最新anca相关血管炎诊治进展-PPT文档.pptx
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1、什么是血管炎?,血管壁内或穿透血管全层的炎症引起血流异常、血管完整性破坏 累及全身一个或多个脏器,累及多种类型的血管,以某一种血管类型累及为主 血管受损的后果,造成受累血管所供血的组织缺血、炎症,大动脉炎 巨细胞动脉炎 Cogan综合征 贝赫切特病,血管炎的分类,根据受累血管的大小,累及大血管,累及中等血管,累及小血管,结节性多动脉炎 Buerger病(血栓闭塞型脉管炎) 川崎病 原发性CNS孤立性血管炎,免疫复合物介导 过敏性紫癜 ANCA相关性血管炎,Granulomatosis with Polyangiitis (GPA),microscopic polyangiitis (MPA),
2、Eosinophilic Granulomatosis with polyangiitis (EGPA),大动脉炎 巨细胞动脉炎 Cogan综合征 贝赫切特病,血管炎的分类,根据受累血管的大小,累及大血管,累及中等血管,累及小血管,结节性多动脉炎 Buerger病(血栓闭塞型脉管炎) 川崎病 原发性CNS孤立性血管炎,免疫复合物介导 过敏性紫癜 ANCA相关性血管炎,Granulomatosis with Polyangiitis (GPA),microscopic polyangiitis (MPA),Eosinophilic Granulomatosis with polyangiitis
3、 (EGPA),继发性血管炎,什么是ANCA?,ANCA:以中性粒细胞和单核细胞中的初级颗粒为靶抗原的自身抗体,什么是ANCA? 靶抗原是什么?,ANCA抗体谱,c-ANCA(胞质型ANCA)的靶抗原: PR3,占80%-90% BPI 某些未知的抗原 P-ANCA(核周型ANCA)的靶抗原: 主要是MPO BPI 某些未知的抗原,ANCA抗体谱,P-ANCA,c-ANCA,ANCA相关性血管炎的临床特点,Epidemiology 流行病学,AAV的发病率日益增高。目前世界范围内AAV 的发病率是20/ 百万人口/ 年 男 / 女性别比:PR3-AAV(1.3-1.9)MPO-AAV(0.3-
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