[临床医学]4先天性心脏病.ppt
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1、先天性心脏病,房 间 隔 缺 损,常见先天性心脏病,约占10%,概念,原始心房分隔过程异常,左右心房间残留未闭的房间孔。 第一房间隔 第一(原发)房间孔 第二(继发)房间孔 第二房间隔 卵圆窝 卵圆孔 (原发)孔房缺 (继发)孔房缺 卵圆孔未闭 卵圆孔开放 房间隔膨出瘤,继发()孔房间隔缺损,位于冠状静脉窦后上方 中央型(卵圆孔型) 最常见 房间隔中心 边缘完整 封堵 下腔型 房间隔后下方 边缘不完整 经胸封堵 下腔静脉入左房 上腔型 房间隔后上方 右上肺静脉异位引流 上腔静脉口狭窄 补片 混合型 缺损大 补片,合并畸形,常见: 肺动脉瓣狭窄(法乐氏三联症) 二尖瓣狭窄(Lutembacher
2、综合征) 肺静脉异位引流 法乐氏四联症(法乐氏五联症),病理生理,左右心房压力差 LA压力8-10mmHg RA压力3-5mmHg 分流:LARA 分流量:压力差、缺损大小、心室顺应性,病理生理,LARA可产生: 右心容量负荷右房肥大 右室增大肥厚 肺动脉血流相对性肺动脉狭窄(杂音) 肺动脉扩张,肺小动脉痉挛,管壁增厚肺动脉压力 右向左分流,紫绀,艾森曼格综合征(Eisenmenger),症状,取决于房缺产生的分流量 一般儿童期可无明显症状 气促、乏力、心悸 肺部感染 右向左分流,紫绀 右心衰竭,体征,心脏搏动增强 胸骨左缘23肋间级吹风样收缩期杂音 肺动脉瓣第2心音亢进、分裂 心衰改变,辅助
3、检查,EKG:电轴右偏,右束支传导阻滞,右室肥大 X线:右心增大,肺动脉段突出,梨形心,肺 部充血 心超:明确诊断 右心导管:可测肺动脉压力 肺血管阻力,治疗,手术治疗 适应症:一旦发现,尽早手术 适宜年龄3-5岁 中度肺动脉压 重度肺动脉压 禁忌症:右向左分流、右心衰竭(艾森曼 格综合征)是手术禁忌症,手术方法,传统方法 体外循环下房缺修补术,缝合 补片 原发孔房缺需同时二尖瓣成形 微创方法 介入封堵术 经胸封堵术(右前外侧小切口),原发()孔房间隔缺损,单纯原发()孔房间隔缺损 位于冠状静脉窦前下方 不多见 不累及房室瓣 无二尖瓣裂 房室间隔缺损(心内膜垫缺损) 部分型:房室瓣裂 无室间隔
4、缺损 完全型:共同房室瓣 室间隔缺损 过渡型:介于两者之间,单纯左室右房通道,膜样间隔心房部缺损 位于三尖瓣隔瓣之上和二尖瓣前瓣之下 房室瓣正常,与主动脉瓣环相连 缺损小,可直接缝合 主动脉瓣损伤,室 间 隔 缺 损,常见先天性心脏病,约占30%,分型,漏斗部缺损 干下型 嵴内型 膜部缺损 单独膜部 膜周部缺损 嵴下型 隔瓣下型 心内膜垫型 肌部缺损,概念,干下型 缺损上缘为部分主、肺动脉瓣环 嵴内型 缺损四周为肌肉组织,与三尖瓣环 间有肌肉相隔 单独膜部 膜部间隔小缺损,四周为纤维组织 嵴下型 膜部和部分室上嵴,圆锥乳头肌前 隔瓣下型 膜部和部分窦部,圆锥乳头肌后 心内膜垫型 窦部巨大缺损
5、肌部 窦部和小梁部,四周为肌性组织,概念,单独膜部、嵴下型最常见 肌部缺损较少见 膜部缺损在3岁以前有自然闭合可能,自发闭合,常见于膜部小缺损(直径小于0.5cm) 自发闭合发生在3岁以内,1岁内多见 周围组织粘连,纤维组织增生、融合,病理生理,分流量取决于缺损大小和左右室压力差 左向右分流左心回血多,左心负荷加重左心扩大 肺血多肺小动脉痉挛,管壁增厚肺动脉高压右向左分流,紫绀,艾森曼格综合征,临床表现,症状:小缺损儿童期可无明显症状 活动后气促,乏力,肺部感染,发育不 良,心衰,心内膜炎,紫绀 体征:胸骨左缘第34肋间,级以上粗糙收缩 期杂音,伴震颤,P2亢进 EKG:电轴左偏,左室肥大 X
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- 临床医学 先天性 心脏病
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