[临床医学]6心肌病.ppt
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1、心肌疾病,心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病和甲心病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病,其中的心肌病以前被定义为“原因不明的心肌疾病”,以便与原因已知的特异性心肌疾病(继发性心肌病)相区别 心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病,原发性心肌病,分为四种类型: (一)扩张型心肌病 (二)肥厚型心肌病 1肥厚型非梗阻性心肌病 2肥厚型梗阻性心肌病 (三)限制型心肌病 (四)致心律失常型右室心肌病,特异性心肌病 是指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌疾病,即继发性心肌疾病。 特异性心肌病包括: 缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压心肌病、炎症性心肌病、代谢性心肌病、内分泌
2、心肌病、围生期心肌病等。,扩 张 型 心 肌 病,一、病因, 主要为病毒感染。 其他:遗传、代谢异常、中毒。,主要特征: 主要特征为单侧或双侧心腔扩大,心肌收缩期功能减退,伴或不伴有充血性心力衰竭(常伴心律失常)。 扩张型心肌病在临床上以心功能不全为主要表现,是原发性心肌病中最常见的类型。 其病理变化以心肌变性、萎缩和纤维化为主,心室明显扩大,部分心肌代偿性肥大,心房扩大,常有心脏内附壁血栓形成(瓣膜、冠脉多无变化)。,二、病理,以心腔扩张为主 肉眼所见:室腔扩张、室壁变薄、 纤维瘢痕、附壁血栓。 组织学所见:细胞肥大、变性、程度 不同的纤维化等病变混合存在。,三、临床表现 起病缓慢,多在临床
3、表现明显时方就诊。 症状:充血性心力衰竭的临床表现 气急、端坐呼吸 浮肿、肝脏肿大 栓塞、或猝死,体征 主要为心脏扩大,常听到第三或第四心音,心音加快呈奔马律。 常合并各种心律失常,体征: 心脏扩大、心尖搏动向左下移位,搏动弥散或呈抬举性,颈静脉怒张、心率增快 S3、S4奔马律 心尖区及三尖瓣区有吹风样收缩期杂音,在心功能改善后,杂音可减轻. 肺底部有湿性罗音 肝肿大,下肢甚至全身水肿,晚期可有胸水或腹水。,四、实验室和其他检查 (一)、X线检查 心脏阴影明显增大,中度或重度普遍增大,搏动弱 肺部淤血,有时可见胸腔积液。,(二)、心电图检查,最常见的表现:房颤、传导阻滞 各类心律失常(室早等)
4、 其他:为心室肥大、左房肥大 STT改变,低电压,R波减低、少数可见 病理性Q波(多系心肌广泛 纤维化的结果),(三)超声心动图检查 呈“大腔小口”改变 室间隔、左室后壁运动减弱。 LVDP、LAP 、PCWP CO、CI 早期左室扩大为主,后期各腔均扩大。 弥漫性室壁运动减弱、收缩力下降、LVEF 二尖瓣、三尖瓣本身虽无病变,但在收缩期不能退至瓣环水平而至相对关闭不全。,2007 53 下列关于扩张型心肌病临床表现的叙述,正确的是 A 起病可急也可缓 B 可在成年人任何年龄发病 C 一般不发生血栓栓塞 D 可早期发生全心扩大,(四)心导管检查和心血管造影 (五)心脏核素检查,左室容积增大 心
5、搏量降低 心影缺损,五、诊断,心脏增大,射血分数减低 伴或不伴有心功能不全或 心律失常, 呈“大腔小口”改变,室间隔、左室后壁运动减弱,心脏指数下降。 排除其他原因的心脏病:急性病毒性心肌炎、风心病、冠心病、先心病等,治疗 因本病原因不明,尚无明确的防止方法。病毒感染期密切注意心脏情况的变化及时治疗有一定的实际意义。 目前的治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常。 一般的治疗包括: 限制体力活动,低盐饮食洋地黄和利尿剂的使用(本病易发生洋地黄的中毒,故应慎用) 扩血管药物和ACEI长期服用,扩血管药物 ACEI 受体阻滞剂 钙拮抗剂 DDD起搏器 此外,包括口服阿司匹林预防附壁血栓形成。
6、对于已有附壁血栓形成者,口服华法林长期抗凝,(三)心律失常的治疗 按其不同类型作相应处理。 (四)应用改善心肌代谢的药物 维生素C、辅酶Q10 等,肥厚型心肌病,肥厚型心肌病是以左心室(或)右心室肥厚为特征,常为不对称肥厚并累及室间隔,左心室血液受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。 本病常为青年人猝死的原因,根据左心室流出道有无梗阻可分为: 非梗阻性肥厚型心肌病 左心室流出道无梗阻,近来发现心尖部肥厚型心肌病不少见。 梗阻性肥厚型心肌病, 病变以主动瓣下部室间隔为主,其厚度与左心室游离壁相比1.3:1.心室腔缩小,左心室流出道发生梗阻, 又称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。,一、病因 本病常
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