嗜铬细胞瘤-PPT课件.ppt
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1、嗜铬细胞瘤定义(phaeochromocytomas,PHEO),2004年世界卫生组织将来源于肾上腺髓质分泌儿茶酚胺的肿瘤定义为嗜铬细胞瘤(phaeochromocytomas,PHEO)。 将来源于肾上腺外交感神经节,分泌儿茶酚胺的肿瘤定义为副神经节瘤(paragangliomas,PGL)。,10位于肾上腺外, 90位于肾上腺髓质 10发生在双侧肾上腺 10为恶性 10可伴发复杂的多发内分泌肿瘤综合征,嗜铬细胞瘤(phaeochromocytomas,PHEO) “10肿瘤”,临床特点,人群分布:一般40-60岁 典型体征:阵发性高血压或持续性高血压阵发性加重(五“”症状:疼痛、高血压、
2、心悸、出汗和焦虑)。 实验室指标:24小时尿中儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸(vanillylmandelie acid,VMA),明显高于正常值。,2005年第1次嗜铬细胞瘤国际研讨会: 血或尿中分次3-甲氧基肾上腺素(metanephrines,) 甲氧基去甲肾上腺素(normetanephrine,NM)或两者联合进行检查作为PHEO的初始检查的通用方法。 结果高于参考区间上限4倍时, PEHO准确诊断性接近100%,实验室检查,基因及遗传学,基因突变:成人PHEO中有12 27% 存在已知相关基因的突变 ;大约40% 的儿童嗜铬细胞瘤患者有遗传基础。 与PHEO发病有关的基因有4类6种:R
3、ET、VHL、NF1及SDH(SDHB、SDHC、SDHD) 与遗传可能相关的表现:有可疑的家族史;年龄小于35岁;多发PHEO、双侧肾上腺PHEO、肾上腺外PHEO,恶变PHEO 易伴发PHEO的病变:多发性内分泌腺肿瘤病II型和III型(MENII、MENIII),神经纤维瘤病,Von hippel-Lindau病,家族性嗜铬细胞瘤,多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌
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