神经精神疮课件-PPT文档.ppt
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1、,简介,预后?,皮肤,关节,肾脏,血液系统,神经系统,心脏,消化系统,感染,PUMCH 1986年1月2006年11月 2558例,死亡患者195例(7.6%),21.5,73.8,NP-SLE死亡患者,神经精神狼疮 Neuropsychiatric Systemic Lupus Erythematosus NPSLE,命名,1875年,Kaposi首先报道 发病率:1475% PUMCH:14% 中枢神经系统血管炎、中枢神经系统狼疮、狼疮脑炎等1999年ACR:神经精神狼疮,分类(1999年ACR),Arthritis Rheum 1999,42:599-608,累积发病率3040%,CVD
2、/seizures,Severe cognitive dysfunction/major depression/ACS/peripheral nervous disorder,Psychosis/myelitis/chorea/cranial neuropathies/aseptic meningitis,2 B 8.4,发病情况 5060%NPSLE SLE起病时/病程1年内 40 50%NP 疾病活动时发病,2 B 8.2,危险因素,1.SLE活动 2.既往有神经精神表现 3.抗磷脂抗体,2 B 9.1,诊断,诊断困难 鉴别:其他疾病的类似表现 药物的作用 感染 代谢性紊乱 内分泌性紊乱,
3、腰穿csf,EEG,认知功能的神经精神评估,NCS,MRI,结构和功能评估,脑 脊髓,传统MRI(T1/T2 ,FLAIR) DWI 钆增强T1 序列,2 D 9.8,1 A 9.4,症状,MRI,活动性NP敏感性57% 局灶性 弥漫性 76% vs 51%,发病机制,1、 颅内血管病变 2 、抗神经元抗体、抗核糖体抗体、抗磷脂抗体 3 、颅内炎症介质的产生,病理学改变,缺血 出血 白质损害 抗体所致的神经细胞损伤,缺血,原因: 1.抗磷脂抗体导致的血栓:APL 20-55% 2.栓子:来源于瓣膜、心内膜赘生物 3.小血管病变:血管透明变,血管周围炎,血管内皮增生 4.血管炎 7 SLE稳定时
4、也可发生,出血,脑出血、蛛网膜下腔出血 与血管瘤、高血压、高胆固醇血症、长期激素治疗和狼疮本身病变、血小板低有关,抗体引起的神经细胞损伤,干扰神经冲动和传导 与认知功能不全、舞蹈症、脊髓病、视神经炎有关 抗核糖体P抗体 抗神经元抗体 抗淋巴细胞抗体 抗磷脂抗体 抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体抗体,抗核糖体P抗体,阳性率1228%,特异性抗体 其滴度与精神病、抑郁的严重程度、临床病程相关,意大利 起始队列研究 1986年-2004年 219例 SLE患者,Journal of Autoimmunity 32 (2009) 7984,抗核糖体P蛋白与精神病、多发性单神经病变相关,抗P抗体
5、与NP-SLE,国际多中心(18个) 起始队列研究 1999年10月2005年4月 412例SLE患者 F/M 360/52; 34.913.5岁 133(32.3%)NPSLE,Arthritis Rheumatism2008;58(3):843-53,弥漫性( 无菌性脑膜炎、脱髓鞘综合征、头痛、急性意识模糊状态、焦虑、认知障碍、情感障碍、精神病),P=0.02,27,2,9,中枢神经系统,P=0.04,20,3,9,抗P 抗体与弥漫性及中枢神经系统的NPSLE相关,2006年国际荟萃分析 14个研究组,1537名SLE患者,抗P抗体在诊断NP-SLE上作用有限 对区分各种临床亚型没有作用,
6、Arthritis rheum,2006;54(1):312-324,抗神经元抗体,抗DNA抗体 疾病活动性 认知功能不全 局灶性中枢神经系统狼疮,PUMCH 的资料(Anti-N),中华风湿病学杂志, 2001;5:223226,CSF的检测,表1 细胞-ELISA方法对脑脊液anti-N的检测结果( s) 疾病类别 例数 抗体水平 阳性率 (A相对) 例数 % CNS-SLE 38 0.33 0.19 18 47.4 non-CNS-SLE 29 0.19 0.10 3 10.3 其他CTD 12 0.12 0.07 0 0 其他疾病 59 0.10 0.07 2 3.4 P0.05 其他
7、CTD VS 其他疾病组 CNS-SLE:敏感性 47.7%,特异性 89.7%,血清的检测,表2 细胞-ELISA方法对血清anti-N的检测结果( s ) 疾病类别 例数 抗体水平 阳性率 (A相对) 例数 % CNS-SLE 28 0.59 0.36 17 60.7 non-CNS-SLE 22 0.44 0.25 14 63.6 其他CTD 36 0.25 0.18 6 16.2 正常对照 37 0.18 0.06 1 2.7 P0.05 1 vs 2 P0.001 1+2 vs 3 vs 4 对SLE:敏感性 62.0%,特异性 91.8%,CNS-SLE临床表现与CSF anti-
8、N的关系,表3 CNS-SLE脑脊液中anti-N检测情况( s) 临床表现 例数 抗体水平 阳性率 (A相对) 例数 % 弥漫性 28 0.34 0.19 15 53.6 * 精神症状 11 0.42 0.25 8 72.7 癫大痫发作 5 0.26 0.16 2 40.0 * 意识障碍 4 0.40 0.12 3 75.0 头痛 8 0.26 0.09 2 25.0 局灶性 10 0.30 0.19 3 30.0 * 间P0.05 * vs 其他表现 P0.05,CNS治疗前后CSF anti-N的变化,表44 8例 CNS-SLE 治疗前后脑脊液 anti-N 变化情况 病例 神经精神
9、脑脊液 anti-N 水平(A相对) 症状 治疗前 治疗后 1 精神症状 0.60 0.14 2 精神症状 0.41 0.18 3 精神症状 0.94 0.27 4 精神症状 0.37 0.17 5 头痛 0.33 0.29 6 意识障碍 0.46 0.30 7 癫痫 0.46 0.21 8 脑血管疾病 0.21 0.18 P0.05,结论: 血清抗神经元抗体对诊断SLE特异性较高 脑脊液中抗神经元抗体是诊断NP-SLE的敏感且特异的指标 脑脊液中抗神经元抗体与NP病情活动相关,抗磷脂抗体,与舞蹈病、癫痫、脊髓病、中风、认知功能不全相关。 IgG型抗心磷脂抗体 NPSLE组(52.4%) 非N
10、PSLE 组(22.7%),有显著性差异,抗NMDA受体抗体,引起神经元非炎症性坏死 NP-SLE血清中阳性率3350% 认知障碍、抑郁状态相关 CSF中存在,临床表现,PUMCH资料,1990年1月1999年12月 93例NP-SLE,F/M 10/83 27.6岁(11 59岁) 病程2年 57例 病程2年 36例,中国神经精神疾病杂志 2001;27(6):277-279,West 1994年分类方法 弥漫性病变38(40.9%) 局灶性病变22(23.7%) 抽搐23(24.7%) 头痛10(10.8%),精神障碍23/38 意识障碍13/38 器质性遗忘/认知障碍2/38,脑血管意外
11、19/22 横贯性脊髓炎2/22 运动障碍1/22,国外报道 50 70%,Csf 蛋白升高60例(72.3%)/正常23例( 27.7%) 前者完全缓解率明显低于后者,局灶性预后明显差于弥漫性 脑脊液蛋白升高预后差,1980年1月-1998年6月 171例/1203例,F/M 150/21,27.911.0岁 SLE发病后0、1、2、3年出现39例、68例、25例、19例 精神症状38例(22.2%) 意识障碍31例(18.1%) 癫痫34例(19.9%) 无菌性脑膜炎30例(17.5%) 脑血栓18例(10.5%) 脑出血7例(4.1%) 脊髓受累或截瘫13例(7.6%),中华内科杂志19
12、99;38(10):681-4,PUMCH资料2,P0.05,治疗,9398年,24例行鞘内注射,22例缓解(91.7%),结论,1、CSF是诊断NP时最基本检查 2、头颅CT和MRI一样敏感 3、ACL与局灶性CNS的SLE相关,抗rRNP抗体在弥漫性CNS的SLE中阳性率较高 4、对激素治疗无效或禁忌者可联合鞘内注射,实验室检查,影像学检查,CT:无特异性 MRI:更敏感 PET:代谢和功能性的技术,活动性NPSLE异常率达100%,非NPSLE的慢性脑损伤也有异常表现 SPECT:敏感性较高,阳性率90%,PUMCH资料,21例SLE患者 CNS-SLE 10例(F/M 9/1),NCN
13、S-SLE11例,某CNS-SLE患者治疗前后SPECT变化(双额叶血流灌注减低区改善),结论,1、SPECT对CNS-SLE敏感,可监测病情变化,指导治疗 2、SLE患者表现为多发病灶、有额叶和(或)顶叶受累及中-重度血流灌注减低提示有CNS受累,治疗,激素及免疫抑制剂治疗 1 A 9.1 抗血小板/抗凝治疗-AP,especially thrombotic CVD 2 B 9.6 对症治疗:抗癫痫、精神科用药 去除加重因素:感染、高血压、代谢异常 3 D 9.8 抗血小板: 预防-持续中高滴度抗磷脂抗体 2 D 8.8,甲强冲击+静脉CTX,1999年7月1999年7月 32例NP-SLE
14、 发病15天内 诱导期:MP1g/dx3d Cy: 0.75g/kg/d iv 1/mX1y1/3msx1y 或 Mp:MP 1g/dx3d iv 1/mx4ms 1/2msx6ms 1/3msx1y,Ann Rheum Dis 2005;64:620-5,MP组,Cy组,结论:对于急性、严重的NP-SLE ,Cy比MP更有效,治疗,激素及免疫抑制剂治疗 1 A 9.1 抗血小板/抗凝治疗-AP,especially thrombotic CVD 2 B 9.6 对症治疗:抗癫痫、精神科用药 去除加重因素:感染、高血压、代谢异常 3 D 9.8 抗血小板: 预防-持续中高滴度抗磷脂抗体 2 D
15、 8.8,随机双盲 114例APS患者,N Engl J Med 2003;349;1133-8,抗凝治疗1,随机试验 109例APS患者,J Thromb Haemost 2005;3:848-53,抗凝治疗2,回顾性研究 147例APS患者,N Engl J Med1995;332:993-7,抗凝治疗3,治疗,激素及免疫抑制剂治疗 1 A 9.1 抗血小板/抗凝治疗-AP,especially thrombotic CVD 2 B 9.6 对症治疗:抗癫痫、精神科用药 去除加重因素:感染、高血压、代谢异常 3 D 9.8 抗血小板: 预防-持续中高滴度抗磷脂抗体 2 D 8.8,鞘内注射
16、:MTX+Dex 血浆置换 生物制剂 心理治疗 干细胞移植 IVIG,PUMCH资料,1996年 1997年4月 10例NP-SLE患者 相当于泼尼松0.5mg/kg.d治疗14天以上不缓解 MTX 1020mg+Dex 1020mg+NS 3ml IT,中华风湿病学杂志1999;3(1):27-29,鞘内注射MTX+DEX是有效和安全的,鞘内注射:MTX+Dex 血浆置换 生物制剂 心理治疗 干细胞移植 IVIG,PE 治疗NP,回顾性研究1989-2002 13次NP/10名SLE患者 激素+CTX冲击PE 平均3周后改善 7/13CR-7周内,6/13PR CS+CTX+PE严重NP,L
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