最新膜增殖性肾小球肾炎1-PPT文档.ppt
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1、一、概念: 系膜毛细血管性肾小球肾炎是以系膜细胞增生、系膜基质扩张、基底膜增厚,增生的系膜细胞和基质插入肾小球基底膜(GBM)和内皮细胞之间导致GBM增厚和双轨状形成为病理特征的肾小球疾病。当系膜增生明显时可将肾小球分隔成分叶状结构,曾被称为“分叶性肾炎”。,二、病理和分型: 根据电子致密物的沉着部位及基底膜病变的特点分为三型: 第型:光镜主要表现为内皮细胞和系膜细胞增生,基底膜增厚,系膜基质广泛插入基底膜与内皮细胞间而呈“双轨征”,本型之系膜增生最为严重,可分隔肾小球呈小叶状,称“分叶性肾炎”。部分患者出现新月体。免疫荧光检查可见IgG、IgM及C3颗粒沿系膜区及毛细血管壁呈颗粒状、“花瓣状
2、”沉积。电镜检查可见系膜区和内皮下电子致密物沉积及系膜插入现象。,I型膜增生性肾小球肾炎:内皮细胞和基底膜之间电子致密沉积物,第型:光镜表现于型相似,但细胞增生不如型明显。典型的免疫荧光表现为C3称线样和条带状在毛细血管壁沉积,免疫球蛋白沉着较少见。电镜可见电子致密物在GBM中条带状沉积,故也称为“致密物陈疾病(DDD)”.,II型增生性肾小球肾炎: 基底膜内高密度电子致密物呈带状沉积,第型:本型除与第型有共同改变之外,电镜下电子致密物除在内皮下沉积外,有较突出的上皮下免疫复合物沉着,并可见于膜性肾病一样的基底膜钉状突起。免疫病理呈C3、伴或不伴IgG及IgM,主要于基底膜分布,也沉积于系膜。
3、,三、临床表现 型:90%的型患者在8-16岁,老年人很少见;男性稍高于女性;有60%的患者表现为肾病综合征常伴反复发作的镜下血尿或肉眼血尿;25%的患者表现为无症状性血尿和蛋白尿;30%有高血压 肾功能损害出现早,常进展至肾功能衰竭,起病后有较严重的正细胞正色素性贫血,贫血程度与肾功能减退程度不成比例;75%患者C3 持续性降低,血清CH50、C4、C1q也常降低。,II型:临床表现与I型类似,但有如下表现:多为肾炎综合征;病情表现较严重,可出现恶性高血压;50%以上出现肾功能损害,新月体肾类和急性肾衰竭发生率高;无症状性血尿,蛋白尿少见。,III型:临床上极为少见,主要发生在青少年;可见于
4、乙肝病毒相关性膜增殖性肾小球肾炎;临床表现与I型相似;易出现贫血。,四、诊断要点: 青年患者,表现为肾病综合征和肾炎综合征,伴有持续低补体血症考虑MPGN的可能。肾活检可明确诊断并明确分型。,五、鉴别诊断: 多与继发性膜增生性肾炎及低补体性肾炎鉴别.,继发性膜增生性肾小球肾炎,引起血清补体水平降低的常见肾小球疾病,七、治疗及预后: 非肾病综合征患者多数预后良好;肾病综合征者1015年约50%进入终末期肾病,40%保持原状态,仅有10%患者可自发缓解,型预后更差。 成人原发性MPGN,尚无有效疗法,缺乏循证医学证据,多从儿科治疗经验中借鉴,成人的疗效比儿童差。,一、一般治疗: 1.休息,因劳累可
5、加重高血压、水肿和尿检异常。因此注意休息,避免劳累。,2.饮食 (1)蛋白质摄入,应根据肾功能减退程度决定蛋白摄入量,轻度肾功能减退者应用0.6g/(kg.d),以优质蛋白(牛奶、蛋、瘦肉等)为主,适当辅以-酮酸或必需氨基酸。如果肾功能正常,一般不易超过1.0/kg.d。,(2)盐的摄入,有高血压水肿者,根据电解质的情况,必要时限盐。 (3)高脂血症,是促进肾脏损害加重的独立危险因素,应限制脂肪摄入。,3.预防感冒 少去公共场所,避免接触感冒患者;注意个人卫生,勤洗手,勤换内衣;外出戴口罩;合理饮食,加强营养,增强抵抗力。,4.运动 以自己不觉得疲劳为度,确定活动量;:如无特殊不适,可回归社会
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