最新:内科学-cushing综合征皮质醇增多症 ppt课件-文档资料.ppt
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1、1. 掌握皮质醇增多症(库欣综合征)的主要病因 2. 病理生理要点、临床特征和治疗方法,讲授目的和要求,讲授主要内容,定义 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗,Cushings syndrome 皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素(以皮质醇为主)过多导致的临床综合征,伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多,定 义,肾上腺解剖位置,肾上腺,肾上腺下极薄层断面,下丘脑-垂体肾上腺轴,肾上腺,糖皮质激素,肾上腺解剖与相应激素,盐皮质激素,球状带,束状带,性皮质激素,网状带,原发性醛固酮增多症 Cushing 综合征 先天性肾上腺皮质增生症,髓质,
2、肾上腺素 去甲肾上腺素,嗜铬细胞瘤,库欣综合征临床类型: 1. 典型病例 2. 重型 3. 早期病例 4. 以并发症为主者 5. 周期性,临床表现,1 脂质代谢紊乱 向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、紫纹等。锁骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性,皮肤菲薄,皮肤弹性纤 维断裂,可见微血管的紫纹;毛细血管脆性增加易有皮下淤血;肌萎缩及无力;骨质疏松,病理性骨折 机制:过多Cortisol致蛋白质分解增加,生糖氨基酸增多致糖异生加强,负氮平衡,2 蛋白质代谢紊乱,外周组织糖利用减少 肝糖输出增多 糖异生增加 糖耐量受损 继发性 (类固醇性) 糖尿病,3 糖代谢紊乱,机制:过多Cortis
3、ol 致潴钠排钾,高血压,低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加,低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌),4 电解质紊乱,导致高血压的原因: Cortisol盐皮质样作用 容量扩张 血管活性物加压反应增强 血管舒张受抑制,5 心血管病变,6 全身及神经系统 肌无力、不同程度的神经、情绪反应,可有类偏狂,7 对感染抵抗力下降 免疫功能抑制 抗体形成受阻 中性粒细胞吞噬减弱,多血质:(RBC,WBC增多) 淋巴组织萎缩 淋巴细胞和白细胞百分比率减少,8 血液改变,机制:肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性多囊卵巢综合征:月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须
4、、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大肾上腺癌?) 男性性功能低下:阴茎缩小, 睾丸变软,9 性腺功能障碍,库欣综合征临床表现,ACTH- 非依赖性 肾上腺瘤 30.2% 肾上腺癌 2.7% 小结节样增生 2.7% 大结节样增生 1.4% ACTH-依赖性 Cushings 病 53.4% 异位 ACTH 综合征 9.6%,各种类型的病因及临床特点,(1) 依赖垂体ACTH的Cushing病 库欣综合征中最常见(70%) 好发年龄为2040岁 女性多于男性(女:男 = 2:1),1、依赖ACTH的库欣综合征,ACTH,F,特征: 垂体ACTH腺瘤 双侧肾上腺增生分泌大量皮质醇,垂体微腺瘤,双侧肾上腺增
5、生,库欣病(垂体瘤所致),(1) 可有多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤 (2) ACTH增多导致双侧肾上腺皮质束装带、网状带增生,肿瘤组织病理特点:,垂体ACTH瘤为部分自主性, 大剂量DXM可 抑制其分泌 (2) 不依赖CRH (3) ACTH瘤可同时分泌多种激素,如:PRL,肿瘤组织功能特点:,垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多, 双侧肾上腺 皮质增生,由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、 胰腺癌等引起,分型: 1)缓慢发展型 2)迅速进展型,(2)异位ACTH综合征,ACTH,F,Ectopic ACTH,异位 ACTH 综合征,特征 垂体外肿瘤产生ACTH
6、,刺激肾上腺皮质增生并分泌大量F 以 肺、胸腺和胰腺癌多见,TC,H,BC,双侧肾上腺增生,正常肾上腺CT扫描,异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤) 双侧肾上腺增生,常见原因(按发病率顺序) 小细胞肺癌、支气管类癌 胸腺癌 胰腺癌 (胰岛细胞癌) 嗜铬细胞瘤,神经母细胞瘤 甲状腺髓样癌以及肾上腺髓质 睾丸、卵巢 腮腺 胃肠道肿瘤,(1)肾上腺皮质腺瘤 占库欣综合征20% 成年男性多见 起病缓,病情不重 多毛及雄激素增多 程度轻,肾上腺肿瘤肉眼观:包膜完整, 棕黄色, 表面光滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界清楚,2、不依赖ACTH 的库欣综合征,显微镜: 细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞浆清
7、亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似,肾上腺皮质腺瘤,(2) 肾上腺皮质癌 占Cushings syndrome 5%以下 体积常100g,腺瘤直径5cm 包膜浸润, 生长快, 晚期可转移至淋巴结、 肝、肺 临床症状重: 高血压、低血钾 (DOC增多 有关)、女性多毛、痤疮及雄激素增多 DOC:11-deoxycorticosterone(去氧皮质酮),ACTH,F,肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征,特征 不依赖ACTH而自主分泌大量F 瘤外和对侧皮质萎缩,肾上腺腺瘤,肾上腺癌,(3)不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生,多为儿童 库欣综合征表现或为家族性发病 肾上腺多结节(多数直径
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