最新淋巴瘤-疾病和诊断课件-PPT文档.ppt
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1、淋巴系统,淋巴系统以网状的淋巴管分布于人体,将淋巴液从组织引流至中央静脉。淋巴细胞是起源于胸腺和骨髓的造血干细胞,分布在淋巴结、血液和许多组织中。 淋巴细胞两种主要类型为T细胞和B细胞。 淋巴结中的网状细胞(组织细胞和巨噬细胞)从淋巴液中清除外来物质。,淋巴瘤,是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤,淋巴瘤可以发生在有淋巴细胞分布的任何部位。 组织学可见淋巴细胞和组织细胞的肿瘤性增生。 按肿瘤细胞特征,起病方式,结外受累,病程进展,分HD和NHL两大类,霍奇金病,主要发生于淋巴结 有规律沿着淋巴管道扩散 很少累及骨髓和其他结外器官 85-90%应用化放疗可治愈 尤其为I或II期,非霍奇金淋巴瘤,淋巴系
2、统恶性增殖性疾病 分为B和T细胞,B细胞占80-85% 可起源于身体任何有淋巴细胞存在的部位 淋巴结 骨髓 脾 肝 胃肠道,NHL在常见肿瘤中分别占第9(男性),第10(女性) 发达国家:121510万 中国:1.6/ 10万 男性高于女性 每年发病率平均增加4,NHL流行病学,估计2000年NHL的发病率 (全世界范围),0,10,000,20,000,30,000,40,000,50,000,60,000,加勒比海,澳大利亚/新西兰,北非,西非,北欧,东南亚,东欧,南中亚,北美,NHL病因,环境- 化学制剂 感染 EB病毒: Burkitt 淋巴瘤, NK细胞淋巴瘤 HCV 病毒: B细胞
3、特别免疫细胞淋巴瘤 HP: MALT淋巴瘤 免疫抑制:AIDS,RA,器官移植 输血:NHL 1.5-2.5倍,与感染因子和输血免疫抑制有关 化疗药物: NHL,临床表现,多种多样,决定于病变范围和程度 无痛性淋巴结肿大 肝脾肿大 其他结外部位:胃,皮肤,骨,乳腺 B症状:发热,盗汗,体重减轻,搔痒,临床表现,淋巴结肿大 早期:无痛性颈部淋巴结肿大 其他部位 黄豆大枣大,中等硬度,坚韧,均匀,丰满, 与皮肤无粘连 后期:变大 融合成块 1/5患者起病即有多部位淋巴结肿大,局部表现:,临床表现,纵隔 易发部位之一 X片:中,前纵隔分叶状阴影 上腔静脉气管,食管,膈神经受压 总发生率 20% 好发
4、于T细胞淋巴瘤,尤其是T淋巴母细胞瘤,局部表现:,临床表现,肝与脾 较少见 少数以肝脾肿大为首发症状 发生于脾的预后较好 有肝受侵的预后不佳,局部表现:,临床表现,全身症状: 约10%患者最早出现发热,搔痒,盗汗和消瘦等症状 随病情的进展,全身症状可加重 发热 长期发热:周期性 持续性 持续发热,多汗和体重下降可能标志疾病进展,机体免疫功能的衰竭,因而预后不佳,全身表现:,临床表现,皮肤病变: 约13%-53%患者可有一系列非特异性皮肤表现: 丘疹,疱疹,剥脱性皮炎 晚期患者因免疫功能低下,皮肤感染常经久溃破,渗液,形成全身性皮肤增厚,脱屑,全身表现:,临床表现,贫血: 约10%-20%患者就
5、诊时即有贫血 发生贫血的原因: 慢性失血 利用铁能力下降 红细胞寿命缩短 骨髓侵犯 脾功能亢进 叶酸下降,全身表现:,2399例NHL首发部位,部位 例数 % 部位 例数 % 表浅淋巴结 1449 60.4 小肠 102 0.8 鼻咽 142 5.9 大肠 25 1.0 扁桃体 170 7.1 肝 12 0.5 舌跟 6 0.3 脾 12 0.5 眼及眼睑 19 0.8 骨 68 2.8 上颌窦 20 0.8 皮肤 62 2.6 纵隔 127 5.3 神经系统 3 0.1 肺 13 0.5 腹膜后淋巴结 15 0.6 胃 58 2.4 肠系膜淋巴结 66 2.8,诊断,NHL可能 进行性淋巴结
6、肿大 尤其在部位、硬度、活动度方面符合前述NHL特点时 淋巴结结核,慢性淋巴结炎正常治疗无效 淋巴结肿大伴发热进展性 不明原因的长期或周期性发热 检查 主要:淋巴结活检 其他:CT,MRI,B超,同位素,PET,鉴别诊断,慢性淋巴结炎 腹股沟淋巴结肿大,尤其是长期无变化的扁平淋巴结,多无重要意义 巨大淋巴增生(血管滤泡性Castleman病) 1)侵犯胸腔、纵隔、肺内、其他:颈、腹膜后、盆腔、腋窝 2)局限型,中心型。 假性淋巴瘤 常发生于淋巴结外,一般为反应性增生(炎性) 结核性淋结炎:肠结核、淋巴结质地不均匀,活动度差 Ca转移,很少为全身性淋巴结肿大 结节病:双侧肺门呈放射状 伴长期低热
7、 全身各淋巴结均可肿大 临床上不易区别 靠皮肤试验,活检区别 传染性单核细胞增多症:依据血象异常,嗜异性凝集反应阳性可鉴别,NHL分类简史,1966年Rappaport形态学分类首次引入NHL -结节型或弥漫型 -淋巴细胞型或组织细胞型 70年代免疫学发展-出现不同分类 Kiel分类 (1974年) 工作分类(IWF)(1981年) 欧美淋巴瘤修正分类(REAL)(1994) WHO分类(2000年),NHL分类法(1974-1992),Kiel分类:在欧洲流行 1974,1988/1992 工作分类(IWF):在美国最普遍 国立癌症研究所(NCI)对 1200例NHL评估分类,淋巴细胞 淋巴
8、浆细胞 中心细胞 原始细胞 原始中心细胞 滤泡型 滤泡和弥漫型 弥漫型,NHL的Kiel分类:B细胞,低度恶性,高度恶性,原始中心细胞 原始淋巴细胞 Burkitt型 曲核细胞型 免疫母细胞型,NHL的Kiel分类,优点: 描述多种生物学相关类型 存在问题: 未包括结外NHL 未识别NK细胞NHL 多种类型不能重复复制: T细胞NHL 原始中心细胞对免疫母细胞,NHL的IWF分类,低度恶性淋巴瘤 : 原淋巴细胞 I 小淋巴细胞性或浆细胞样 A 曲核和非曲核状细胞 滤泡性,小裂细胞为主性 B 小无裂细胞 J 滤泡性,小裂,大细胞混合性 C Burkitt, 滤泡型 中度恶性淋巴瘤: 滤泡性,大细
9、胞为主性 D 其他: 弥漫性,小裂细胞 (硬化) E 弥漫性,大小细胞混合性 F 复合性 硬化 覃样霉菌病 上皮样细胞成分 组织细胞 弥漫性,大细胞(裂/无裂/硬化)G 髓外浆细胞瘤 高度恶性淋巴瘤: 未分型 大细胞/免疫母细胞性 H 其他 浆细胞样 透明细胞, 多型性 上皮样细胞成分,工作分类法存在问题,大多数类型均为异质性 如恶性淋巴瘤、小淋巴细胞包括 BCLL小淋巴细胞淋巴瘤 淋巴浆细胞淋巴瘤 套状细胞淋巴瘤 边缘区B细胞淋巴瘤、结外结性 TCLL/PLL 周围T细胞淋巴瘤(未分型、部分病例),工作分类法存在问题,无视免疫分型: 多数研究证实形态学可比较 T细胞较B细胞进展严重 预后分析
10、所依据资料: 60-70年代诊治的患者,随治疗 治疗进展,临床结果出现极大变化 过去10-15年,研究进展,新型NHL被认识,占 所有NHL的21%,:新识别类型,套细胞NHL (6%) 边缘区B细胞NHL: 结外(MALT型) (7.6%) 结性 (1.8%) 脾边缘区NHL (1%) 纵隔大B细胞NHL (2.4%) 间变型大细胞NHL(2.4%),工作分类法存在问题,NHL理想分类,具备科学精确性 重复性 临床相关,修改欧美淋巴瘤(REAL)分类(Harris et al Blood 1994),常用术语被保留,并应用可利用技术识别各类临床病理亚型 新的淋巴瘤分类范例以临床、形态学、免疫
11、表型和基因型特征以明确各亚型生物特征 本分类并不基于假使的正常对应细胞进行分类,故一旦有新资料,可进行分类补充,慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤CLL/SLL 结外边缘区淋巴瘤/ 粘膜相关MALT淋巴瘤 结内边缘区淋巴瘤 脾边缘区淋巴瘤 套细胞淋巴瘤MCL 淋巴浆细胞样淋巴瘤/ 华氏巨球蛋白血症WM 毛细胞白血病HCL 滤泡中心淋巴瘤FL I 度:小细胞 II 度:大小细胞混合性,NHL的REAL分类:B细胞,滤泡中心淋巴瘤FL III度:弥漫性,大细胞为主 弥漫大B细胞淋巴瘤DLBCL 浆细胞瘤/浆细胞骨髓瘤,前B淋巴母细胞细胞白血病 / 淋巴瘤 Burkitt 淋巴瘤 Burkitt 样淋巴瘤,惰性
12、,侵袭性,高度侵袭性,REAL分类:现状,自制订以后,REAL分类已被世界各国引用 基于已出版资料,科学精确性不存在明显问题 经8个国家中9个机构所提供1378冽例资料,已证实REAL分类可重复性和与临床的相关性,REAL分类:重复性,较既往任何为高,达 85% 某些分类仅需形态学就可诊断 滤泡性,小淋巴细胞性 结外边缘区B细胞NHL(MALT) 某些分类需借助免疫组化技术帮助 套细胞,弥漫性大B细胞,T细胞 仅3种亚型重复性较低(-60%) 高度恶性B细胞Burkitt样,淋巴浆细胞样 边缘区B细胞(结节性),REAL分类:临床相关性,各亚型确实显示不同的临床特征(年龄,性别 分期)和肿瘤生
13、物行为 对各亚型的预后较既往分类有更明确的预示 周围T细胞NHL(除间变型大细胞NHL)较 弥漫性大B细胞NHL进展凶险 (5年OS:25% vs 46%),REAL分类的进展,各亚型的新资料继续在积累,REAL分类也需不断补充及完善 WHO新分类提供了一个更适合方案: 世界世地50多个血液病理学家达成一国际性共识,NHL的WHO分类,实际上是现代REAL分类 包括白血病、MDS、MPD 在疾病定义中更强调疾病部位 同样细胞类型淋巴瘤在不同部位可行为不一: 间变型大细胞(皮肤对系统性) 边缘区B细胞(结外对淋巴结) 上述现象在实体瘤尤为突出如鳞状细胞癌 皮肤和肺无论临床和生物学均不相同,NHL
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