18听神经病的诊断301医院翟所强-文档资料.ppt
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1、n早在Starr将上述这组症侯群命名为”听神经病”并发表这篇 文章前,曾称之为”听同步不良(auditory dyssynchrony)”. n1980年,Worthington等就报道了4例患者,他们都有可测得 纯音听阈,但引不出脑干反应. nKraus等最早注意到这类患者的言语识别率不成比例地低 于纯音听阈,而耳蜗微音电位和诱发性耳声发射多正常. n1992年,顾瑞报道了16例不能用耳蜗病变解释的以低频减 退为主的感音神经性聋的病例,提出”中枢性低频感音神经 性听力减退”的概念. n1993年,Berlin也在2例患者中发现诱发性耳声发射对側抑 制消失,并提出了一个”I型传入神经元病”的概
2、念. n1998年,Doyle等报道了8例听神经病的患儿. n2000年,Sheykholeslami称耳蜗神经病. 简史 nStarr等称之为听神经病(auditory neuropathy,AN)的症候群是由于第VIII颅神 经的耳蜗支受损引起的一组临床表现特殊的 感音神经性聋. 这组症候群其临床特征主要 有 n病史 双耳听力下降,缓慢进行,病程一般数年, 青少年或婴幼儿开始发病,可伴有耳鸣,少数 以耳鸣为主,最大特点有辩音不清,尤其在嘈 杂的环境中.一般无眩晕,亦无噪声接触史和 耳毒性药物史,少数有家族史 病史 n2,临床听力学特征 n 听力损失程度不同,多为轻度到重度,少数为 极重度,
3、纯音听力图大多为低频下降型的感 音神经性听力损失图,表现为上升型,有的为 平坦型或鞍型,少数为高频听力下降型.言语 识别率明显下降,与纯音听力图不成比例,声 导抗一般为”A”型声导抗图,镫骨肌声反射引 不出.ABR引不出或异常,耳蜗微音电位(CM) 和耳声发射(OAE)正常或加大,耳声发射对側 抑制消失. 临床听力学特征 命 名 n对上述报道的病例来看,这一组听到声音, 但言语识别率差,纯音听阈以低频听力损 失为主,耳声发射多正常,耳声发射对側抑 制消失, ABR异常,桥小脑角影像学检查多 未见异常的感音性听力减退.这组症侯群 至少有几种命名:听神经病,听神经同步不 良疾病,中枢性低频感音神经
4、性听力减退, 听觉I型神经元病,耳蜗神经病(cochlear neuropathy),前庭神经病(vestibular neuropathy)等 听神经病 n命名为听神经病的依据是发病时有末梢神经 病,以低频的纯音听阈轻到中度升高,耳声发 射正常,镫骨肌反射异常,ABR缺失或严重改 变,推测是听神经功能障碍. 中枢性低频感音 神经性听力减退 n命名为中枢性低频感音神经性听力减退的 依据是言语识别率显著减退,镫骨肌反射引 不出或反射衰减阳性,耳蜗电图可见增大的- SP,AP消失或不明显,重要的是ABRIII-V波引 不出,或不能重复,这些都表现在中枢有病变 . I型神经元病 n命名为I型神经元病
5、的依据是I型神经元是主要 的传入神经元,有髓鞘并与内毛细胞形成突触 联系.当此神经元病变时,可出现双側进行性听 力损失,并呈现以低频为主的上升性听力图,有 严重的言语听力障碍,而且言语测听和ABR改变 比纯音听阈改变要严重 的多,耳声发射多正常 不被对側抑制 听神经同步不良疾病 n命名为听神经同步不良疾病依据为听神经神 经冲动的同步发放不良,而导致ABR改变,而 耳声发射正常这一组症状 耳蜗神经病 n命名为耳蜗神经病的看法是对不伴眩晕的 病人,也就是说第VIII颅神经前庭之功能未 受影响的病例可称为耳蜗神经病. 前庭神经病 n命名为前庭神经病的认为有些听神经病 病人在发病时伴有头晕及走路不稳,
6、眼震 电图检查有半规管功能减退或麻痹,可能 累及位听神经的前庭支与其支配的结构 n这些有关听神经命名的依据或见解,最基本是将EOAE正常, 而ABR异常等一组症侯群定义为第VIII颅神经听支的神经病 ,认为是一些不同病因引起的听觉通路外周部分的神经冲动 发放不同步而出现的听功能障碍. n其病因和病变部位都是尚待解决的难题,特别是病变范围究 竟是只限于第VIII颅神经听支,还是也包括内毛细胞或脑干 听觉通路病变,听神经病的表现具有明显的个体差异,而这种 差异的产生是由于病变不同,还是由于同一病变而程度不同 所致尚无法确定.这种病究竟是一个独立的疾病,还是一组症 状的统称,应是一组综合征而不是一个
7、病名等等. n因此,在疾病命名上首先应有明确统一的认识,在发病部位和 临床听力学特点及病因方面需做深入研究,这对临床疾病的 正确诊断和有效治疗将有实际意义. 争议 听神经病病因和病理机制 n听神经病的病因尚未确定。 n迄今国内外学者报道的相关病因已有多种。 对其发病机制也进行了有关研究,但是缺乏 系统研究,尚无统一的认识。 n在众多的致病因素中,为什么会出现共同相 似的听力学特征,这些致病因素之间是否存 在共同致病因子,关键性的致病因子是什么 ,说到底其确切的致病机制需进一步探索研 究。 听神经病病因和病理机制 n听神经病较确切说只能算一个功能性诊 断,其病因和发病机理并无系统研究和实 质性进
8、展,更无统一认识. n学者们各自从不同角度推测有一下几种 可能:高胆红素血症和核黄疸; 神经脱髓鞘; 自身免疫; 基因突变; 感染和中毒 高胆红素血症 n高胆红素血症可以使患儿ABR阈值升高和 I-V波潜伏期延长,可是它不仅影响外周亦 可影响中枢系统和身体其它部位,胆红素 是否损伤听神经纤维或别的机制目前并 不清楚 听神经的脱髓鞘 n听神经的脱髓鞘可使ABR异常,一般认为 神经传导速度与髓鞘关系密切,而波幅更 多代表着轴索损伤.但是为什么有不同的 ABR表现,国内新近研究检测28例听神经 病患者血清中的髓鞘碱蛋白(myelin basic protein,MBP),结果无异常改变,说明听神 经
9、病的病理改变无中枢性神经系统脱髓 鞘也无外周神经系统的炎性脱髓鞘. 自身免疫反应 n自身免疫反应可能参与听神经病的神经 损害过程,抗内耳抗体检测见主要是IgM 抗体,其次是IgG抗体,荧光抗体显示的部 位主要在耳蜗神经,内耳神经纤维及螺旋 神经节,但是在内耳血管内皮,血管纹及毛 细胞也有免疫荧光显示,提示”听神经病” 的自身免疫因素不仅神经受累,耳蜗也受 累 遗传性 n有报道患有遗传性运动感觉神经病的家 系中,部分成员出现听神经病表现,提示病 变累及听神经,但这也表明听神经病可能 是一种全身性神经病变在听觉系统的表 现,而听神经病并不是一个孤立的病变. 听神经病的基因研究 n随着科学技术的进步
10、和人类基因组学研究进展 ,今年来家族聚集性听神经病的发现和报道逐 渐增多,听神经病相关的致病基因座位和致病 基因被发现。 n国内学者用基因定位克隆方法,对一个5代相传 的X- 连锁听神经病家系;OTOF及WFS1基因的 突变筛查及分子流行病学研究 n对象是105名听力下降患者,其中明确诊断为听 神经病的散发患者31例,男女比例16:15。患者 最小年龄8岁,最大年龄42岁。同时对门诊对照 组43人,低频家系成员31人做为研究 研究方法 n研究方法包括连锁分析基因定位法和侯 选基因突变筛查方法,引物设计应用在 线引物设计软件-Primer3,采取PCR扩增 ,直接测序的方法进行OTOF和WS1基
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