 1000), 贫血、出血、感染 全血细胞减少 脾脏不大 确诊,六、诊断,骨髓穿刺: 有核细胞增生低下/ 极度低下; 粒、红、巨三系细胞减少; 非造血细胞及淋巴细胞相对增多。 骨髓活检:造血组织显著减少。,鉴别诊断 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 反复发作血红蛋白尿,酱油色尿, 黄疸,脾大。 2.骨髓增生异常综合征(MDS) 骨髓增生活跃,病态造血,无
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