最新:小儿股骨头缺血性坏死课件-文档资料.ppt
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1、 本病称为Legg-Calve-Perthes病,简称Perthes 病,现多数学者称为小儿或儿童股骨头缺血性 坏死,又称为扁平髋、股骨头骨骺炎、股骨头 骨软骨炎等,是一种自愈性的病变,当病变自 然愈合,骨质恢复正常后,坏死的股骨头往往 遗留遍平状畸形。 本病可发生于2-12岁儿童,其中4-7岁更为多见 ,男多于女,男和女之比为4:1,多为单侧,双 侧发病约为10-12%。流行病学资料表明日本、蒙 古、中欧等国家和地区儿童的发病率明显高于其 他国家和地区,黑色人种儿童发病率比同地区的 白色人种低。 一、病因病机 (一)中医认识 中医学认为其发病与先天不足、外感风寒湿 邪或外伤导致气血瘀滞、不能
2、濡养筋骨有关。 (二)西医认识 1、病因: 真正的病因尚不清楚,许多学者认为与下列因素 有关: 生理因素 Trueta(1957年)研究表明: 新生儿:血供来源于三个方面:外骺A、干骺A、和内骺 A。 4岁以前股骨头骨骺的血供来源于干骺A、外骺A(以干 骺A为主),内骺A逐渐消失,骨化中心和骨骺板还未发育 完成。 4-7岁血供主要来自外骺A,此阶段股骨头的血供最差, 与临床好发年龄基本相符,此时股骨头的骨化中心和骨骺 板均已发育完成,来自干骺的血供受骺板阻档,不能供应 股骨头骨骺。 7岁以后圆韧带动脉伸入股骨头骨骺,有圆韧 带动脉和外骺动脉两条血管提供血运,但干骺A 仍不供应股骨头骨骺。 青少
3、年期骨骺板闭合,干骺端血管进入股骨 头,成为成人型血管分布,不患此病。 (a)新生儿(b)4个月至4岁 (c)47岁(d)712岁(e)成人 关节和骨的因素 关节内压或骨内压增高,骨内静脉回流障碍, 导致股骨头骨骺缺血。关节内压增高因素有暂时 性滑膜炎、感染性关节炎、外伤性关节腔积血以 及影响滑液循环的伸展、内旋等非生理性体位等 。 环境因素 包括围产期和出生后的生活条件。Gormley报 道,臀位产儿童的发病率是正常儿童的4倍,出 生时父母年龄偏大和营养失调儿童易患此病。 创伤 1/5患儿发病前有明确的外伤史,创伤特点为反 复多次轻微外伤引起关节腔积血,可解释男多于 女,男孩活动量大,受伤机
4、会大。 其他因素 可能与发育异常、内分泌紊乱、自身免疫性疾 病、过敏反应、遗传有关,很多学者进行过深入 研究,但目前还没公认。 病理变化过程 本病的病理过程包括软组织反应、骨 质坏死、死骨吸收和新骨形成以及股骨头 再塑造等一系列病理变化,整个过程2-4 年,一般可分为四个阶段。 初期或滑膜炎期 此期主要表现为软组织反应。表现为关节囊肿 胀、滑膜充血、水肿、关节液渗出增多(滑液中 不含炎性细胞)、滑膜增厚,时间持续1-3周。 缺血坏死期 由于缺血程度不同,股骨头的骨骺出现部分或 全部坏死,往往股骨头前外侧骨骺最早受累。骨 骺缺血后,骨细胞萎缩、细胞核消失,骨陷窝多 空虚,骨髓腔由无定形的碎屑填充
5、,骨小梁结构 丧失,成片状或压扁成块,骨骺的骨化中心暂时 停止生长,关节面深层软骨由滑液营养可继续生 长。 此期骨结构、大体形态和股骨头轮廓往往正常, 临床上一般无症状或症状不显著,此时若能恢复 血供,则病变消退,往往不留后遗症。此期约6- 12个月。 碎裂或再生期 随着骨坏死的进行,死骨的刺激、毛细血管和单核细胞 所组成的纤维组织侵入坏死区,吸收骨小梁碎片,在髓腔内 形成纤维组织,破骨细胞进入增多,吸收坏死骨小梁。同时 成骨细胞活动增强,产生正常的新骨(类骨质),类骨质不断 沉积、堆积、逐渐塑成新的骨小梁,开始骨小梁较纤细,以 后转变成板层骨。坏死区远离关节面的基底层软骨可失去活 性,特别是
6、坏死区中央附近的软骨可变薄,甚至破裂。 这个阶段的骨质强度较低,可以逐渐塑造成正 常骨或根据承受应用的状况而改变形状,产生畸 形。此期经历2-3年。X线表现为极不规则或碎裂 的骨骺形象(死骨与活骨相交错之故),此期治 疗极为重要,治疗得当,可避免发生畸形。 愈合期 本病为自愈性疾病,到一定时间,继续新骨沉 积,纤维组织全部被新骨所代替,但由于新形成的 骨小梁是一种不成熟的板层骨,且纤细脆弱,容易 与尚未吸收的坏死骨压缩在一起,治疗不当畸形仍 可继续加重,压缩区多局限在部分股骨头,通常位 于前外侧。 如整个骨骺受累,最终股骨头明显增大,变成 扁平状的股骨头,同时可发生滑膜反应和肌肉痉 挛,继发内
7、收肌和髂腰肌挛缩,使股骨头向前外 侧半脱位,髋关节活动受限。 另外,股骨头持续性缺血不仅导致骨骺的缺血性 坏死,也造成骺板的坏死,使骺板过早闭合,使股骨 颈的生长受到抑制,大转子不受影响,结果大转子顶 端超出股骨头顶端水平,产生功能性髋内翻。以上情 况患儿到青春期发生骨性关节炎。 二、临床表现 症状与体征 1、疼痛:初起疼痛较轻,甚至无疼痛,仅为髋部不 适,后疼痛逐渐加重,多为轻度或钝痛,往往活动 后疼痛加重,休息后缓解,有时疼痛为一过性或一 过性夜间疼痛,疼痛部位往往在腹股沟、大腿内侧 和膝关节内侧,以腹股沟为主,膝关节内侧为牵涉 痛,为闭孔神经分支至膝关节所致。 2、跛行:初起为疼痛性跛行
8、,当出现功能性髋内 翻畸形时,出现明显的屈德伦堡跛行,如双侧病 变,患儿行走时呈“鸭步”。初起时,跛行同样也 是劳累后加重,休息后减轻或消失。 3、功能障碍:初起时患髋多方向活动均可轻度 受限,以后受限逐渐加重,以内旋、外展受限更 为明显,强迫活动可诱发疼痛。 4、压痛:多位于髋关节前方的深压痛。 另外还可出现臀部、大腿肌肉萎缩,被动活动 时出现轻度肌肉痉挛。 X线检查 X线检查是临床诊断本病的主要手段和依据, 其作用极为重要,对明确诊断,判断病情,决定 治疗,估计预后等方面起决定性作用。X片一般摄 双髋正位和蛙式位片,结合病理过程的四个阶段 ,通常将X线表现分为四期。 期(滑膜炎期) 主要表
9、现为股骨头周围软组织肿胀。股骨头轻 度向外侧移位,即头、臼距离增宽,一般不超过2 -3mm,关节间隙稍宽,股骨头骨骺呈轻度骨质疏 松。这些非特征性改变可持续数周,此间应进行X 线片追踪观察。 头、臼距离增宽头、臼距离增宽 期X片 期(缺血坏死期) 主要表现为股骨头骨骺呈现不均匀密度增高影 象,骨纹理消失。如坏死位于前外侧(此种情况 多见),则蛙式位片上密度增高部分局限于骨骺 的上前外侧。此种情况多需追踪观察一年,方可 明确是部分坏死抑系全部坏死。若为全部坏死, 骨骺往往呈扁平状畸形,但关节造影可见股骨头 骨骺可保留圆形轮廓。 期X片 期(碎裂或再生期) 主要表现为硬化区和稀疏区相间分布。硬化区
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