原发性免疫缺陷性疾病PIDprimaryimmunodeficiencydiseases-精选文档.ppt
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1、大纲要求,了解原发性免疫缺陷病的分类 熟悉原发性免疫缺陷病的临床特点,实验室检查 熟悉原发性免疫缺陷病的治疗原则 掌握原发性免疫缺陷病的诊断步骤和方法 分别介绍:婴儿暂时性低丙种球蛋白血症、IgA缺乏病、胸腺发育不全综合症、严重联合免疫缺陷病,英文单词,Primary immunodeficency disease 原发性免疫缺陷病 Combined immunodeficiency disease 联合免疫缺陷病,概 念,免疫是机体的生理性保护机制 其本质是识别自身、排除异己,特异性免疫,非特异性免疫,细胞免疫(胸腺、T细胞、细胞因子),体液免疫(骨髓、淋巴结、B细胞、免疫球蛋白),吞噬作用
2、(大单核细胞、巨噬细胞、中性粒细胞),补体系统(C1-9,补体激活后具有放大特异性细胞 免疫、体液免疫以及吞噬作用),免疫细胞的种类和发育(图),免疫缺陷病:免疫系统的器官、细胞和分子等构成成分存在缺陷,免疫答应发生障碍,引起机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合症。 原发性免疫缺陷病 PID 继发性免疫缺陷病 SID(免疫功能低下) 获得性免疫缺陷综合征 AIDS,病因和发病机制,可能多因素所致 遗传因素 宫内感染(风疹病毒、巨细胞病毒),一个基因突变,一个蛋白质(酶)缺失,一种原发性免疫缺陷病,分类和发病率,特异性 抗体缺陷病 50 细胞免疫缺陷病 10 抗体和细胞免疫联合缺陷 20 非特异
3、性 吞噬细胞缺陷 18 补体缺陷 2,1952年发现首例,X连锁无丙种球蛋白血症 (XLA) 2002年发现120个病种 总发病率1:10000,三、分类和发病率,抗体缺陷,可能是B细胞本身的发育障碍 也可能是缺陷的Th细胞不能向B细胞提供协同信号所致 主要见化脓性感染 1.X连锁无丙种球蛋白血症(XLA) 2.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 3. IgA缺陷,XLA,IgM、IgG、IgA均明显下降或缺如 外周血B细胞极少或缺如 淋巴器官生发中心缺如 T细胞数量和功能正常 btk基因突变为其病因 易发化脓性和肠道感染,婴儿暂时性低丙种球蛋白血症,不能及时产生IgG,推迟到生后918个月才开始出现
4、(正常为3个月),至24岁其含量才达到正常水平 自限性疾病,预后良好 易患皮肤、肺部、脑膜和上呼吸道感染 血清IgG,IgA,IgM总量4g/L, IgG2.5 g/L 淋巴结内有正常的滤泡和生发中心,有浆细胞存在(与XLA鉴别),IgA缺陷,血清IgA0.05g/L和分泌型IgA缺乏 白种人群发病率1:700,可无症状,个别病例的IgA含量能自发的转为正常,大多数能活到壮年或老年 反复呼吸道感染(胃肠道、泌尿道),自身免疫疾病(SLE,类风关),过敏性疾病(哮喘、过敏性鼻炎) 禁忌输血和血制品,以免病人产生IgA抗体,引起严重过敏反应。,T细胞缺陷,细胞免疫缺陷患儿的感染和其它问题比抗体缺陷
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