最新:血管母细胞瘤-文档资料.ppt
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1、病史,男,58岁,以“发作性头晕伴恶心3月余”为主诉入院 现病史:患者3月余前无明显诱因事感头晕,头部闷胀不适,无视物旋转感发作时感恶心,偶有呕吐,实验室检查: 中性粒细胞略增高 降钙素原测定明显增高,免疫组化:,CD34(血管+),CD56(+),EMA(-) GFAP(+-),SMA(血管+),影像检查如下:,病理结果?,病理结果?,手术记录: 手术发现肿瘤与硬脑膜粘连,粘连处 血运丰富,与硬脑膜分离进入瘤腔吸出瘤内淡黄色液体,与肿瘤边缘胶质增生处分离肿瘤,血管母细胞瘤 (hemangioblastoma,HB),手术病理结果:,血管母细胞瘤,2007年WHO I级 归于与脑膜相关的其他肿
2、瘤 组织学上为良性,生长缓慢,神经上皮组织起源的肿瘤 颅神经及脊柱旁神经的肿瘤 脑膜肿瘤 其他与脑膜相关的肿瘤 淋巴造血系统肿瘤 生殖细胞肿瘤 鞍区肿瘤 转移性肿瘤,中枢神经系统肿瘤分为七大类,疾病概要,血管母细胞瘤占颅内肿瘤的1%-2.5%,占后颅窝肿瘤的7%. 年龄:主要发生在成人(40-60岁) 发生部位:中线旁小脑半球(80-85%) 脊髓(3-13%) 延髓(2%) 幕上及其他罕见,流行病学,男性女性 约6%视网膜血管瘤伴发小脑血管母细胞瘤,而小脑血管母细胞瘤中有20%伴发视网膜血管瘤.,肿瘤病理,肿瘤为局限性生长,小者无包膜,大者有包膜.肿瘤大小不一,小者如针头大或者绿豆大,大者可
3、达胡桃或者更大. 囊性变是血管母细胞瘤的突出特点,囊性部分体积可以远大于肿瘤本身,巨大的囊肿将肿瘤本身推向一侧,此时称为附壁结节.,肿瘤由密集的不成熟的血管组织构成,其中主要是类似于毛细血管的纤维血管. 细胞成分:内皮细胞、外皮细胞、间质细胞 可以间质为主,或者以内皮细胞为主,也可以肿瘤细胞内含丰富的网状纤维为特征,故也称为血管网状细胞瘤。 结节或实性部分主要由间质细胞构成,囊性部分主要由毛细血管网组成。,发病机制,家族性:HB起源于中胚叶的胚胎残余组织,是一种先天胚胎性血管源性良性(WHO I级)肿瘤。Conway等认为:老年人中枢神经系统发生HB,系与老年性肿瘤抑制基因突变,HB肿瘤基因逃
4、避肿瘤抑制基因监视,导致HB相关性肿瘤基因表达。,散发性:HB与VHL(VHL综合征就是“Von Hippel-Lindau综合征”的简称,即CNS血管母细胞瘤合并肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌以及外皮囊腺瘤等疾病 )相关性HB的根本起因均系基因系列的改变;HB的基因突变发生在常染色体3p25-26,这种基因系肿瘤抑制基因,此基因突变可能导致中枢神经系统HB的发病,临床表现,主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力,脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。,小脑血管母细胞瘤分型,实质肿块型(4
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