最新免疫性疾病川崎病-PPT文档.ppt
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1、教学内容,第一节:概述 第二节:免疫缺陷病 第四节:风湿性疾病概述 第六节:幼年类风湿性关节炎 第七节:过敏性紫癜 第八节:川崎病 复习与病例,1/25/2019 5:49 PM,儿科学,1,教学目的和要求,1.掌握:幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检查、诊断与治疗;过敏性紫癜的临床表现、辅助检查、治疗;川崎病的临床表现、辅助检查、诊断与治疗。 2.熟悉:过敏性紫癜的病因与发病机理。 3.了解:免疫性疾病的概述,免疫缺陷病的分类和常见免疫缺陷病的特点;风湿性疾病的概述,幼年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理;过敏性紫癜的病理;川崎病的病因和发病机理、病理、鉴别诊断与预后。 4.自学:支气管
2、哮喘;风湿热。,1/25/2019 5:49 PM,儿科学,2,川崎病,(Kawasaki disease,KD),返回目录,KD:是一种可能与感染、免疫反应、环境污染有关的全身性血管炎综合征 。病理改变涉及毛细血管、A、V,侵犯全层血管及血管周围炎。临床以急性发热、皮肤粘膜受损、淋巴结肿大为特征.,KD概述,1/25/2019 5:49 PM,儿科学,4,一、病因和发病机理 1、病因:不明. 2、发病机理:Ag作用TC诱导BC产生 IgG、IgE、gA IgM和IL-1、IL-2、IL-6 TNF-r.,1/25/2019 5:49 PM,儿科学,5,二、病理:分四期,1、期:1-9天,小动
3、脉周围炎症 2、期:12-25天,冠状动脉炎症 3、期:28-31天,动脉炎症渐消退,血栓和肉芽形成. 4、期:数月-数年,病变渐愈合,1/25/2019 5:49 PM,儿科学,6,三、临床表现,1、主要表现: 发热 手足皮肤硬性水肿 皮疹 结膜充血 口腔炎 :杨梅舌 淋巴结肿大 2、心脏表现:-周,心包炎、心肌炎、心内膜炎、 心律失常 3、其它: 消化系统、呼吸系统、血液系统、CNS,1/25/2019 5:49 PM,儿科学,7,手足皮肤硬性水肿,1/25/2019 5:49 PM,儿科学,8,双手足红肿,木实感,1/25/2019 5:49 PM,儿科学,9,皮疹,1/25/2019
4、5:49 PM,儿科学,10,结膜充血,1/25/2019 5:49 PM,儿科学,11,口腔炎,1/25/2019 5:49 PM,儿科学,12,杨梅舌,1/25/2019 5:49 PM,儿科学,13,淋巴结肿大,1/25/2019 5:49 PM,儿科学,14,冠状动脉扩张,动脉瘤形成。,1/25/2019 5:49 PM,儿科学,15,ECG,改变, 、间期延长;心律失常, 低电压。,1/25/2019 5:49 PM,儿科学,16,四、实验室检查,、血液:白细胞增高,中性为主 血小板升高 血沉、反应蛋白增高 CD、CD减少,IgE、IgM、IgA增高 、尿液:白细胞增多,脓尿。 、脑
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