最新:病理生理学11-文档资料.ppt
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1、属于一种严重的血液系统紊乱综合征, 凝血与抗凝血,纤溶与抗纤溶失衡。 简单回顾:,a,胶原,f,激肽释放酶原,激肽释放酶,a,Ca 2+,a-Ca 2+-,血小板磷脂,内 源 性 凝 血 系 统,组织损伤释放,组织因子 Ca 2+,- Ca 2+,血小板磷脂,外源性凝血系统,血液凝固过程,内源性凝血系统,因子激活方式:,固相激活:,带负电荷物质与接触而激活,胶原、基底膜、细菌内毒素,酶性激活:,酶使蛋白缬AA和精AA之间 的链裂解,激肽释放酶、纤溶酶、胰蛋白酶,外源性凝血系统: 主要作用,组织因子(tissue factor, TF) 为跨膜糖蛋白,活性部位为磷脂,是因子 的辅因子,血管外层的
2、平滑肌细胞等恒定表达 脑、肺、胎盘含量丰富,单核及血管内皮细胞在病理情况下才表达TF。 组织损伤、感染等可使组织因子合成和释放 血液中存在组织因子途径抑制物( TFPI),组织因子的活性,组 织 组织因子活性(/mg) 肝脏 10 肌肉 20 脑 50 肺脏 50 胎盘蜕膜 2000,抗凝系统,血液中的抗凝因素:ATIII、蛋白C、TFPI 完整的血管壁 正常的血流速度 健全的单核吞噬细胞系统,抗凝血酶III (antithrombin III, ATIII),为单链糖蛋白,由肝细胞和血管内皮细胞分泌 与内皮细胞表面的肝素样物质形成复合物,灭活凝血酶 肝素可加强这种结合,使灭活速度加大2000
3、倍。,蛋白质C系统,蛋白质C (Protein C, PC):,肝合成,抗凝作用:,(1)灭活凝血因子a、a等 (2)抑制凝血酶原激活物形成 (3)促进纤溶;使纤溶酶原激活物释放, 纤溶酶原激活物抑制物灭活,激活剂:凝血酶血栓调节蛋白,组织因子途径抑制物,内皮细胞合成的糖蛋白,(tissue factor pathway inhibitor ,TFPI),作用过程,TFPI结合a,TFPI/a与a/TF结合,抑制a/TF活性,肝素(Haparin),酸性粘多糖,肥大细胞合成,抗凝作用:,(1)直接抗凝:对因子a较弱的直接抑制,(2)间接抗凝,与ATIII结合,激活肝素辅因子II(HCII),增
4、强激活的蛋白C抑制物的活性,灭活APC,抑制凝血酶和因子a,刺激内皮细胞表面结合的TFPI释放,纤溶系统,纤溶酶原激活物(PA) 纤溶酶原 纤溶酶 纤溶酶原激活物抑制物(PAI),纤溶系统的激活与抑制,血液,(血管内),(血管外),(正常),(异常),凝固,止血,不凝,循环,凝固,(血栓性疾病),DIC,不凝,(血友病),出血,消耗性凝血障碍,血液凝固和不凝的双向性质,DIC的概念,病因,凝血因子和血小板激活,促凝物质入血、凝血酶,微循环内广泛微血栓形成,凝血因子、血小板消耗,继发纤溶,出血 休克 器官功能障碍 溶血性贫血,凝血功能 失常,DIC的发病机制,外源性凝血系统激活 内源性凝血系统激
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