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1、n风湿病是泛指影响骨、关节及其周围软组 织(肌肉、滑囊、肌腱、筋膜神经等)的一组 疾病 范畴和分类 退 行 性 变 OA 炎 症 免 疫 结缔 组织 病相 关关 节炎 SLE RA AS 其他因素 色素绒毛结节性滑膜炎 代谢 痛风 、假性痛风 外伤 感 染 结核 淋病 链球 菌病 毒螺 旋体 夏科氏关节病 风湿病的临床特点 n异质性疾病:即存在不同的亚型 n病程:多呈慢性、反复发作、进行性、残疾 或死亡 n常有多系统多器官受累:因而症状和化验也 可相互重叠 n病因:不明 , 发现某些与感染和遗传关联 风湿科 骨科皮肤科 眼科 耳 鼻 喉 科 口腔科 呼吸内科 循环内科消化内科泌尿内科 神经内科
2、 血液科 妇 产 科 红 肿 热痛 功能阻碍关节 风湿病与关节炎 关节炎的 临床分型 病程 受累部位 关节数 发生机制 急性、亚急性、 慢性 单关节炎 寡关节炎 多关节炎 炎症性、非炎症性 是否发生 关节破坏 毁损性、非毁损性 炎性与非炎性的鉴别 n 炎性 非炎性 n症状:晨僵 明显, 1小时 不显著, 3.5 常3.5 常3.5 常3.5 粘度 高 高 低 可变 高 透明度 清 清 浑浊 不透明 可变 颜色 无色淡黄色 淡黄色黄色 黄色 可变 红色 常规检查 WBC/mm3 100,000 同血液 多型细胞 50常 75 同血液 G染色 - - - - 关节穿刺和滑液检查 正常化脓性炎症性出
3、血性 n抗核抗体谱 n类风湿关节炎血清学自身抗体 n抗中性粒细胞胞浆抗体 n抗磷脂抗体 自身抗体检查 抗核抗体的分类 抗可溶性核抗原(ENA)抗体 (Sm、RNP、SSA、SSB、 Scl70、Jo-1抗体、抗U1RNP等) 1. 抗DNA抗体 抗双链DNA (dsDNA) 抗单链DNA (ssDNA) 抗左旋DNA (z-DNA) 2. 抗组蛋白抗体 总组蛋白抗体(AHA) H1、H2a、H2b、H3、H4 3. 抗非组蛋白抗体 抗着丝点抗体(ACA) 4. 抗核仁抗体 自身抗体检查 自身抗体 常见疾病 RF RA、硬皮病、SLE、药物性狼疮、MCTD、SS ANA SLE、MCTD、RA、
4、PM、SS 抗Sm SLE 抗ds-DNA SLE 抗组蛋白抗体 SLE、药物性狼疮 抗RNP MCTD、SLE 抗SSB(抗La) SS、SLE、新生儿狼疮 抗SSA(抗Ro) SS、SLE、新生儿狼疮 抗着丝点抗体 局限性硬皮病 抗ScL-70抗体 系统性硬皮病 抗Jo-1抗体 DM、PM ANCA Wegner肉芽肿 抗新磷脂抗体 SLE、抗磷脂抗体综合征 狼疮抗凝物 SLE、抗磷脂抗体综合征 自身抗体与风湿性疾病的关系检查 影像学检查: (1)X线片:传统的X线因经济,能发现大体解剖 方面的异常、关节损伤程度、病变进展速度 以及对治疗随访评估等,己成为常规检查手段 之一。 (2)计算机
5、断层扫描(CT): CT优于X线片之处 在于其分辨率高并能做轴位成像,对软组织、 骨与关节都能清楚显示,尤其对脊柱的椎小关 节、骶髂关节及髋关节。 (3)(3)磁共振成像(MRI)和B超检查:除显示骨 质病变外,还对半月板、关节软骨、韧带、滑 膜和关节腔积液等病变显示更好。 关节镜检查和滑膜活检以及关节穿刺病理组织活检 关节镜除可直视病变并取滑膜协助诊断,还可作为治疗手 段如清除游离体和滑膜切除等。 几种常见风湿病的诊断 类风湿性关节炎类风湿性关节炎(RA)(RA) 当出现以下临床表现时应考虑: 1.对称性双手近端指间关节、掌指关节、腕关节炎和/或足 部的多个细小关节炎,并在数周至数月内呈进行
6、性的加重伴 晨僵. 2. 关节畸形、关节功能障碍、类风湿结节等表现 尺侧偏移尺侧偏移MCPMCP肿胀肿胀 类风湿结节类风湿结节 诊 断 n血清学检查有助于早期诊断 n影像学检查是诊断RA的金标准 n病理学检查也是诊断RA的金标准 RF 抗角蛋白抗体谱谱 APFAKA(AFA)AFA 敏感度 (%) 70-8040-8035-55与APF/AKA类类 似 特异性 (%) 80-909090与APF/AKA类类 似 优优点 能够评够评 估疾病的 活动动性及预预后。 特异性高,早期出现现,用于早期诊诊断 ,滴度变变化小。 抗原稳稳定,可 通过过ELISA或 IB法检测检测 ,较较 为为方便。 缺点
7、特异性不够够高, 部分RA患者RF( ),血清中出 现现相对较对较 晚。 检测检测 方法不易标标 准化。敏感性不 够够高, 检测检测 方法不易 标标准化。敏感性 比APF低。 敏感性比APF 低。 血清学检查 抗CCP抗体的特点 n特异性高,约96.699,敏感性约为46.656 。 n与RF不相关,与APF、AKA以及HLA-DR4相关。 n可以在早期出现。 n通过对DAS、HAQ以及影像学评分的连续观察,抗CCP抗体 ()的RA病人骨破坏较抗体阴性者严重。 n抗CCP抗体在出现骨破坏的RA患者以及出现骨破坏的SLE 患者间分布差异有显著性,RA组较SLE组高。可以用于鉴 别诊断。 n抗CC
8、P抗体通过ELISA方法检测。方法方便可靠。 n抗CCP对于RA的诊断和预后评估都很有意义。是目前广泛 应用于早期诊断的一个自身抗体。 关节X线改变: 可见到关节周围软组织的肿胀阴影,关节端的骨质疏松(期);关 节间隙因软骨的破坏而变得狭窄(期);关节面出现虫凿样破坏性 改变(erosion)(期);晚期则出现关节半脱位和关节破坏后的纤 维性和骨性强直(期)。 n 1987年美国风湿病学会ACR-RA分类诊断标准 定义注释 1、晨僵 关节及其周围僵硬感至少持续1h (病程6 周) 2、3个或3个以上部位关节炎 医生观察到下列14 个区域(左侧或右侧的近端指间关 节、掌指关节、腕、肘、膝、踝及跖
9、趾) 中累及3 个, 且同时软组织肿胀或积液(不是单纯骨隆起) (病程6 周) 3、手关节炎 腕、掌指或近端指间关节炎中,至少有一个关节肿胀(病程6 周) 4、对称性关节炎 两侧关节同时受累(双侧近端指间关节、掌指关节及跖趾关 节受累时,不一定绝对对称)(病程6 周) 5、类风湿结节 医生观察到在骨突部位,伸肌表面或关节周围有皮下结节 6、类风湿因子 任何检测方法证明血清类风湿因子含量异常,而该方法在正 常人群中的阳性率小于5 % 7、放射学改变 在手和腕的后前位相上有典型的类风湿关节炎放射学改变:必 须包括骨质侵蚀或受累关节及其邻近部位有明确的骨质脱钙 注:以上7 条满足4 条或4 条以上并
10、排除其他关节炎即可诊断RA 出现以下情况应考虑SpA疾病 n炎症性腰痛 n非对称性,下肢为主的滑膜炎 n臀区痛或腹股沟处痛 n腊肠样趾或手 n足跟痛或附着点病变 n虹膜睫状体炎 n关节炎伴发或一个月前有泌尿生殖道炎 或急性腹泻 n关节炎伴有银屑病,炎性肠病,龟头炎 nHLA-B27阳性或阳性家族史 n骶髂关节炎 血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病 诊断 需符合: 欧洲脊柱关节病研究组(ESSG)的分类 诊断标准 Amor的诊断脊柱关节病标准 血清阴性脊柱关节病的诊断(ESSG标准) 炎症性脊柱痛或下肢的非对称性滑膜炎至少3 个月、年龄不超过45岁的患者。加下列1项或多项 :阳性家族史,银屑病
11、,炎症性肠病,发生关节 炎前1个月内有尿道炎、宫颈炎或急性腹泻史,交 替臀区痛,附着点炎,骶髂关节炎,则可诊断。 Amor 标准( 1991 标准) 积分 1. 临床症状或过去病史 夜间腰痛或背痛或腰背晨僵 1 不对称性少关节炎 2 臀区痛:左右侧交替,或一侧,或双侧 1 或2 足趾或手指腊肠样肿 2 足跟痛或其他明确的附着点痛 2 虹膜炎 2 非淋菌性尿道炎并存,或关节炎起病前一月内发生 1 急性腹泻如上 1 银屑病或龟头炎或肠病(溃疡性结肠炎;克罗恩病) 的病变是阳性 2 n2. 放射学检查 骶髂关节炎(双侧2 级,单侧3 级) 3 n3. 遗传背景 n H LAB27 阳性或一级家属中有
12、AS、RS 、 葡萄膜炎、 PsA或IBDA 的患者 2 4. 对治疗反应 lw用NSAID药后48h 内临床症状明显改善,但停药后又复发 2 如如12 12 项标准中积分达项标准中积分达6 6 分分, ,可诊断有脊柱关节病可诊断有脊柱关节病 本组疾病主要包括 n强直性脊柱炎(AS) nReiter综合征(RS)/反应性关节炎(ReA) n银屑病关节炎(PsA) n炎症性肠病关节炎(IBDA) n未分化脊柱关节病(uSpA) AS是一种慢性进展性风湿性疾病,主要侵犯骶髂关节等中轴 关节, 也可累及内脏和其他组织的。严重者可发生脊柱畸 形和关节强直。 具有以下表现应考虑AS n40岁以前出现的下
13、腰背发僵和疼痛,活动改 善而休息不减轻,持续至少3个月 n臀区或腹股沟处痛/不适/发僵 n肌腱附着点痛 n非对称性下肢寡/单关节炎 n虹膜炎 AS确诊有赖于影像学检查 证实 级双侧骶髂关节炎 单侧骶髂关节炎 级 正常 级 级 级 级 AS分类诊断标准 84年修订的纽约标准: 下腰背痛的病程至少持续3 个月,疼痛随活动 改善,但休息不减轻; 腰椎在前后和侧屈方向活动受限; 胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值 ;双侧骶髂关节炎 级,或单侧骶髂关 节炎 级。 如果患者具备并分别附加 条中的任何 1 条可确诊为AS。 Reiter综合征和反应性关节炎 Reiter综合征原指泌尿生殖系感染或痢疾后发
14、生的“关节炎、结膜炎、尿道炎综合征”。 反应性关节炎(狭义)经典定义为泌尿道或胃肠 道某种感染(如痢疾)后发生的炎症性关节病。 目前两者的命名已通用,定义为发生于尿道炎、 宫颈炎和(或)腹泻后的炎症性、非对称性寡关 节炎,可伴有结膜炎、虹膜炎或皮肤、粘膜损 害等关节外表现。 临床遇到以下情况应考虑本病 发生下肢非对称寡/单关节炎前4周内有明确 泌尿生殖器感染或腹泻表现。 或同时伴发:1.漩涡状龟头炎为龟头处的 无痛性溃疡,2.溢脓性皮肤角化症,3.结膜 炎或虹膜炎,4.肌腱端炎,5.骶髂关节病变 。6.心肾等内脏受累表现,7.HLA-B27阳性 。 溢脓性皮肤角化症溢脓性皮肤角化症 漩涡状龟头
15、炎为龟头处的无痛性溃疡漩涡状龟头炎为龟头处的无痛性溃疡 结膜炎结膜炎 诊 断 n目前尚缺乏特异性的诊断试验 n主要根据临床表现以及排除其它疾病的方 法 n诊断标准可参考第三届国际反应性关节炎 专题学术会议提出的标准 Kingsley与Sieper提出的分类标准 n下肢为主的非对称性寡关节炎 n前驱感染的证据: 1)4周前有典型的腹泻或尿道炎的临床证据,则实 验室证据可有可无; 2)缺乏感染临床证据,必须有感染的实验室证据。 n排除引起单或寡关节炎的其他原因: 如其他SpA 感染性关节炎 莱姆病及风湿热等 nHLA-B27阳性 ,ReA的关节外表现,或典型脊 柱关病的临床表现等不是确诊必备条件
16、银屑病关节炎 n银屑病所致慢性炎症 性骨关节疾病。见于20 30的银屑病患者, 15病例关节炎可发生在 银屑病之前。 n关节炎特点为非对称 性远端指间关节炎,也 可表现为多关节炎、以及 中轴或脊柱关节受累等。 n肌腱附着点病。 X X线检查线检查: : 1. 1.指指( (趾趾) )关节受累,典型改变呈关节受累,典型改变呈“ “笔帽笔帽- -铅笔铅笔 样样” ”征;以及长骨骨干征;以及长骨骨干“ “绒毛状绒毛状” ”骨膜炎。骨膜炎。 2. 2.骶髂关节炎,脊柱骨桥形成骶髂关节炎,脊柱骨桥形成, ,受累多为非受累多为非 对称性。与对称性。与HLA-B27HLA-B27相关使之成为脊柱关相关使之成
17、为脊柱关 节病的一员。节病的一员。 炎症性肠病关节炎 是指与溃疡性结肠 炎、Crohn病等炎症性 肠病相关的脊柱关节 病。此病也与HLA-B27 相关。 临床特点: 非对称性外周寡关节炎 中轴或脊柱关节受累 附着点病 未分化脊柱关节病 n是指有脊柱关节病的某些临床特点,而又不能 分类为某种明确的脊柱关节病的临床情况。它 既不指某种特定的疾病,也不是一种综合征, 只不过是一种临床相的命名或者症状谱。 n含义:某种脊柱关节病的早期表现,以后将 发展为典型的脊柱关节病;某种明确的脊柱 关节病的“流产型”或“挫顿型”,以后不会 发展、表现该脊柱关节病的典型表现;属于 某种重叠综合征,但不能分化为某种明
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