最新风湿性疾病课件课件-PPT文档.ppt
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1、 风湿性疾病(rheumatic disease)归称结缔组织疾病 (connective tissue disease)泛指 结缔组织本身或以结缔组织为主要病 变的一类疾病。 是一组病因不明的自身免疫性疾病。 经典的风湿性疾病:风湿热、SLE、类 风关、皮肌炎、硬皮病。 血管炎综合征:过敏性紫癜、川崎病。 其他:肾小球肾炎、DMI、ITP等等。 风湿热 年龄:615岁 季节:冬春 性别:无差异 发病率:22/10万 病因及发病机理 1.病因: A组乙型溶血性链球菌 在咽峡部越久,越易引起 特殊的血清型:M血清型和粘液样菌株 遗传易感性 2.发病机理: I.交叉免疫反应:共同抗 原。 荚膜透明
2、质酸:关节、滑膜 胞壁M蛋白、N-乙酰葡糖胺、鼠李糖:心肌 、心瓣膜 胞膜脂蛋白:心肌肌膜、丘脑下核、尾壮核 .自身免疫反应: 免疫复合物病:由与链球菌抗原模拟 的自身抗原引起。 细胞免疫反应异常:T淋巴细胞增殖反 应增强、NK细胞功能增强、单核细胞 反应异常。 . 遗传:HLA-B35、 HLA-DR2、 HLA-DR4等 . 毒素:尚未确认 病理 急性渗出期:1个月。淋巴细胞和浆细胞 浸润、纤维素性和浆液性渗出。 增生期:34个月。风湿小体(Aschoff 小体)形成于心肌、心内膜(瓣膜)、 肌肉、皮下结缔组织和腱鞘。 硬化期:23个月。炎细胞减少、纤维组 织增生和疤痕形成。二尖瓣主动脉瓣
3、 临床表现 主要表现:心脏炎、关节炎、舞蹈病、 皮下小结、环形红斑 最常见主诉:发热、关节炎 1.一般表现:发热、精神不振、疲倦、纳 差、面色苍白、多汗腹痛、胸膜炎、肺 炎。 2.心脏炎:4050%可累及,是唯一的持 续性损害。12W累及心肌炎、心内膜 炎心包炎称风湿性全心炎。 心肌炎:心悸、胸闷;心衰(提示活动 性心脏炎),心音低钝,奔马律;心动 过速,心脏扩大;SM;DM;EKG表 现;X表现。 心内膜炎: 二尖瓣关闭不全:心尖部23/6吹风样全 收缩期杂音,向腋下传导;有时可闻二 尖瓣相对狭窄所致舒张中期杂音; 主动脉瓣关闭不全:胸骨左缘第三肋间 可闻舒张期叹气样杂音; 急性期为充血水肿
4、,恢复期可消失;但 多次复发可造成瓣膜永久性损害。 心包炎: 表现与心包积液量有关,积液少,心前区疼痛 ,或有心包摩擦音;积液多,心前区搏动消失 ,心音遥远,颈静脉怒涨,肝肿大等心包填塞 表现。 X线:烧瓶心(1000ml时明显);EKG:低电 压,早期ST段抬高,弓背向下,后ST段回到 等电位线,T波低平或倒置;ECHO:50ml时 即可发现。 关节炎: 占50%60%,膝、踝、肘、腕等大关节 。 红、肿、热、痛、活动受限。 数天或34W后自行消退,不留畸形。 舞蹈病(Sydenham舞蹈病):肌肉无目的、不 自主快速运动,占3%10%. 精神异常:情绪不稳定、易哭、理解力和记忆 力下降。
5、不自主动作:嘴、眼、肩部动作。 肌张力下降和共济失调:步态蹒跚、坐立不稳 、腱反射减弱、语言障碍,书写困难、细微动 作不协调。注意力集中时更明显。 皮肤症状: 环行红斑:较少见,一过性或迁延数周 ;出现于躯干和四肢近端。 皮下小结:占5%,24周消失;出现于 肘、膝、腕、踝等关节伸面,也可出现 于枕、前额、胸腰椎脊突皮下,直径 0.11cm. 辅助检查 链球菌感染证据: 咽拭培养:A组乙型熔血性链球菌。 ASO滴度上升500u以上,也可测抗脱 氧核糖核酸酶B、抗链球菌激酶、抗透明 质酸酶。 快速链球菌抗原试验。 风湿热活动指标: 白细胞计数增高 血沉增快 C-反应蛋白阳性 粘蛋白和2球蛋白增高
6、。 诊断与鉴别诊断 Jones诊断标准: 主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 咽拭培养(+) 多关节炎 关节痛 ASO 舞蹈病 ESR 快速链球菌抗 环行红斑 CRP(+) 原试验(+) 皮下小结 P-R间期 在确定链球菌感染的前提下: 2项主要表现 1项主要表现+2项次要表现, 即可确诊 排除其他原因的舞蹈病 排除其他原因的心脏炎 应考虑风湿热 以往有风湿热,存在1主要表现或有发热 和关节痛或急性期反应物增高 提示风湿热复发。 巧记风记风 湿热热的症状: 主症:关心红结红结 舞 次症:热风长热风长 沉痛 关关节节炎 心心肌炎 红红环环形红红斑 结结皮下结节结节 舞舞蹈病 热热发
7、热发热 风风风风湿病史 长长心电图电图 RR间间期长长 沉血沉快 痛关节节痛 鉴别诊断: 与风湿性关节炎的鉴别: 幼年类风湿性关节炎:多3岁以下起病、 侵犯指趾小关节、无游走性、可遗留关 节畸形、X线可见关节面破坏,关节间隙 变窄和邻近骨骼骨质疏松。 急性化脓性关节炎:中毒症状重、好累 及大关节、血培养(+),常为金黄色葡 萄球菌。 急性白血病:有贫血、出血倾向、肝脾 淋巴结肿大,血片可见幼稚白细胞,骨 髓检查可明确。 非特异性肢痛:又名“生长痛”,多于下 肢、夜间明显、喜按、无红肿。 与风湿性心脏炎的鉴别: 感染性心内膜炎:贫血、脾大、皮肤瘀 斑或其他栓塞症状、血培养(+)、心超 看到心瓣膜
8、或心内膜有赘生物。 病毒性心肌炎:杂音不明显、少有心内 膜炎、早搏等心律失常常见、可有病毒 感染证据。 治疗 休息: 无心脏炎:卧床休息2W,随后2W内逐 渐恢复。 有心脏炎但无心衰:卧床休息4W,随后 4W内逐渐恢复。 有心脏炎伴心衰:至少卧床休息8W,随 后23个月内逐渐增加活动量。 清除链球菌感染: 青霉素2W,过敏改用红霉素。 抗风湿治疗: 有心脏炎:强的松(Prednisone) 2mg/kg.d( 最大量 60mg/d),24W后减量,总疗程 812W。 无心脏炎:阿司匹林100mg/kg.d(最大量 3g /d ),2W后减量,总疗程48W。 其他治疗: 有心衰时:大剂量糖皮质激
9、素如氢化可 的松或甲基泼尼松龙1030mg/kg.d( 13次)、慎用或不用洋地黄、低盐、吸 氧、利尿、扩血管。 舞蹈病:苯巴比妥、安定等镇静剂。 关节肿痛:制动。 预防和预后 心脏炎易复发,预后较差;伴心衰者更差。不 正规治疗影响预后。 苄星青霉素120万单位/34W5年(最好持续 至25岁);有风心者宜终身预防;青霉素过敏 改用红霉素。 风心患儿要注意预防感染性心内膜炎。 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 *34 幼年类风湿性关节炎 是儿童时期(16岁,23岁和912岁是 两个发病高峰)以慢性关节滑膜炎为特征 的、慢性全身性自身免疫性疾病。 命名繁多:Still病(18
10、97)、变应性亚败 血症、幼年慢性关节炎、幼年类风湿病、 幼年型关节炎、幼年特发性关节炎(2001 国际风湿病联盟儿科委员会统一命名)等 全身症状较成人明显。 发展史与流行病学 1864年 Cornil:首次报告了1例JRA (12岁) 1890年Diament fenges:38例JRA 特征:急,大关节受累,反复并伴有生长障 碍,预后较好 1897年still:JRA可表现为急性、慢性两种形 式, 特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮 疹等 1924年:命名Stills,急性起病,全身型 1943年Wissller:瑞士,提出变应性亚败血症 特征:间歇高热,皮疹及关节症状为主 病因:轻
11、型细菌感染+变态反应炎症 1973年:变应性亚败血症正式命名为Stills病 目前:国际上已取消变应性亚败血症 发病率: 美国 1213.9/10万人 英国 10/10万 芬兰 9.2/10万 瑞典 12/10万人 中国 内无详细流行病学资料 重庆医大儿童医院:占住院病例1015/10万 病因和发病机理 可能与感染、免疫、遗传有关。 感染因素:细菌(链球菌、志贺菌等)、病毒 (细小病毒B19、EB病毒)、支原体、衣原体 等。 免疫因素 外来抗原(感染性微生物 ) 抗原 内源抗原(变性IgG、胶原蛋白 ) 体液:少关节ANA(+ ) 全身 多关节型RF(+ ) 异常免疫反应 细胞:T细胞 局部
12、细胞及细胞因子 免疫因素: 血清和关节液有自身抗体(RF、ANA、 IgG抗体); 关节液有类风湿性关节炎细胞(RAC) ; 血清IgG、IgM、IgA上升; 血CD4阳性T细胞克隆扩增; 炎性细胞因子明显增高,以T辅助细胞1 类细胞因子为著。 遗传因素:未完全明确 易感人群: HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型 DP*B10301与多关节型类风湿因子阴性 HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全 身型 遗传因素:具有HLA-DR4,DR8DR5是 JRA的易发人群。 病理 以关节病变为主,呈慢性非化脓性滑膜炎; 早期:充血、水肿伴淋巴细胞,浆细胞侵润 ,滑膜积液增多;滑膜
13、增生呈绒毛状向关节 腔突起; 晚期:绒毛状增生波及软骨,形成血管翳, 软骨被侵蚀,关节面粘连融合,关节腔被纤 维组织代替,引起关节强直,畸形或半脱位 胸膜、心包膜、腹膜可有纤维素性浆膜 炎; 皮疹:组织学改变为上皮下毛细血管炎 ; 类风湿结节:均匀无结构的纤维素样坏 死。 临床表现 全身型: 约占JRA20%,任何年龄(5岁前稍多) ,无性别差异; 全身表现明显:驰张热,热时精神不振 ,热退后玩耍如常;持续数周数月,可 复发; 皮疹:多有,身体任何部位,热退消失 ; 关节炎:初不明显,易忽视,数月或数 年后成主诉,任何关节,5个; 可有肝、脾、淋巴结肿大及心包炎和胸 膜炎,少有心内膜炎; 偶有
14、腹痛,惊厥。 多关节炎型: 女孩明显多见;5关节,任何关节; 一般:先累及大关节如踝、膝、腕、肘, 常为对称性;关节肿痛而不红,晨僵是其 一大特点; 进展:累及小关节如波及指趾关节呈梭形 肿胀;颞颌关节表现张口困难、耳痛;喉 勺(环状软骨-勺状软骨)可致声哑、喉喘 鸣和饮食困难;颈椎可致颈痛和活动受限 ;髋关节可致跛行; 晚期:关节强直变形,肌肉萎缩,运动 功能损害; 该形全身症状轻。 多关节炎型分型: 类风湿因子(RF)阳性:占JRA510%,年 长儿多,可有类风湿结节,关节症状重,半数 以上关节强直变形;75%ANA阳性; 类风湿因子(RF)阴性:占JRA2530%,任 何年龄,类风湿结节
15、少见,关节症状较轻,仅 1015%关节强直变形;15%ANA阳性; 多关节型(RF阴性) 3040% 男:女=1:9,高峰 13岁和810岁 对称,少关节,日益增加,膝关节受累进 展快 多关节型(RF阳性) 710% 男:女=1:4 病情较RF阴性重,80%可发生关节侵蚀, 少关节炎型: 4个关节,踝、膝等下肢大关节好发,常不对 称,6个月者不可能转变为多关节炎型;全 身症状轻; 型:占JRA2530%,幼女多,关节炎不严 重,较少致残;一般不发生骶髂关节炎;半数 有慢性虹膜睫状体炎,可继白内障、青光眼致 永久视力障碍或失明。 型:占JRA15%,8岁以上男孩多见,累及 膝、踝等下肢大关节,部
16、分后期致骶髂关节炎 ;部分发生自限性虹膜睫状体炎,少有永久视 力损害。 辅助检查 实验室检查的任何项目都不具备确诊价值 ,但对了解疾病程度和排除其他疾病有 帮助。 炎症反应的证据:全身型及多关节型时 ,血沉(ESR)、急性期反应物(C-RP 、IL-1、IL-6)增高。 自身抗体: RF(类风湿因子):阳性(RF-IgM)提 示严重关节病变及有类风湿结节。隐匿 型RF(RF- IgG、 RF- IgA、 RF- IgD) 对RF阴性的JRA诊断有帮助。 ANA:多关节炎型75%(+)、多关节 炎型25%(+)、少关节炎型50%( +)、少关节炎型(-)、全身型(- )。 其他检查: 血常规:白
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